视网膜色素变性的特殊临床类型(为什么会视网膜色素变性？视网膜色素去哪治疗？)

视网膜色素变性的特殊临床类型

１） 单侧性视网膜色素变性。

２） 象限性视网膜色素变性。

３） 中心性或旁中心性视网膜色素变性。

４） 无色素性视网膜色素变性。

眼部并发症与伴发情况

１） 后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期，晶体混浊呈星形，位于后极部皮质内，进展缓慢，终至完全混浊。

２） 约1％－3％的病例可并发青光眼，多数为开角性，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发，而非并发症。

３） 约有50％的病例伴发近视。近视多见于常染色体隐性遗传及性连锁隐性遗传患者。亦可见于家族中的其他成员。

为什么会视网膜色素变性？视网膜色素去哪治疗？

治疗视网膜色素变性最有效的方法是什么？视网膜色素变性因为独特的病理性特点和特殊的临床表现，在临床中诊断相对容易，但是其具有的遗传因素，导致视网膜色素变性治疗的复杂性，因为发病率很低，一般是三千五百分之一，视网膜色素变性患者一旦出现就会严重影响到人们的生活，最为严重的事情就是导致完全失明，而且这种世界性的难题根本不可能完全治愈，所以大家只能及时发现及时治疗，提高部分视力，保持视力不让失明的机率增大。那么临床中最好的治疗方法是什么?
　　因为视网膜色素变性本身也叫先天性的动脉硬化症，也就是说对视网膜供血的动脉逐渐变细，导致对视网膜供血不足，因此我们开展上直肌脉络膜吻合手术来解决视网膜自身供血的问题，如果患者的条件适合，手术可能会有视力和视野的改善，当然也有的患者自身条件不适合手术，我们就开展研制的五味补中益肾复明合剂配合药物的离子导入来治疗，虽然还不能完全治疗视网膜色素变性,但是通过更多的临床治疗病例,患者对疗效基本满意,手术加中药的结合治疗，给更多的视网膜色素变性患者带来新的希望。
　　石家庄华山医院眼底病治疗中心专家提醒：现在治疗视网膜色素变性的方法有很多，所以在治疗方面应该根据自身的情况选择最为有效的治疗方法，从而达到最好的治疗效果。

原发性视网膜色素变性的临床表现

1.眼底视网膜色素变性特征性的眼底改变是视网膜色素上皮脱色素，视网膜色素上皮萎缩和色素迁移，表现为视网膜内色素沉着以及视网膜小动脉缩窄，病变的早期色素上皮损害表现为视网膜内细小的尘状色素沉着，视网膜并因脱色素而呈虫蚀状或椒盐状外观，随病情进展，眼底病变从赤道部向周边部和后极部发展，赤道及周边视网膜出现各种形态的色素沉着，常以在血管旁聚集更为明显，视网膜色素变性充分进展的时期，都有视网膜内骨细胞样色素沉着和视网膜动脉血管狭窄的表现，由于视网膜色素上皮不断脱色素和萎缩的改变，以及同时发生的脉络膜毛细血管的逐渐萎缩，表现为脉络膜较大血管的暴露，甚至呈现只见脉络膜外层大血管的脉络膜重度萎缩的外观，视网膜血管呈均匀一致的白线状血管狭窄，到晚期极细，但血管无白鞘包绕，动脉缩窄的程度较静脉更为显著，患眼眼底的视盘在早期正常，充分进展期则呈现典型的蜡黄色外观。各型视网膜色素变性的早期，黄斑区外观正常或仅见中心凹反光消失，随后，可出现色素紊乱，中心凹旁黄斑区视网膜色素上皮脱色素，在进展期的视网膜色素变性,约60%患者有萎缩性黄斑病变，约20%患者出现囊样黄斑变性或不全性黄斑裂孔，伴放射状内层视网膜牵引及不同程度的视网膜前膜，大约23%患者可发生黄斑囊样水肿，黄斑部视网膜表面膜的存在可表现为假性黄斑裂孔，在眼底检查中应当注意。2.晶状体约50%的RP患者有后囊下白内障，表现为晶状体后囊下后极部皮质的多孔状或面包屑样混浊，伴黄色结晶状改变，最后可发展为整个晶状体混浊，外观似并发性白内障。3.玻璃体绝大部分RP患者玻璃体可出现浮游细胞，浓缩和后脱离，Prueff等曾将RP的玻璃体病变分为4期，即细小尘状颗粒遍布整个玻璃体；玻璃体后脱离；玻璃体浓缩，可伴雪球状不透明漂浮物及玻璃体塌陷，体积显著缩小，无论变性在任何阶段，都有细小颗粒均匀分布于玻璃体内。4.其他眼部表现RP常伴有近视及散光，发生率可高达75%，据估计RP患者中青光眼发生率比正常群体中的发生率高，且主要是原发性闭角型青光眼。