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视网膜色素变性不典型的表现

时间: 2023-11-18 05:16:45

视网膜色素变性不典型的表现

视网膜色素变性有以下不典型的表现:

1、无色素性视网膜色素变性 眼底无色素沉着,但视乳头呈蜡样黄白色,血管狭窄,夜盲及典型的视野改变等症状均存在。

2、中心性视网膜色素变性 除眼底的典型改变外,黄斑区也发现色素沉着或囊样变性,甚至穿孔。中心视力显著减退。

3、单侧性视网膜色素变性 只一眼具有典型的色素变性表现,另一眼正常。

什么是视网膜色素变性

视网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。
  本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。
  可以看到这是个不容乐观的疾病,并且你又是近亲结婚的,所以建议你最好还是到医院,技术比较好的眼科做专业的诊治为好。

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