视网膜色素变性的鉴别诊断(什么是视网膜色素变性)

视网膜色素变性的鉴别诊断

（1）、梅毒性脉络膜视网膜炎：

特别是某些先天型者，所表现的双侧眼底改变，有时很象原发性视网膜色素变性。但在梅毒性脉络膜视网膜炎，色素沉着和带黄色的斑点较原发性视网膜色素变性者为小眼底极周边部严重侵犯，夜盲不如本病明显，视野常无环形暗点，视乳头颜色转淡而不似蜡黄。EKG：b波可有振幅降低，但不如本病严重降低。至无法记录，梅毒血清反应阳性。

（2）、妊娠期麻疹所致胎儿视网膜病变，罕见的幼儿眼底病变始于胎儿期，因其母于妊娠第3个月患麻疹的影响患儿出生后眼底病变逐渐发展。起初双眼有点状的色素沉着，其后出现典型的骨细胞样色素斑ERG：低下甚至消失。有时鉴别诊断困难。

（3）、病毒所致热疹病后的视网膜色素变性。

倾向于传染病全身症状出现后的1周或10日内，两眼视力突然降低，经过一段时间，视力进步，但不能恢复原来水平，视野向心性缩小，在几周到几年内，周边眼底出现色素沉着，甚至类似典型的原发性视网膜色素变性。

什么是视网膜色素变性

视网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一组疾病。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
　　本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%。
　　可以看到这是个不容乐观的疾病，并且你又是近亲结婚的，所以建议你最好还是到医院，技术比较好的眼科做专业的诊治为好。

视网膜色素变性有哪些临床表现？怎样治疗？

视网膜色素变性 是一种先天性慢性进行性眼病 ，具有遗传倾向。本病有以下临床表现： 1）夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力常可保持很长时间。随着病情发展，逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野，最终可失明。 2）眼底改变：早期体症不明显，随病情发展，逐渐出现以下变化。①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细，尤以动脉为甚。后期可呈线条状。③视网膜色素沉着，开始发生在赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着，随着病情的不断发展，病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展，色素越来越多，但黄斑部一般不受侵犯。④整个视网膜呈污灰色花斑状或豹纹状。 有的病例具有上述症状，而视网膜无色素出现，为无色素性 视网膜色素变性。 对于本病的治疗目前尚无特殊的治疗方法，西药可给小剂量维生素A及维生素E常期服用。中医对本病的治疗重用补益肝肾，健脾益气等法。尤其是活血化瘀法，补益肝肾法的运用，进一步展示了中医药治疗 视网膜色素变性 的优势。所采取的治疗方法，有单独应用中药，有中药与针灸同时进行，或再配合气功，推拿，按摩等。此外，还有手术疗法，目的在于扩张血管，如巩膜环钻术，内.外直肌移植术移植于脉络膜上腔），视神经按摩兼埋线术等。

中心性渗出性脉络膜视网膜病变的鉴别诊断

在少数患者应与渗出性年龄相关性黄斑变性鉴别。其主要区别之处，后者为双眼发病，在一眼已有渗出性病变时，另眼黄斑多数可见玻璃膜疣及色素紊乱。中心性浆液性脉络膜视网膜病变患者的发病年龄与本病相同，亦多单眼受害，但中心视力一般不低于0.5。黄斑为浆液性视网膜神经上皮层脱离，初起时视网膜下积液透明，且绝无出血，与本病不同。

得了视网膜色素变性有哪些症状 视网膜色素变性怎么治疗好

症状：夜盲和周边视野缩小最为常见，中心视力差和辨色困难为晚期表现。典型的表现为：成团的色素散布于整个周边视网膜血管旁，常常排列像“骨细胞”；视网膜色素上皮呈广泛的脱色素或萎缩区；小动脉狭窄；可出现玻璃体细胞；视盘蜡黄，晚期出现苍白 视网膜脱离主要靠手术治疗，分为两大类手术方式： 1、巩膜环扎术或巩膜外加压术 巩膜环扎术或巩膜外加压术，适用于一般的视网膜脱离，其方法是剪开眼球的结膜，用缝线圈套牵引眼外肌，再用视网膜冷凝器通过释放二氧化碳产生的 低温冷凝封闭视网膜裂孔。再放出视网膜下的液体，用硅胶制成的环扎条将眼球环形结扎，以缩小眼内容积，使视网膜复位，重新贴附于脉络膜上。这样视力可以部 分恢复。但是视力的恢复是有时间性的，发病后应尽早手术，视力恢复较好，时间拖延越久则恢复越差。陈旧性视网膜脱离者即使手术成功，视网膜复位视力也无法 恢复。 对于一些病情复杂的视网膜脱离，仅用一般的手术方法是治不好的，这类病例已发生增殖性病变，视网膜被玻璃体粘连牵引而形成皱襞，就像皱巴巴的衣服一样难以恢复平伏。 ２、玻璃体切割及视网膜复位联合手术 这是一种精密程度和技术要求都很高的现代手术。切除粘连牵引及浓缩的玻璃体，展平皱襞，施行眼内激光封闭视网膜裂孔，并向眼内注入特殊的膨胀性 气体，利用气泡的压力，从眼球内部将视网膜推向眼球壁，使其紧密附着，达到视网膜复位的目的。手术后的病人体位也要注意，特别是作过眼内注气，术后须保持 低头位或俯卧位。因为气体比重轻，总是浮在上面，这样可以让眼内气泡转到眼球后部，发挥气泡从内部推顶视网膜的作用，促使裂孔愈合视网膜复位。当气泡吸收 后，就不必再低头了。一般病人术后第二天即可开放健眼，并起床进食，除少数病例外，不需要绝对卧床，也不需要双眼包扎。 在治疗视网膜脱离的过程中，可以用中药作为辅助治疗剂。当视网膜裂孔已手术封闭，而视网膜下液未完全吸收时，服中药可促使视网膜下液吸收，有助 于视网膜复位。视网膜脱离手术后，在2个月之内应好好休息，不宜看书看报看电视，也不宜作家务劳动或外出活动，可以听听广播。近期内不宜参加激烈运动，不 宜负重物，避免碰撞眼或头部。 由于视网膜脱离多见于近视眼患者，所以应从预防近视着手。由于部分视网膜脱离为外伤所引起，防止眼部外伤，也是预防措施之一。 查看更多答案>>

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