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视网膜色素变性的病因(视网膜黄斑变性的病因)

时间: 2023-11-18 10:28:32

视网膜色素变性的病因

本病为遗传性疾病。其遗传方式有 常染色体隐性、显性和性连锁 隐性三种,以隐性遗传最多(70-90%);显性遗传次之(3---20%);性连锁遗传最少(10%);目前认为,常染色体显性遗传型至少有两个基因座位,位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短臂一区一带和二区一带。

关于发病机理在近20-30年来,有有一些新的认识。病理生理方面,发现视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬消化功能障碍,致使外节盘膜崩解物残留,堆积形成一层障碍物妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运,从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素变性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于视网膜色素上皮细胞吞噬功能障碍的原因,目前还不清楚,可能与基因异常、某些酶的缺乏及代谢障碍有关。在免疫学方面,发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常,玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞,视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原,正常人则没有这种表现。同时也发现本病患者自身免疫现象,但目前对本病是否为自身免疫病尚缺乏充分依据。在生化方面,发现本病患者脂质代谢异常,视网膜中有脂褐色的颗粒聚积;锌、铜、硒等微量元素及酶代谢有异常。因此本病的产生可能存在多种的发病机理。

视网膜色素变性眼病目前在西医方面还没有好的方法治疗,1963年印度眼科医生Agarwal曾报道眼外肌脉络膜上腔植入治疗本病,以及1981年日本学者松井瑞夫的结扎睫状后短动脉等均因为没有广泛的实验基础和疗效报道而无进展。目前主要使用血管扩张剂、维生素类、组织疗法、各种激素等治疗,疗效均不确切。目前各国专家正在尝试采用基因学说来努力攻克本病。

视网膜黄斑变性的病因

黄斑病变当影响色素上皮及神经上皮引起脱离时,可使视力减退或视物变形可归属“视瞻昏渺”,当少量出血进入玻璃体引起混浊时,则又可属“云雾移晴”。但如果大量积血进入玻璃体而引起视力骤降者,则可归入“暴盲”之中。
本病主要因年老体弱,脏气虚衰或先天禀负不足,脾肾两虚以及肝郁火旺,痰湿化热为发病的主要因素。脾主气主运化,脾气虚则运化不能,气血津液化生不足,肾气虚则鼓动无力。主水及藏精的功能失职导致水液或痰湿潴留。本病早期所表现的玻璃膜疣之病理产物多由此而生。痰湿郁久易化火灼伤血络,又因肝主藏血,肝郁血气不足,不能荣目,肝气不调郁久生热,化火伤络,此外脾虚不能统血,亦可致血不循常道而溢于络外,血瘀络外而成瘀,痰瘀互结加重病情,致本病中后期出现痰湿、肝郁、血瘀,错综复杂的临床表现使眼底反复性出现渗出,出血以及新生血管和瘢痕形成等病理表现,所以治疗难度很大。

视网膜病变的病因,视网膜病变有哪些原因

按发病的机制可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱离。根据视网膜脱离范围分为部分性和完全性两型,按其病因分为原发性和继发性两类。
原发性视网膜脱离也称孔源性视网膜脱离,是玻璃体腔内液体通过视网膜的裂孔进入到视网膜下,引起神经上皮和色素上皮的分离。这种病人常由于某种因素如高度近视,高龄而存在视网膜变性、萎缩、变薄,或有高度近视,玻璃体液化、脱离、浓缩及与视网膜粘连等。
继发性视网膜脱离原因比较明确,是眼部其他疾病或某些全身病引起,如渗出性视网膜炎、急性弥漫性脉络膜炎、妊娠期高血压疾病性视网膜病变等,有大量渗出液积聚于视网膜下,造成视网膜脱离。某些眼外伤或视网膜静脉周围炎玻璃体出血以后,机化增殖的玻璃体条索牵引,把视网膜拉下来。还有一些脉络膜肿瘤或视网膜下寄生虫可把视网膜顶起来,形成视网膜脱离。全身疾病如糖尿病玻璃体视网膜病变,由于玻璃体增殖牵引视网膜而致脱离。

为什么会视网膜色素变性?视网膜色素去哪治疗?

治疗视网膜色素变性最有效的方法是什么?视网膜色素变性因为独特的病理性特点和特殊的临床表现,在临床中诊断相对容易,但是其具有的遗传因素,导致视网膜色素变性治疗的复杂性,因为发病率很低,一般是三千五百分之一,视网膜色素变性患者一旦出现就会严重影响到人们的生活,最为严重的事情就是导致完全失明,而且这种世界性的难题根本不可能完全治愈,所以大家只能及时发现及时治疗,提高部分视力,保持视力不让失明的机率增大。那么临床中最好的治疗方法是什么?
  因为视网膜色素变性本身也叫先天性的动脉硬化症,也就是说对视网膜供血的动脉逐渐变细,导致对视网膜供血不足,因此我们开展上直肌脉络膜吻合手术来解决视网膜自身供血的问题,如果患者的条件适合,手术可能会有视力和视野的改善,当然也有的患者自身条件不适合手术,我们就开展研制的五味补中益肾复明合剂配合药物的离子导入来治疗,虽然还不能完全治疗视网膜色素变性,但是通过更多的临床治疗病例,患者对疗效基本满意,手术加中药的结合治疗,给更多的视网膜色素变性患者带来新的希望。
  石家庄华山医院眼底病治疗中心专家提醒:现在治疗视网膜色素变性的方法有很多,所以在治疗方面应该根据自身的情况选择最为有效的治疗方法,从而达到最好的治疗效果。

视网膜色素变性会不会后天形成?

您好:
视网膜色素变性目前主流科研一直认为是一种先天性遗传性疾病。目前没有办法侧地根治。视网膜色素变性早期症状是眼盲,如果不采取治疗视力会逐渐降低,视野逐渐缩小,或成管状形视野。如患者早期在形成管制型视野前采取手术治疗会控制视野缩小。

近亲结婚时导致视网膜色素变性的原因之一,它有一定的遗传性。但是也有部分患者非一次致病,这可能是基因突变所致。您有50%是可以确定是遗传性。属于隔代相传。希望您早点才去有效治疗。

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