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视网膜色素变性的预后

时间: 2023-11-18 10:58:05

本病隐性遗传患者发病早、病情重,发展快,预后极为恶劣。比30岁左右时视功能已高度不良,至50岁左右接近全盲。显性遗传患者即反之,偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者,故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者其先辈多。有近亲联婚史,禁止近亲联婚可使本病减少、发生约22%。另外,隐性遗传者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%。

国内外眼科界多项基础研究证实:“视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关”。夜盲的形成预示脉络膜血流已无法满足视杆细胞的代谢需求,管状视野的形成与脉络膜毛细血管区域血流循环功能下降相对应。

我们采用的是手术方法治疗视网膜色素变性,即“血管分流术”,在显微镜下进行精细的操作,通过手术将供应视网膜中央动脉、睫状后短动脉的血流量增加,从而改善了视神经、视网膜、脉络膜的营养,使病人的视功能得到进一步提高。另一种手术方法是“网膜血管再植术”,这种手术是通过一种生物药膜的作用,刺激了视细胞的兴奋,另外还能产生新的血管,使脉络膜的微循环得到改善,以上两种手术均改善了视网膜脉络膜的缺血状况。我们应用了手术前后眼动脉的血流速度及血流量,结果显示术后眼动脉血流量明显增加。由于血循环的改善,病人的视力提高,视野扩大,夜盲得到改善。我们自95年以来,收治全国各地病人约1000余例,有效率达到92.3%。我们的治疗效果于2003年已通过了吉林省卫生厅的科技成果鉴定。省内外专家一致肯定,我们的治疗方法合理、科学、先进,而且安全、可靠。我们对出院病人通过书信、电话等方式进行了随访,大部分病人仍保持了住院期间视力提高,视野改善的水平,有效地防止了病情的发展。

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