中心性或旁中心性视网膜色素变性(视网膜色素性变的视网膜色素性变-种类)

中心性或旁中心性视网膜色素变性

中心性或旁中心性视网膜色素变性：也叫逆行性进行性视网膜色素变性，初发症状为视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑区萎缩变性，有骨细胞状色素堆积。 ERG 呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。病程为进行性，晚期可累及周边部视网膜，并出现血管改变，最后以失明告终，本病为隐性遗传，也有显性遗传。

视网膜色素性变的视网膜色素性变-种类

原发性视网膜色素变性是常染色体隐性遗传病，一般为双眼性疾病，有明显的家族遗传性，父母常有近亲有联史，男性患者多于女性。其群体发病率为1/3500。
本病属于中医高风内障范畴，称为“雀目内障”《医宗金鉴，眼科新法要决〉(吴谦等清代)曰：“高风内障之症，两眼至天晚不明，天晓复明，缘肝有积热，肾经虚损，乃阴微阳盛也，天晚阴长，则天时之阴，助人体之阴，能视顶上物，不能下视诸物。至天晓阳长，则天时之阳，助人身之阳，两眼复明矣。” 本病是一种常染色体隐性遗传病，与原发性视网膜色素变性有关。其群体发病率为1/2400，男性多于女性，发病年龄20——40岁，双眼病变大致对称，并同步发展。少数病人的父母有近亲联姻史。
结晶样视网膜色素变性与原发性视网膜色素变性有些症状大致相似。早期视网膜血管正常，晚期动脉略变细，在视网膜颜色多呈灰蓝色改变的背景上散在着很多结晶样闪光点，此点可能为胆固醇结晶，愈近黄斑中心凹，其排列愈密集，甚至融合成斑块状，中心凹反光不宜分辨。少数病例可见骨细胞样色素沉着。个别病例会有小片状出血并由此逐渐机化为白色膜样组织。此时的眼底周边部可相对正常，时间再长色素上皮与脉络膜毛细血管萎缩，脉络膜大血管暴露呈现部分或全部硬化状态，在围绕视神经乳头附近区域常更显著。 白点状视网膜色素变性与原发性视网膜色素变性同属于毯层——视网膜变性，二者关系紧密。往往在同一家族的患者中，两者同时存在。患者的先辈可有近亲婚姻史。
症状与原发性视网膜色素变性基本相似。所不同的主要为散在眼底后部密集的白色的小点。偶见个别病例可有骨细胞样色素斑。 无色素性视网膜色素变性与同上述各类临床所见，除无色素外，眼底改变基本相似，只不过色素出现可能晚。
视网膜色素变性另外按其形态来分可有中心型;扇型、单眼型。
Leber先天性黑朦病，发病一般在20个月到5岁之间，眼震、远视。眼底可有色素改变，一般为椒盐状色素。多表现在眼底后部。预后很不好。 1、Usher综合症，多为隐性遗传，为视网膜色素变性伴有神经性耳聋。其发病率占视网膜色素变性的8%——33%。在同时患有聋盲的患者中有50%为Usher综合征所致。在先天性耳聋的儿童中有3%——18%伴有视网膜色素变化变性。
2、Laurence_Moon_Biedl综合症为肥胖多指智力地下等，且伴有视网膜色素变性。
3、Hallgren氏综合症为常染色体隐性遗传。是视网膜色素变性伴有先天性耳聋和共济失调。
4、另外有引起脂紊乱的疾病和粘多糖贮积病等都可出现与视网膜色素变性相类似的改变。