结晶样视网膜色素变性

结晶样视网膜色素变性

本病于1993年由Bietti首先报道，国内相对比较多见，群体发病率约1/2400。发病年龄20---40岁，双眼病变大致对称，并同步发展。男性多于女性，男女比率为4:1

病因：本病是一种与原发性视网膜色素变性有关的常染色隐性遗传疾病，少数患者前辈有近亲结婚史。

临床表现：视力下降或夜盲，或者两者兼有。也有无自觉症状，因眼底检查才被发现。视野检查：早期可有中心暗点或旁中心暗点，完全或不完全环形暗点；晚期向心性缩小，甚至呈管状视野。早期暗适应明显下降。EOG早期即有异常，ERG早期正常，晚期可有红绿色盲或全色盲。

眼底检查：早期视乳头正常或轻度充血，晚期腿色。视网膜血管正常，晚期动脉略变细。包括视乳头附近在内的后极部眼底呈污暗的灰绿色。在此背景上散布着很多结晶样闪辉亮点，小者如针尖，大者如主支静脉直径，位于视网膜血管后方或前方。亮点旁常有不明显的色素围绕。越近黄斑中心凹，亮点分布越密集，甚至融合成斑块状。中心小凹反光不清。病变区可见少数散在的暗褐色、大小不一、形态不规则的色素斑块，偶见骨细胞样色素沉着。少数病历可见小片状视网膜出血，并由此逐渐化为灰白色膜状物。上述眼底改变起初以后部眼底为主，越至周边越轻，呈正常外观。病程后期病变范围增大，脉络膜大血管暴露并呈现部分或全部硬化样改变，视乳头附近显著，屈光间质清晰，少数有不明显的玻璃体混浊。眼底荧光造影早期，后极部有大片透见荧光，其中杂有形态不一、散在的荧光遮蔽，提示色素上皮层存在广泛性萎缩及色素游离堆积；视神经乳头周围及黄斑部有散在的斑块状边缘清晰的无灌注区，区内有时隐约可见不规则的条状荧光，提示脉络膜毛细血管闭塞和脉络膜大血管残存。造影晚期，荧光素逐渐进入无灌注区，使该区边缘模糊。

诊断与鉴别：根据典型眼底改变，诊断本病并不困难。但应与白点状视网膜变性相鉴别。白点状视网膜变性眼底可见分布均匀、边界清楚、大小几乎相等的白色斑点，黄斑部不受侵犯；与本病的结晶样闪光亮点密集于后极部等情况截然不同。

视物模糊是视力障碍吗

你好，视物模糊属于视功能障碍视功能障碍
1．突发性视力障碍指一眼或两眼视力急剧下降或失明。见于视网膜中央血管阻塞、眼内出血、急性色素膜炎、视网膜脱离、急性视神经炎、甲醇或奎宁中毒、急性闭角型青光眼、严重眼外伤及颅脑外伤、伪盲、中毒性弱视，以及尿毒症、子痫、癔病等。
2．一过性或阵发性视力障碍指一眼或两眼一过性或阵发性视物模糊。见于急性闭角型青光眼的前驱期、视乳头水肿初期、视网膜中心血管痉挛及体位性低血压、高颅内压、一过性脑缺血及精神刺激等。
3．进行性视力障碍视力逐渐减退，病程一般较长。见于角膜、巩膜、眼眶等的炎症，翼状胬肉、角膜血管翳、角膜变性，白内障、原发性开角型青光眼，视网膜脉络膜病变，慢性球后视神经炎、视神经萎缩以及铅、烟、酒、甲醇慢性中毒等。
4．先天性视力障碍指由先天性因素所导致的视物模糊。见于圆锥角膜、扁平角膜、先天性角膜白斑、小眼球、大眼球、无眼球及隐眼畸形、瞳孔残膜、无虹膜、多瞳症、原发性视网膜色素变性、视网膜劈裂症、白点状视网膜变性、结晶样视网膜变性、黄斑变性、小口氏病、视网膜母细胞瘤、视神经缺损、晶体异常及混浊、先天性青光眼、白化病、马凡综合征等。
5．视物变形指视直如曲、视圆变弯、视大如小或视小如大。见于中心性视网膜病变、脉络膜炎、视网膜脱离、青光眼、白内障等。大视症见于癔病、调节痉挛、视网膜瘢痕收缩；小视症见于调节衰弱或麻痹、屈光参差、瞳孔不等、黄斑水肿、癔病、视网膜脱离早期等。6．闪光感眼前闪光或闪电样感觉。见于虹膜震颤、视网膜脱离先兆、视网膜脉络膜炎、玻璃体增殖牵引、玻璃体后脱离、晚期视神经萎缩、眼挫伤当时、晕厥前。
7．幻视眼前出现虚幻的闪光、亮点、色泽。可见于大脑枕叶或顶枕叶病变。眼前出现各种虚幻的图像，可见于精神障碍如癔病、颞叶或颞顶部病变。
8．复视或多视复视即将一个物体视为两个。单眼复视见于晶体脱位、双瞳症等；双眼复视见于眼外肌麻痹，因牵引或压迫所致眼球移位、运动障碍等；多视即将一个物体视为多个，见于初发期白内障、角膜混浊、不规则散光、多瞳、癔病等。
9．昼盲暗处视物尚清，光线明亮处反而视物模糊。见于全色盲、角膜或晶体中央部混浊、轴性视神经炎、黄斑部疾患等。
10．夜盲白昼视物尚清，入夜或暗处视物模糊明显加重。见于维生素A缺乏，视网膜色素变性、白点状视网膜炎、弥漫性脉络膜炎、视神经萎缩等。
11．先天性色觉障碍指出生后即色觉异常，非继发于或伴发其他眼病者。常见于色盲或色弱，亦见于血友病、眼球退缩综合征等。
12．后天性色觉障碍指继发于或伴发其他眼病导致色觉异常者。红绿色觉障碍见于视神经炎、视神经萎缩、黄斑病变；蓝色觉障碍见于脉络膜缺损、视网膜脉络膜炎、视网膜脱离等。
13．虹视看白色灯光周围如天上彩虹状。见于角膜水肿、初期核性白内障、青光眼、玻璃体混浊、眼镜片有水蒸气。

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