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肉芽肿性唇炎病因病理(Melkersson-Rosenthal综合征简介)

时间: 2023-11-19 21:53:31

肉芽肿性唇炎病因病理

病因不明。可能与链球菌、分枝杆菌、单纯疱疹病毒等细菌或病毒感染,对钴、以及桂皮、可可、香旱芹油精等的过敏反应,自主神经系统调节的血管舒缩紊乱,遗传因素等有关。亦有文献报道可能与感染性病灶如慢性根尖周病、鼻咽部炎症等有关,或为对皮下脂肪变性的异物反应。女性患者可能与月经周期有关。

非干酪化类上皮细胞肉芽肿多位于固有层和粘膜下,有时可见于腺体及肌层内。慢性炎细胞如淋巴细胞、浆细胞等浸润至肌层粘膜腺、血管、淋巴管周围,胶原肿胀,基质水肿,血管扩张增厚。有的标本可无特征性肉芽肿,只有间质和血管改变。

Melkersson-Rosenthal综合征简介

目录 1 拼音 2 英文参考 3 疾病别名 4 疾病分类 5 疾病概述 6 疾病描述 7 症状体征 8 疾病病因 9 病理生理 10 诊断检查 11 治疗方案 12 特别提示 附: 1 治疗MelkerssonRosenthal综合征的穴位 1 拼音 Melkersson Rosenthal zōng hé zhēng

2 英文参考 MelkerssonRosenthal syndrome

3 疾病别名 复发性唇面肿胀面瘫综合征

4 疾病分类 皮肤性病科

5 疾病概述 MelkerssonRosenthal综合征:青中年发病。巨唇,舌呈实质性肿胀,持续性加重或反复发作,病理为肉芽肿性唇炎;30%患者出现面神经麻痹,为单侧性;沟纹舌的发生率高,可为萎缩性及肉芽肿性舌炎。

6 疾病描述 本病特征性病变包括肉芽肿性唇炎、面神经麻痹和皱襞舌,故又可称为巨唇—面瘫—皱襞舌综合征。本病不一定叁种症状都出现,不少患者仅有其中两种症状,只有一种症状者不应过早确诊为本病。仅有唇部病变的应考虑为肉芽肿性唇炎(Miescher唇炎)。本病首先于1928年由Melkersson描述,他当时仅注意到复发性唇部水肿和面瘫。直到1930年Rosenthal把皱襞舌也作为本病的症状之后,才使本病认识完全。

7 症状体征 本病世界各地均有报告。两性发病机会大致相等。在儿童或青年时出现症状。临床上有叁大特征,即巨唇、面神经麻痹和皱襞舌。

(1)巨唇

范围及程度不等,有的仅有轻度肥厚,有的可达正常组织的1至数倍。早期为唇部突然发作的弥漫性肿胀,外形很像血管神经性水肿,但一般不伴有荨麻疹或其它部位的水肿病变。肿胀呈实质性,压之无下凹。肿胀持续进行,程度逐渐加重。也可反复发作,间歇期不等。也可早期为间歇性而后变为持续性。开始质地柔软,以后组织逐渐增厚变硬,摸之有橡皮样感觉,但有弹性。外观唇部皮肤色泽正常。有时粘膜脱屑、裂口或者发生水疱和脓疱。肿胀的范围一般为弥漫性,边缘不清楚,轻者仅限于唇部,重者可波及上唇、下唇、颊部,有时牙龈、鼻、眼睑甚至头皮也可受累。颊粘膜肿胀时可在粘膜面上留有较深的牙齿压迹。巨唇一般为肉芽肿性唇炎,也可为腺性唇炎、剥脱性唇炎或者单纯的实质性肿胀。

(2)面神经麻痹

约见于本病30%的患者。单侧性,多数先有唇部肿胀,也有先发生面瘫,面瘫可于短期内恢复,也可持续存在,经数月甚至数年才发生唇部水肿。除面神经受累外,少数患者可累及其它颅神经,如嗅神经、听神经、吞咽神经、舌下神经等,有的患者由于多数神经受累而表现像多发性硬化症。

(3)皱襞舌

皱襞舌的发生率很高。由于无客观症状常被忽略。轻者须仔细观察才能被发现。有的可表现为萎缩性舌炎、肉芽肿性舌炎或白斑病改变。后者极少发展成真性癌。

其它皮肤表现有多汗症、肢端发绀、大理石样皮肤、肢端动脉痉挛症等。伴发其它病症有巨结肠、耳硬化,甚至弥漫性硬化症等。肉芽肿性唇炎和MelkerssonRosenthal综合征是一个病还是两个病,曾经有不同的看法。有人认为肉芽肿性唇炎为MelkerssonRosenthal综合征的一个部分或是本病的不完全型。有人认为肉芽肿性唇炎是一个独立的疾病,只有合并面神经麻痹者才诊断为MelkerssonRosenthal综合征。至于皱襞舌,有些地区普遍存在,故巨唇合并皱襞舌者,是否可诊断为本病,意见不一。

8 疾病病因 本病的病因不完全清楚。曾多次强调感染因子对本病的作用,可能与弓形体感染有关,但均未能得到有力的实验证实。由于病理上有结核样结构,一度认为本病与结核菌感染有关,但结核菌培养阴性,病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是结节病的一个临床亚型,但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在,Kvein试验阴性,结节病在唇部多为孤立或多发性结节,而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与先天性因素有关,曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。

9 病理生理 本病的病因不完全清楚。曾多次强调感染因子对本病的作用,可能与弓形体感染有关,但均未能得到有力的实验证实。由于病理上有结核样结构,一度认为本病与结核菌感染有关,但结核菌培养阴性,病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是结节病的一个临床亚型,但结节病的其它表现(如肺部病变等)一般不存在,Kvein试验阴性,结节病在唇部多为孤立或多发性结节,而很少成弥漫性巨唇改变。本病可能与先天性因素有关,曾报告同胞兄弟姐妹中同时或先后受累。对患者的亲属进行调查时发现不少的人有皱襞舌。

为非特异性,表皮改变不重要,可见轻到中等角化过度,上皮细胞空泡化。真皮病变早期为组织水肿,炎症细胞浸润,主要为淋巴细胞,伴少数组织细胞和浆细胞,弥漫分布,以真皮的 *** 层和血管周围较明显。后期呈肉芽肿性病变,可见上皮样细胞和郎罕巨细胞,四周有淋巴细胞,因此,类似结核样肉芽肿或结节病。有时上皮样细胞和炎症细胞呈不规则分布。

10 诊断检查 具有巨唇、面神经麻痹和皱襞舌者诊断一般不困难。早期病例只有巨唇或巨唇合并皱襞舌者,需和其它原因引起的巨唇进行鉴别。此外还应注意与面部血管性水肿、面部丹毒后象皮肿、Ascher综合征等鉴别。

11 治疗方案 据文献报道氯法齐明有一定疗效,100mg每日2次,口服10d,再每周2次,口服4个月。过去曾试用过抗结核药物、维生素D2、喹啉类药物、皮质类固醇和X线治疗,早期治疗可部分缓解症状,晚期效果均不理想。巨唇明显并影响美容或妨碍功能者,可考虑外科手术治疗。

12 特别提示 MelkerssonRosenthal综合征又称为复发性唇面肿胀面瘫综合征,病因不明,常为家族性发病,多见于儿童和青年人,无性别和种族差异,可能与感染和变态反应有关。

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三阳

唇炎是什么?

摘自百科

唇炎是发生于唇部的炎症性疾病的总称。根据病程分类有急性唇炎慢性唇炎;根据临床症状特征分类有糜烂性唇炎、湿疹性唇炎、脱屑性唇炎;根据病因病理分类有慢性非特异性唇炎、腺性唇炎、良性淋巴增生性唇炎、肉芽肿性唇炎、梅-罗综合征、光化性唇炎和变态反应性唇炎等。

一般来说,慢性唇炎的表现多数都是嘴唇发痒,脱皮严重等,一般抗生素消炎治疗是管用的,不过还是建议去五官科看一下会比较好

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