详细介绍夜盲症

详细介绍夜盲症

详细介绍夜盲症

对弱光敏感度下降，暗适应*时间延长的重症表现。多因va缺乏所致，也有先天夜盲者。主要症状为白天视觉几乎正常，黄昏时光线渐暗则视物不清。因麻雀等某些鸟类系先天夜盲，故又名“雀目”、“雀盲”、“雀目眼”。

va 缺乏引起夜盲的主要机理如下：视网膜上有在强光下产生颜色感觉的视圆锥细胞和在弱光下产生暗视觉的视杆状细胞。而决定暗视觉好坏和暗适应快慢的主要因素之一，是视紫红质（视杆细胞色素）在血中的浓度。视紫红质的合成与分解受光调节；强光下分解多于合成，弱光下合成多于分解，使其浓度逐渐达到一定的光敏感度所需水平，达到这一水平所用的时间即是暗适应的时间。因为va是视紫红质的“原料”，所以当va缺乏时，则视紫红质得不到足够的补充，从而血中浓度下降，导致视杆状细胞功能不全，对弱光敏感度下降，暗适应时间延长等，出现夜盲症状。适量补充va可以有效地治疗因va 缺乏引起的夜盲症。我国早在唐代便已应用猪肝等富含va的食物治疗“雀目”。

概括起来有3方面。

（l）暂时性夜盲。由于饮食中缺乏维生素a或因某些消化系统疾病影响维生素a的吸收， 致使视网膜杆状细胞没有合成视紫红质的原料而造成夜盲。这种夜盲是暂时性的，只要多吃猪肝、胡萝卜、鱼肝油等，即可补充维生素a的不足，很快就会痊愈。

（2）获得性夜盲。往往由于视网膜杆状细胞营养不良或本身的病变引起。常见于弥漫性脉络膜炎、广泛的脉络膜缺血萎缩等，这种夜盲随着有效的治疗、疾病的痊愈而逐渐改善。

（3）先天性夜盲。系先天遗传性眼病，如视网膜色素变性，杆状细胞发育不良，失去了合成视紫红质的功能，所以发生夜盲。

虽然夜盲症很多时候是由缺乏vita造成的，但是vita的补充一定要在医生的指导下进行。过量服用，有可能会引起vita中毒现象。

为了防止得夜盲症，平常要多吃蔬菜和水果。如果有特殊情况吃不到蔬菜和水果，就要适当的吃维生素a片。

先天性夜盲症是怎样确认的，是明确的遗传病吗，怎样遗传的？

先天性黑蒙症，又称遗传性先天性视网膜病、Alstr?em-Olsen综合征等。先天性黑蒙是发生最早、最严重的遗传性视网膜病变， 出生时或出生后一年内双眼锥杆细胞功能完全丧失，导致婴幼儿先天性盲，属常染色体隐性遗传性疾病。

先天性黑蒙中有16%以上的患者为LCA2型，即RPE65（retinal pigment epithelium）基因有缺陷。RPE65基因编码蛋白是一种相对分子质量为65KD的视网膜上皮特异蛋白，帮助光觉细胞制造视紫红质，而视紫红质是一种需要吸收光的色素。如果没有视紫红质，光感受器细胞会逐渐减少直至彻底死亡。

RPE65基因的临床表现为：常染色体隐性遗传，眼球震颤、固视障碍、畏光、指压眼球为特征，眼底检查早期多为正常，随着病变进行性进展，数年后可见眼底椒盐样色素沉着、骨细胞样色素、视网膜血管狭窄、广泛视网膜色素上皮和脉络膜萎缩。视网膜电图表现为a、b波平坦，甚至消失。可伴有圆锥角膜、远视、发育迟缓和神经系统异常等。

RPE65基因在国外已经能够治疗，国内也已经有几家医院在和美国合作研究，估计将在2年左右的时间进行实验治疗，请病友针对自己病情表现选择进行基因检测和基因治疗。
希望可以帮到你！

夜盲症患者的视野将发生什么变化？解剖学思考题。可以回答详细些么

确实 ,维生素A的缺乏能够导致夜盲症。但是 ,夜盲症的发生除了维生素A缺乏外 ,其他能导致视杆细胞功能障碍的原因都可能造成夜盲症。常见的有以下几种 :
视网膜色素变性 :该病是一种具有遗传因素的眼病 ,通常先累及视网膜上的杆细胞而使人产生夜盲。夜盲症的程度为渐进性。因此 ,视网膜色素变性的患者常首先发现双侧性夜盲症 ,而后出现视 野 缩 小 ,甚 至 产 生 “管状视野” ,最终导致失明。
夜盲症在维生素A缺乏时，眼部最早发现的症状是夜盲，虽然此症状是功能性的，摄取一定量的维生素A后即能恢复。但对在夜晚野外或微弱光线下工作的人员带来很大不便，甚至丧失在夜晚的工作能力。例如驾驶员、射手、雷达操纵员等。抗美援朝志愿军中夜盲的发病率很高，某师统计，夜盲发病者为5770例，占一半以上。关于夜盲，在我国古代就有记载。如隋《巢氏病源》中已有“······至瞑则不见物，世谓之雀盲。”唐孙思邈《千金要方》中也有雀盲，用青羊肝治疗的记载。关于夜盲与维生素A的关系，经过Wald的系统研究已比较清楚。Wald本人也因详尽阐明了维生素A在视觉系统中的作用而获得1967年的诺贝尔医学奖金。维生素A是眼视网膜杆状细胞中视紫红质形成的主要来源，而视紫红质是维持暗视力所必需的。视紫红质在强光漂白下还原成视黄醛（即维生素A醛）与暗视蛋白质。在暗淡的光线下，又需要新的维生素A变成视黄醛与暗视蛋白结合而成视紫红质，才能看清物体（关于详细的机理见第一篇第五章）。

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