青少年肌阵挛性癫痫(JME)是一种特发性全身性癫痫综合征,以肌阵挛发作为突出表现。Herpin于1867年首次描述了1个JME病例,该病例为一13岁的男孩,开始表现为上身抽搐,3个月后进展为“完全的癫痫发作”。此后Rabot,Lund2borg等人报道了一组具有相似发作的患者,并将肌阵挛定义为“冲动”。1957年Janz和Christian通过对一组JME患者的观察,将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征,并命名为“冲动性癫痫小发作”。1975年Lund首次提出青少年肌阵挛性癫痫的命名,并被国际防治癫痫联盟所采用。
无意识障碍的肌阵挛是JME的主要症状,其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩,常见于肩、臂,也可出现于下肢、躯干或头部,偶发于单侧。肌阵挛发作的频度和强度有很大差别,抽动可像轻微电击一样仅由患者感知,如果抽动更猛烈一些,也可能持物坠落或跌倒在地。虽然偶尔强烈的肌阵挛发作可能使患者暂时处于一种类似迷茫的状态,但JME发作时意识一般清楚,肌阵挛可呈快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态。
癫痫病中,青少年肌阵挛性癫痫会遗传吗?常是大家关注的焦点,由于青少年肌阵挛癫痫患者占据全部癫痫病的5% ~11%,而癫痫病遗传吗又是历来被大家所关注的,现在就来看看这个问题。 青少年肌阵挛癫痫与遗传关系密切 青少年肌阵挛癫痫 是一种特发性全面性癫痫综合征,关于青少年肌阵挛癫痫是否遗传问题,许多专家一致偏向于它是一种遗传性疾病的认识,也就是说对于得到的答案是肯定的,不过,该病确切的遗传机制并不清楚,但目前许多证据显示青少年肌阵挛癫痫属于多基因遗传疾病,已经发现的4个载有与青少年肌阵挛癫痫有关的基因位点的染色体片段,包括6pl112、6p21.3、15q14、5q34。 由此可见,遗传与青少年肌阵挛癫痫发生关系密切,对于这一问题,想必大家已经有了答案,而从临床数据显示来看,青少年肌阵挛癫痫具有一定的家族倾向,数据显示,大约有1/3的青少年肌阵挛癫痫患者具有癫痫阳性家族史,而17% ~49% 的青少年肌阵挛癫痫患者其亲属有过癫痫发作,这包括父母(约4%)和子女(约7%)。 不过青少年肌阵挛癫痫不一定会遗传 不过,虽然青少年肌阵挛癫痫与遗传关系密切,但也要看到,也有1/31/2的病例属散发,提示,青少年肌阵挛癫痫不一定会遗传。 这个问题不能一味的否定,也不能一味的肯定,虽然相当一部分的患者属于散发,但是,更多的专家学者找到了青少年肌阵挛癫痫与遗传之间的足够证据,这一点也是大家必知的一点。
青少年癫痫也是癫痫的一个高发群体,青少年癫痫不像遗传癫痫那样,从小就出现了,青少年癫痫是等到青春期的时候才出现,很多都是因为后天原因导致的,因此青少年癫痫是可以适当预防的,患有青少年癫痫还是比较严重的,接下来我们来了解一下青少年癫痫的相关知识吧。
青少年癫痫原因
有些青少年癫痫会有发作的情况,那么青少年癫痫原因有哪些呢?
青少年癫痫可能是因为精力过度严重,受到惊吓,心情长时间的郁闷,过分的激动,愤恨,伤感等,关于人体构成精力影响和精力创伤,构成发病的环境,过度的精力影响会构成体内气机的紊乱,致使脏气不平,特别是惊慌,也都是直接致使癫痫病构成的要素,并且不要过度的疲劳。
通常癫痫分为原发性和继发性两种。继发性顾名思义是由于后天某些因素出现的癫痫,如外伤等,这种癫痫是后天出现的,所有不会遗传。但是如果是原发性的癫痫,就说明并没有办法解释癫痫的原因还是有一点的遗传风险的。特别是如果有阳性家族史的情况下,还是要避免怀孕的。如果没有也需要在积极治疗满3年后再要孩子,但是仍有遗传的风险。
青少年癫痫能治好吗
青少年癫痫还是比较常见的癫痫群体,那么青少年癫痫能治好吗?
在青少年癫痫患者当中有大部分患者的癫痫是可以被控制住的,有一部分患者经过了正规的抗癫痫药物给予治疗之后,但是病情仍然得不到控制,可以考虑通过外科手术给予治疗,青少年癫痫的发作同样可以得到控制。
青少年癫痫与成人癫痫最大的区别在于癫痫综合症类型较多,且多数癫痫综合症具有年龄依赖性特点。最常见的青少年癫痫综合症,包括青少年失神癫痫,青少年肌阵挛癫痫。部分青少年失神癫痫预后良好,超过半数青少年失神癫痫患者癫痫发作控制不理想,单药治疗效果较差,往往需要联合用药。绝大多数青少年肌阵挛癫痫对丙戊酸钠效果好,单用丙戊酸钠就能控制发作,但需要终身服药,停药后复发率高达90%。
青少年癫痫症状
青少年癫痫是有相关的表现的,具体来说青少年癫痫症状有哪些呢?
青少年癫痫可以分为大发作和部分小发作,如果是大发作,患者会突然的意识丧失,继而发生一个颈项的强直和手脚的强直,强直后会有阵发性的痉挛。还有可能会伴有一些其他的发生现象,比如说鸡的鸣叫,还有些患者会出现牛的哞叫,在这种情况下提示为可能是脑部神经组织到一个异常放电情况。
同时患者还可能会出现一些咬舌的情况,这个时候应该让患者不要咬伤舌头,可以通过对患者的嘴部放一些东西来防止其咬伤。还有的患者会出现呕吐的现象,呕吐有吐白沫,还有患者会吐血沫,当然在患者可以持续十秒钟或者是数分钟不等,然后便会出现自然的停止,从而进入昏睡的状态, 这个时候就是青少年癫痫的一个症状。
青少年癫痫是不是得一辈子吃药
青少年癫痫非常难完全治愈,那么青少年癫痫是不是得一辈子吃药呢?
青少年得了癫痫并非就要一辈子吃药,可能是很多患者和家属的一种误解。癫痫其实是神经科领域药物治疗效果非常好的一种疾病,一般认为抗癫痫药就可以使47%的患者达到无发作;有一部分抗癫痫药可以使13%的患者达到无发作;其它的药物调整以后,还有5%-10%的患者可以达到无发作。所以总归有65%-70%的患者可以达到无发作,无发作的患者一般认为2-5年以后持续无发作,就可以在脑电图和专业医生的指导下进行减停药物。
因此并非所有的患者都能减停药物,比如青少年肌阵挛的患者,虽然没有脑电图异常、没有癫痫发作,但是减药以后就容易复发。也有些患者比如小儿良性癫痫患者,甚至可能一旦发作终止或者出现脑电图异常,很快就可以减停药物。
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