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支气管扩张介绍

时间: 2023-11-02 11:18:23

支气管扩张部位的小肺动脉常有血栓形成,以致病变区域部分血液由支气管动脉供应,该处肺动脉和支气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,极易受损、破裂而成为支气管扩张咯血的病理基础。

支气管扩张介绍

1、发病原因

支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见,是由于先天性支气管发育不良,存在先天性缺陷或遗传性疾病,使肺的外周不能进一步发育,导致已发育支气管扩张,如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生,但也有先天异常的因素存在,如Kartagener综合征,患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变,它实际上属于纤毛无运动综合征(immotileciliasyndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征,该病特征为阻塞性精子缺乏,慢性鼻窦炎,反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

2、发病机制

支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状,继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻,支气管外观规则,管径无明显增大,仅在末端呈矩方形扩张,随病情进展,支气管炎症扩展到外周肺组织,导致其破坏及纤维化,在远端形成囊状扩张,呈蜂窝状,常有痰液潴留和继发感染,使囊腔进一步扩大。炎症蔓延到邻近肺实质,引起不同程度的肺炎、小脓肿和小叶肺不张。

支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管较为细长,与主支气管的夹角大且受心脏、血管压迫,引流不畅,诱发感染机会较多,故左下叶支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管,易受下叶的感染影响,故左下叶与舌叶支气管常同时扩张。右肺中叶支气管开口较细,其内、外、前有三组淋巴结环绕,因此非特异性或结核性感染时淋巴结常肿大,压迫右中叶支气管,使其阻塞发生肺不张,继之支气管扩张,称为中叶综合征。

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