中医认为癫痫属痰症。脑为至清至粹至纯之腑,为真气所聚,维系经络,协调内外,以主元神。脑清则神识清明,主持有度;脑为髓海,水谷精微及肾精所藏。清灵之脏腑喜静谧而恶动扰,易虚易实,是故神伤窍闭为其病理基础。清窍被扰,元神失控,神机散乱,则昏仆抽搐;髓海不充,元神失养,脑神乏机,致恍惚不安,目光呆滞等。
心藏神,肾藏精主髓,脾运中焦,肝主疏泄而调畅气机,可见脑与心、肝、肾、脾诸脏功能相关。
先天因素:命门伏邪,或由于父母禀赋或孕产调养不当,胎气受损,或者脏气不平,或者气机逆乱,脏腑功能失调。脾肾虚而生痰,肝气旺而生风。
痰浊内生:饮食不节,过食醇酒肥甘,损伤脾胃,脾失健运,聚湿生痰;或气郁化火,火邪炼津成痰,积痰内伏,一遇诱因,痰浊或随气逆,或因火炎,或随风动,蒙蔽心神心窍,发为痫证,故有“无痰不作痫”说。不洁饮食,虫阻脑窍,因虫而致风动,也是引发痫证之因。
七情失调:主要责之于惊恐。突受大惊大恐,造成气机逆乱,进而损伤脏腑,肝肾受损,则致阴不敛阳而生痰生风。脾胃受损。
成人癫痫患者中发作程度严重、次数频繁、有神经精神异常者,预后较差。发作起于1岁以前,发作频繁,有癫痫持续状态发生,疗程长,有神经精神障碍(特别是痴呆或大脑瘫痪),发作类型为婴儿痉挛、小发作变异、精神运动发作或混合发作,脑电图异常或进行性恶化,特别是弥散性异常或额颞区局限异常,脑室显著扩大,停药后复发者,预后较差。
神经系统检查有阳性体征和有精神症状者预后较差。严重癫痫、精神运动性发作、多于一种发作、癫痫持续状态史等发生智能障碍的比例上升。婴儿瘁挛和小发作变异发生精神和智能障碍的比例较高。长期失神小发作的患者,20%产生智能低下。夜间发作者预后较好。轻度脑萎缩并不影响预后,而明显脑萎缩则表示预后不好。
预后可分为预后良好;预后不良;预后慎重;预后可疑。
1、预后良好是指病情轻,患病动物个体情况良好,有充分的根据可以治愈,不仅能恢复健康,而且还不影响生产性能和经济价值。
2、预后不良,是指由于病情危重,或尚无有效的治疗方法,患病动物可能死亡或不能彻底治愈,影响生产性能和经济价值,如马的胃肠破裂、慢性肺泡和乳牛化脓性乳房炎等。亦指对病人某一疾病的预后效果估计差。如恶性肿瘤、某些遗传代谢性疾病等均属预后不良。
3、预后慎重是指预后的好坏,随病情的轻重、治疗是否得当及个体条件和环境因素的变化而有明显的不同。如急性瘤胃臌气、日射病和热射病等,可能于短时间内很快治愈,也可能因治疗不当而死亡。
4、预后可疑,由于资料不全,或病情正在发展变化,一时不能做出肯定的预后。如牛的额窦炎,可以得到完全治愈而预后良好,也可能侵及脑膜而预后不良。
预后基础:
预后通常与诊断有关。从卫生保健的角度来看,对诊断的关注是因为它有预后的意义。根据诊断要点做出明确的诊断,可能是正确判断预后的第一步。大部分的预后判断依靠个人的医疗经验或者阅读有关大量确诊病人随访文献。
然而,如果经验得不到仔细收集的定量资料的支持,则可能不准确或产生偏差。传统上,在特定的时间内随访一组病人,计数某一事件(常指死亡)发生的数量,把它们在所观察病人中出现的百分数作为发生率(死亡率)。
这种方法应用于急性疾病中令人满意,例如暴发性肝衰竭,此时的计算是根据随访的病人并已知他们在确定的时间内还活着,把观察时间不够的从分析中剔除。应该注意的是死亡或其它欲知事件,不一定发生在这段指定的时间内。
一、治疗
(一)外科治疗
1.活检手术:对疑为恶性黑色素瘤者,应将病灶连同周围0.5cm~lcm的正常皮肤及皮下脂肪整块切除后作病理检查,如证实为恶性黑色素瘤,则根据其浸润深度,再决定是否需行补充广泛切除。一般不作切取或钳取活检,除非病灶已有溃疡形成者,或因病灶过大,一次切除要引起毁容或致残而必须先经病理证实者,但切取活检必须与根治性手术衔接得越近越好。世界卫生组织恶性黑色素瘤诊疗评价协作中心在一组前瞻性分析中认为切除活检非但对预后没有不良影响,而且通过活检可了解病灶的浸润深度及范围,有利于制订更合理、更恰当的手术方案。
2.原发病灶切除范围:老观点主张切除病变时一定包括5厘米的正常皮肤已被摒弃。大多数肿瘤外科学家对薄病变,厚度为≤1mm,仅切除瘤缘外正常皮肤1cm,对病灶厚度超过1mm者应距肿瘤边缘3cm~5cm处作广泛切除术。位于肢端的恶性黑色素瘤,常需行截指(趾)术。
3.区域淋巴结清除术
(1)适应症:在美国大多数肿瘤外科医生持如下治疗态度:
①病变厚度≤1mm者,转移率甚低,预防性淋巴结清扫术不能指望其能改变远期预后;
②病变厚度>3.5cm~4mm者隐匿性远处转移的可能性高,远期存活率也相对的低(20%~30%),即使做了预防性淋巴结清除术亦难望在存活率上会出现有意义的提高。尽管如此,主张只要尚无远处转移灶可查,便应做预防性淋巴结清除术者大有人在;
③厚度介于上述二类之间的病变,隐匿性淋巴结转移率相当高,是做预防性淋巴结清除术可望提高生存期最佳对象。
(2)区域淋巴结清除的范围:头颈部恶性黑色素瘤作颈淋巴结清除时,原发灶位于面部者应着重清除腮腺区,颏下及颌下三角的淋巴结;如病灶位于枕部,重点清除颈后三角的淋巴结。发生于上肢的恶性黑色素瘤需行腋窝淋巴结清除,发生在下肢者应做腹股沟或髂腹股沟淋巴结清除术。发生于胸腹部的恶性黑色素瘤则分别作同侧腋窝或腹股沟淋巴结清除术。
4.姑息性切除术:对病灶范围大而伴有远处转移等不适于根治性手术者,为了解除溃疡出血或疼痛,只要解剖条件许可,可考虑行减积术或姑息性切除。
(二)放射治疗
除了某些极早期的雀斑型恶性黑色素瘤对放射治疗有效外,对其他的原发灶一般疗效不佳。因此对原发灶一般不采用放射治疗,而对转移性病灶用放射治疗。目前常用放射剂量为:对浅表淋巴结、软组织及胸腔、腹腔、盆腔内的转移灶,每次照射量≥500cCy,每周2次,总量2000~4000cCy,对骨转移灶每次200~400cCy,总量3000cCy以上。
(三)化学治疗
1.单一用药
(1)亚硝脲类药物:对黑色素瘤有一定疗效。综合文献报道、BCNU治疗122例黑色素瘤,有效率为18%,MeCCNU治疗108例,有效率17%,CCNU治疗133例,有效率13%。
(2)氮烯咪胺(DTIC):由于DTIC的出现,使黑色素瘤的治疗向前推进了一步,成为应用最广泛的药物。GaiIanl报道DTIC的疗效最好,治疗28例黑色素瘤,每次剂量为350mg/m2,连用6天,28天为一疗程,有效率为35%。
2.联合用药:恶性黑色素瘤对化疗不甚敏感,但联合用药可提高有效率,减低毒性反应,常用的联合化疗方案如下:
(1)DAV方案(DTIc、ACNu、VCR)为黑色素瘤的首选化疗方案。用药方法:DTIcloo~200mg,ivd1~5ACNUl00mgivd1VCR2mgivd1,每21天重复1次。
(2)DDBT方案(DTIC、DDP、BCNU、TAM)用法:DTIC220mg/m2,静注d1~3/3w、DDP25mg/m2,静滴d1~3w、BCNUl50mg/m2,静注d1/6w、TAM10mgPO,2/d。有效率52.5%。
(3)CBD方案(CCNU、BLM、DDP)用法:CCNU80mg/m2,口服,d1/6w,BLMl5u/m2,静注d3~7/6w、DDP40mg/m2,静注d8/6w。有效率48%。
(四)免疫治疗恶性黑色素瘤的自行消退,说明与机体的免疫功能有关。卡介苗(BCG)能使黑色素瘤患者体内的淋巴细胞集中于肿瘤结节,刺激病人产生强力的免疫反应,以达治疗肿瘤的作用。BCG可用皮肤划痕法、瘤内注射和口服。对局部小病灶用BCG作肿瘤内注射,有效率可达75%~90%。近几年试用干扰素、白细胞介素-2(ILA-2)和淋巴因子激活杀伤细胞(LAK细胞)等生物反应调节剂,取得一定效果。
二、预后
黑色素瘤复发和转移率均较高,预后差。影响预后的因素包括:
1.与肿瘤浸润深度有关根据世界卫生组织对一组恶性黑色素随访的结果,预后与肿瘤厚度有密切关系。肿瘤≤0.75mm者,5年生存率为89%,≥4mm者仅25%。
2.淋巴结转移情况无淋巴结转移者5年生存率为77%,而有淋巴结转移者仅31%。生存率还与淋巴结转移的多少有关。
3.病灶部位恶性黑色素瘤的发生部位与预后有关。发生于躯干者预后最差,5年生存率为41%;位于头部者次之,5年生存率为53%;四肢者则较好,下肢者5年生存率为57%,上肢者60%;发生于黏膜的黑色素瘤预后则更差。
4.年龄与性别一般认为女性病人明显好于男性,年龄轻者比年老者为好。
5.手术方式即肿瘤厚度与切除范围有关,厚度≤0.75mm,切除范围距肿瘤边缘2~3cm;>4mm者距离肿瘤边缘5cm范围的广泛切除。不符合规格的区域淋巴结清除术,常会促进肿瘤向全身播散,影响预后。
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