肾小管性酸中毒是指肾小管病变的肾小管酸化尿液的功能障碍，即酸性物质不能由肾小管分泌出来随尿液排泄，因此积蓄在血液中而导致酸中毒。肾小管性酸中毒的病因还不完全清楚，但不少病例是由于自身免疫性疾病引起的。自身免疫过程发生在肾小可以损伤肾小管功能，因而导致肾小管酸化尿液的功能发生障碍。
甲状腺功能亢进症（毒性弥漫性甲状腺肿）是一种自身免疫性疾病，可能其自身免疫病变部位不仅限于甲状腺，也可同时发生在肾小管。因此，甲状腺功能亢进症和肾小管性酸中毒可以同时存在。在临床工作中，我们曾发现过这种病例，肾小管性酸中毒在甲状腺功能亢进症病情控制后有所减轻，因而提示肾小管性酸中和甲状腺功能亢进症有密切的关系。但是，目前还不能肯定两种病的因是关系，也许两种病是自身免疫性疾病的两个方面的表现。
肾小管性酸中毒的主要临床表现为：低血钾引起的有关症状，如无力、肢体麻痹等；术不能中毒引起的有关症状，如恶心、食欲减退等；骨脱钙引起的有关症状，如骨痛、骨骼变形等。化验检查发现低血钾、血液中毒（血pH值下降）、低血钙、尿呈硷性（尿pH值上升）。X线检查发现骨密度减低。
低血钾型远端肾小管性酸中毒的临床特点是：①阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒：血pH下降，血清氯离子增高；但尿pH值>6.O。②低钾血症主要是K从尿中大量排出而致。③钙磷代谢障碍：酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1,25-(OH)-VD生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、。肾结石及肾钙化。临床上有阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸和(或)NH4减少，尿pH>6.0，则可诊断远端肾小管性酸中毒。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。如为不完全性远端RTA患者，可进行氯化铵负荷试验，若尿pH不能降至5.5以下则本病成立。其治疗原则是：①病因明确的继发性远端肾小管性酸中毒应设法去除病因；②纠正酸中毒；③补充钾盐；④防治肾结石、肾钙化及骨病。
小儿肾小管性酸中毒是肾脏出问题的一种疾病，小儿肾小管性酸中毒通常是不会有生命危险的，因此不用太过担心，但小儿肾小管性酸中毒还是需要积极治疗的，不然也不会好起来，接下来我们具体了解一下小儿肾小管性酸中毒吧。
新生儿肾小管性酸中毒症状
新生儿肾小管性酸中毒是肾脏疾病的一种，通常新生儿肾小管性酸中毒症状有哪些呢？
肾小管性酸中毒是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征，主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，而与此同时肾小球滤过率则相对正常。常见病因肾小管泌氢障碍或肾小管碳酸氢根重吸收障碍，常见症状生长发育迟缓、多尿，代谢性酸中毒。
如果新生儿肾小管性酸中毒病情较轻，是有可能治愈的。患儿首先需要补充足够的碱，常用碳酸氢钠。合并低钾血症者，可给予氯化钾缓释胶囊。伴有水肿者，可酌情应用呋塞米等利尿剂。此外，家长要保持室内温湿度适宜，定时通风。
什么是小儿肾小管性酸中毒呢
有些孩子确诊小儿肾小管性酸中毒，那么什么是小儿肾小管性酸中毒呢？
小儿肾小管性酸中毒是近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。小儿肾小管性酸中毒如果是原发性的，那么属于常染色体隐性遗传疾病。亦有报告显示属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。
小儿肾小管性酸中毒病情是相当严重的，能够严重影响肾脏功能，如果不积极治疗，就会导致肾功能衰竭，从而危及生命。应该及时带孩子到正规公立三甲医院肾内科就诊，查明原因，由专科医生针对病因采取相应的药物，透析或肾脏移植等方法治疗，以免延误病情。
小儿肾小管性酸中毒有哪些临床表现
小儿肾小管性酸中毒有一定的症状，那么小儿肾小管性酸中毒有哪些临床表现呢？
小儿肾小管性酸中毒是一种临床综合征，表现为电解质检查中提示高氯代谢性酸中毒血浆阴离子间隙正常，肾小球滤过率相对正常。根据病理生理变化的综合分类，小儿肾小管性酸中毒可分为肾小管性酸中毒一类，这类患者可见于先天性遗传异常、自身免疫性疾病、药物中毒、肾移植、机械性肾梗阻等。
小儿肾小管性酸中毒为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增长而酸中毒程度减轻。
为什么会得小儿肾小管性酸中毒
小儿肾小管性酸中毒是比较严重的，可是为什么会得小儿肾小管性酸中毒呢？
小儿肾小管性酸中毒多是常染色体遗传的先天性肾单位缺陷所致。通常患者需要长期接受治疗。在急性期内，可以给孩子输入碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液，改善酸中毒症状。同时也需要及时静脉推注钙剂治疗，避免低钙血症的发生。
小儿肾小管性酸中毒可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马凡氏综合症及爱唐综合；继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮，高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等；各种原因造成的钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症，甲状腺机能亢进症等；还可因药物如维生素D中毒，毒物中毒，此外，肾盂肾炎，梗阻性肾疾患也可导致小儿肾小管性酸中毒。
目录1拼音2英文参考3概述4疾病名称5英文名称6缩写7近端肾小管性酸中毒的别名8分类9ICD号10流行病学11近端肾小管性酸中毒的病因 11.1原发性11.2继发性 11.2.1伴其他遗传病11.2.2药物和毒素肾损害11.2.3其他12发病机制13近端肾小管性酸中毒的临床表现14近端肾小管性酸中毒的并发症15实验室检查 15.1血液生化检查15.2尿液检查15.3尿胱氨酸检查15.4酸负荷试验15.5堿负荷试验 16辅助检查17近端肾小管性酸中毒的诊断18鉴别诊断19近端肾小管性酸中毒的治疗 19.1病因治疗19.2纠正酸中毒19.3补钾19.4利尿药应用19.5补钙及维生素D 20预后21近端肾小管性酸中毒的预防22相关药品23相关检查附：1近端肾小管性酸中毒相关药物 1拼音 jìn duān shèn xiǎo guǎn xìng suān zhòng dú
2英文参考 proximal renal tubular acidosis
3概述 近端肾小管性酸中毒（proximal renal tubular acidosis，PRTA）又称Ⅱ型RTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3功能有缺陷，肾HCO3阈值降低，尿液过多丢失HCO3使血浆中HCO3浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性近端肾小管性酸中毒（PRTA）绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病，可能与遗传有关；继发性近端肾小管性酸中毒（PRTA）多有全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。
近端肾小管性酸中毒症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿、氨基酸尿等。
近端肾小管性酸中毒无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3中和内生酸性物质。轻症近端肾小管性酸中毒患者如症状很轻微可暂不服药，随访观察。症状明显时予以堿剂治疗，常用的碳酸氢钠。重症近端肾小管性酸中毒或使用利尿药时必须给钾。当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，需合用利尿药。对有骨损害（一般较轻）者应补充钙剂、维生素D、蛋白合成剂等，注意剂量大时可引起呕吐、腹部不适、腹泻等，缓慢增加剂量多数患者多能耐受，若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢，应监测血清磷水平并维持在1～1.3mmol/L。
原发性近端肾小管性酸中毒常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。
4疾病名称 近端肾小管性酸中毒
5英文名称 proximal renal tubular acidosis
6缩写 PRTA
7近端肾小管性酸中毒的别名 Ⅱ型RTA；近侧肾小管酸中毒；近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）
8分类 肾内科 > 肾小管疾病 > 肾小管酸中毒
9ICD号 N15.8
10流行病学 原发性近端肾小管性酸中毒多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。继发性者最为常见。肾小管性酸中毒（RTA）的发病率原发性RTA占23.5%，继发性RTA占76.5%；免疫性疾病伴发RTA约占27.8%。
11近端肾小管性酸中毒的病因
（1）散发性婴儿为暂时性。
（2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
11.2.1（1）伴其他遗传病 伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼脑肾综合征（Lowe综合征）、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不质营养不良等。
11.2.2（2）药物和毒素肾损害 如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。
11.2.3（3）其他 如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、肾囊肿病、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、Sj?gren综合征、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、复发性肾结石、肾髓质囊性病、Wilson病等。
12发病机制 在正常情况下，肾小球滤过的HCO399%被重吸收，其中近端小管重吸收80%～90%，其余2%在髓襻，8%在远端小管重吸收。而HCO3重吸收和小管细胞分泌H+的功能密切相关。在小管中H+Na+交换，Na+被重吸收入细胞内与HCO3结合成NaHCO3，再进入血液中，为身体保留了堿储备。依赖Na+K+ATP酶泵的活性，近端小管重吸收肾小球滤液中大部分的钠，Cl和水随Na+被动重吸收。另外，近端小管主动重吸收全部K+、2/3钙和部分磷酸盐。
近端肾小管性酸中毒（PRTA）为近端肾小管重吸收HCO3不足，HCO肾阈降低，正常人为25～26mmol/L，婴儿为22mmol/L，而PRTA时为18～20mmol/L。当患者血浆HCO3浓度正常时，即有15%以上的HCO3排至尿中（正常人仅为1%）。即使在轻度酸中毒时，若患者血浆中HCO3浓度仍高于肾阈，则HCO3仍排至尿中。只有严重酸中毒时，患者可排出酸性尿。
由于近端肾小管对HCO3重吸收减少，使Na+H+交换减少，Na+从尿中大量丢失，引起低钠、脱水。失Na+导致继发性醛固酮增多，使Na+、Cl潴留。加之由于HCO3丢失增多，为维持阴离子平衡，而保留Cl，因而出现高氯血症。在醛固酮作用下，以Na+K+交换而保留Na+，可引起低钾血症，长期代谢性酸中毒可能通过阻碍生长激素的分泌或应答而引起生长发育障碍。导致近端肾小管重吸收HCO3障碍的原因尚不清楚，可能是由于肾小管功能发育不成熟。在继发性病因中，大都是由于内生代谢产物或外来物质损坏近端小管上皮引起。
13近端肾小管性酸中毒的临床表现 近端肾小管性酸中毒症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型近端肾小管性酸中毒（PRTA）主要临床特点为：
原发性近端肾小管性酸中毒（PRTA）主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等，在1～2岁可自发消失。
患者由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。由于HCO3肾阈在PRTA时降至15～18mmol/L，低于15mmol/L后可排酸性尿（pH＜5.5），严重酸中毒少见。
另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症，并很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。而非选择性患者，则可出现尿磷增多，葡萄糖尿、氨基酸尿等。
继发性近端肾小管性酸中毒（PRTA）除上述表现外，还有原发病症状。且易被原发病的症状所掩盖,应提高警惕继发性PRTA的发生。
14近端肾小管性酸中毒的并发症 近端肾小管性酸中毒可引起营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病，生长发育迟缓。
15实验室检查
（2）静脉滴入碳酸氢钠法：以4ml/min的速度滴入5% NaHCO 3，持续2h。注入前测患者血pH、PCO 2、HCO 3 浓度和尿pH、HCO 3 浓度；以后分别在注入30，90min后测血pH、PCO 2、HCO 3 浓度；60，120min测尿pH和HCO 3 浓度，在患者血HCO 3 浓度恢复正常时，尿中HC0 3 排泄量＞肾小球滤过量的15%，提示近曲小管HCO 3 吸收障碍。尿HCO 3 排泄分数＝（尿HCO 3 /血浆HCO 3 ）/（尿肌酐/血肌酐）。血浆HCO 3 浓度正常时，Ⅱ型肾小管性酸中毒HCO 3 排泄分数＞15%，Ⅰ型肾小管性酸中毒＜5%。此法可鉴别Ⅰ型、Ⅱ型肾小管性酸中毒。 16辅助检查 常规做心电图、影像学检查和B超检查。
17近端肾小管性酸中毒的诊断 近端肾小管性酸中毒多见于男性儿童，幼年期发病，有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻，表现生长迟缓，营养不良，易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴，或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下。或有骨损害（骨软化、骨质疏松），糖尿、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3阈值测定，如尿HCO3排泄率为滤过量的15%以上部分可确诊。
Ⅱ型肾小管性酸中毒的诊断要点：
1.高氯性酸中毒? 除外非肾原性疾病所致者。如代谢性酸中毒严重[血浆HCO3＜15～18mmol/L，而晨尿pH≤5.5，NH+4排量＞40μmol/（min·1.73m2），且排除自胃肠道丢失HCO3，可诊断近端肾小管性酸中毒。
2.不明原因的低钾血症、低磷血症，尿糖阳性、尿钾升高、尿磷升高和高尿酸盐尿症。
3.尿pH＞6.0。
4.酸、堿负荷试验阳性。
18鉴别诊断 1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。
2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。
近端肾小管性酸中毒的主要临床表现为高氯血症性代谢性酸中毒。年幼儿童生长发育迟缓常为本病最主要、甚至是惟一表现，因此对发育迟缓患儿，应高度注意有无近端肾小管性酸中毒（PRTA）。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时，应警惕本病可能，并作相应检查，应用碳酸氢盐或枸橼酸缓冲液的量须在6mmol/（kg·d）方可维持血浆CO2结合力于22mmol/L，此点可与远端肾小管性酸中毒相鉴别。尿浓缩功能障碍比远端肾小管性酸中毒时为轻。
19近端肾小管性酸中毒的治疗 近端肾小管性酸中毒无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3中和内生酸性物质。
20预后 原发性近端肾小管性酸中毒常为自限性疾病，常随年龄增长而缓解，本型若能及早治疗，坚持用药数年，一般预后良好，部分轻症可自愈；若未能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡。继发性者预后取决于原发病。
21近端肾小管性酸中毒的预防 原发性近端肾小管性酸中毒患者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防代谢性酸中毒迁延造成全身代谢紊乱及肾功能损害。
22相关药品 胱氨酸、四环素、葡萄糖、碳酸氢钠、氯化钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾、氢氯噻嗪、氯噻嗪、呋塞米、依他尼酸、布美他尼、磷酸二氢钠
23相关检查 胱氨酸、生长激素、尿磷、尿钙、尿胱氨酸、尿肌酐、尿糖、尿钾、维生素D
近端肾小管性酸中毒相关药物 注射用两性霉素B 尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，也可引起肾小管性酸中毒。3．低钾血症，由于尿中排出大量钾离子所致...
注射用两性霉素B
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