肺出血-肾炎综合征诊断鉴别

根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

Good-Pasture综合征的症状,体征和诊断

Goodpasture综合征不常见.病人常为青年男性,典型的表现为严重咯血,呼吸困难和急进性肾功能衰竭.部分病例,肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现.血中出现循环抗肾小球基膜抗体.多有血尿和蛋白尿,尿沉渣中常含细胞及颗粒管形.胸部X线检查可显示进行性,游走性,不对称的双侧性绒毛状致密影.常有缺铁性贫血.
某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎),特发性急进性肾小球肾炎,镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰.但这些疾病可根据其实验室特征,如血清中存在抗肾小球基底膜抗体,抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA),或冷球蛋白和肾活检加以鉴别.最近已证实肺出血肾炎综合征,最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿伴毛细血管炎),而非Goodpasture综合征.线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症,但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性.

肺出血的检查

　1 一般检查通常应包括血常规血液生化肾功能动脉血气分析尿常规等　2 血清学检查　初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱抗双链（ds）DNA抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体SLE患者可有高滴度ANA和dsDNA而补体水平降低Goodpasture综合征的循环抗GBM抗体阳性ANCA包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种前者为针对髓过氧化物酶（MPO）弹力酶和乳铁蛋白的抗体后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3）即C-ANCA显微镜下多动脉炎Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性　3组织学检查活检部位的选择取决于具体疾病如诊断韦氏肉芽肿可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高　4 肾活检　除了常规光镜检查外通常需要进行直接免疫荧光染色免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理为坏死性肾小球肾炎组织学改变的程度不同从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少各 种疾病的免疫荧光染色有不同表现抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积而PIGN的免疫荧光检测为阴性联合血清学ANCAABMAANA等检测能够提高对诊断治疗和预后的判断意义.　5 气管镜检查肺泡出血患者可能没有明显咯血气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因根据BAL的回收液血性程度逐渐增加可肯定为活动性出血此外显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值　6肺活检经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限为明确病因需开胸肺活检肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且病情相对稳定能够耐受单侧肺萎陷的患者严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检肺活检术后可伴发感染和气胸.