家族性颞叶癫痫是什么

家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epilepsy)，是国际抗癫痫联盟最近命名的一种新的癫痫综合征，在成人及儿童均可见到，病人呈家族性聚集，临床表现为颞叶发作，容易控制，病程为良性经过。

颞叶癫痫中有家族史者少见，遗学研究也表明颞叶癫痫主要是一种获得性疾病，遗传因素所起的作用很小。但Berkovie等(1994)先后报道了4个家族的双胞胎共患颞叶癫痫、及另外10个家系的25例颞叶癫痫。亦有报道双卵双胎中的一个及其母亲患颞叶癫痫。已证实这种颞叶癫痫为常染色体显性遗传，缺陷基因位于10q22-24。

起病年龄从10岁到63岁不等，平均19岁。临床表现为颞叶起源的局部性发作，多为主观症状如熟悉感、知觉障碍、恐惧等，也可出现睡眠中的全身性强直一阵挛发作。EEG多数正常，少数有非特异性异常如颞区或其他部位的慢波，偶见少量棘、尖波。病人智力发育正常，无其他神经系统异常发现，神经影像学正常，海马无病变。卡马西平或苯妥英钠可控制发作。没有难治性颞叶癫痫的表现。

主要表现为单纯部分性发作（89%）和复杂部分性发作（66%），部分病人有强直阵挛性发作（66%）。大多数病例发作轻微，发作次数不多。

家族性颞叶癫痫对药物反应良好，卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸等抗癫痫药物治疗皆有效，对病人进行随防结果发现不管用药与否，病人都可能有长期的缓解。

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