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皮笑肉不笑的发笑性癫痫

时间: 2023-11-02 21:07:03

发笑性癫痫是一个以发笑为主的癫痫发作特殊类型,在临床上并不罕见,但在诊断上常易被忽视,或误诊为癔病及精神病,而延误诊断与治疗。本病多见于儿童,15岁以下占50%,性别无差异。临床表现为发作性发笑,有笑而无趣,部分患者可伴有哭、奔跑、恐慌,又称笑、哭、奔跑发作,其哭、笑均无任何内容,不伴有乐趣和悲伤感。有时继有癫痫大发作或大发作史。

患者常无故突然发笑,有时微笑有时“哈哈”大笑,每次发笑持续约3~5分钟。发笑时面无表情,或有奇异的表情,没有正常愉快的情感表露,笑声高而粗犷,并且音调不正常,似笑非笑,“皮笑肉不笑”;发笑与当时的场景不协调,也就是说,大部分情况下并无引起发笑的因素。发作后对发笑过程无记忆,也无任何愉快的情感体验。该病症间歇期完全正常,发作无规律性。检查中捕捉到临床发作,见发笑同时脑电图有持续性高幅尖慢、棘慢综合波,发笑停止后尖慢、棘慢综合波也随之消失。

笑性癫痫具有以下几个特点:

(1)没有任何引起发笑的原因而突然发笑,突然停止,发笑的表现没有感染力,自己又不能控制;

(2)发作后没有趣感、无记忆;

(3)脑电图均有痫样发作波;

(4)抗癫痫治疗有效。

至于发笑性癫痫的定位,目前尚未明确,有人认为定位于桥脑上部,也有人认为应定位于丘脑下部,但多数人认为应定位于颞叶或额颞叶。

Yakovlev(1948年)提出颞叶具有内脏、表情和情感三种功能,内部状态的外部表情(如快乐时笑、痛苦时哭、恐慌时逃跑)与颞叶有关,边缘系统中有高级整合皮层,通过此系统与下视丘、扣带回和脑干密切相联系,此处任何一部位有病损均可致不切实际笑或哭,另外额颞叶也有发笑、哭发作。因此通过文献和边缘系统理论认为这类与情绪有关的发作,其解剖生理基础可能是边缘系统为中心的额颞皮层—边缘系统—丘脑下部联系。

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