肌阵挛是肌肉简单、快速的不自主运动。肌阵挛累及的范围可为局灶性、全身性或多灶性,对称或不对称,反复节律性或孤立性出现,自发或诱发出现。肌阵挛仅为一种临床症状,有生理性的,也有病理性的。对肌阵挛有多种分类方法,不同类型的肌阵挛具有不同的病因、病理生理学机制及治疗。
对肌阵挛症状首先应确定其为癫痫性或非癫痫性肌阵挛。除详细了解病史,全面的体格检查及对临床症状的仔细观察外,电生理检查对确定肌阵挛的性质非常重要。最好进行EEG和表面肌电图(EMG)的同步记录。以下非癫痫性肌阵挛在临床也可见到:
1.肌张力不全性肌阵挛和其他不自主运动性疾病的片断 在肌张力不全或舞蹈症的病人,可有快速的肌阵挛抽动及缓慢的不自主运动。锥体外系病变如Wilson氏病、神经元轴突变性、Hallervorden-Spatz病、进行性核上性麻痹、Pakinson氏病等均可有肌阵挛的症状。诊断主要基于全面的临床评价。有报道丙戊酸可改善Huntington's病的肌阵挛,其机制可能涉及GABA系统。肌张力不全的肌阵挛可通过局部注射肉毒碱治疗。
2.原发性肌阵挛 常染色体显性遗传,病例为家族性或散发性。10~20岁以内起病,肌阵挛为唯一的神经系统异常。肌阵挛可为全身性或局部性,抽动幅度多变,有些很轻微,一般在休息时出现,无反射性肌阵挛,但可能对酒精敏感。肌阵挛为良性经过,不影响正常生活。病人或其家族成员可伴有原发性震颤。
3.清醒时的局部肌阵挛 为少见的生理现象,常发生在肌肉疲劳后。处于某种姿势且无支撑的肌群出现连续的肌阵挛性抽搐,持续数秒钟至数分钟,变换姿势后可消失。EEG正常。有研究提示肌阵挛起源于脊髓。
4.节段性肌阵挛 由脊髓或脑干的节段性病变引起,如感染、变性、肿瘤或脱髓鞘病,偶可继发于腰麻后。临床表现为持续的节律性肌阵挛收缩,频率在0.5~3Hz不等,累及一侧或双侧下肢,或波及邻近的躯干部位,常自发出现,睡眠中亦不消失,但一般不影响睡眠。另一种脊髓性肌阵挛为非节律性的躯干肌阵挛抽动,引起颈部、躯干、膝、肘的对称性屈曲,可自发出现或因刺激诱发。
5.腭肌阵挛 又称腭震颤,分原发性和症状性。原发性腭肌阵挛表现为一侧耳内反复的咔嗒声,也可归于特发性的节段性肌阵挛。症状性腭肌阵挛常伴有小脑病变。
6.扑翼样震颤 又称负性肌阵挛,为反复出现的局部肌张力的短暂丧失,上肢更明显,如令病人双上肢向前平举,则可见因局部失张力而致一侧或双侧手臂频频下垂,如粗大的震颤。起源于皮层的负性肌阵挛为癫痫性,多为一侧性,肌阵挛症状与EEG的棘慢波有严格的锁时关系,常伴有其他类型的癫痫发作,特别是与负性肌阵挛部位一致的部分运动性发作。非癫痫性的扑翼样震颤由皮层下损伤引起,常为代谢性或中毒性脑病的表现。
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