内侧颞叶癫痫(MTLE)的发病原因(海马体硬化发病机制是？？)

导致癫痫发作的神经元放电或损害影响到整个或部分颞叶的局限性癫痫。这种形式的癫痫包括基本感觉（听、嗅或味觉）或运动（扭转或失语）发作，也可有精神（精神性癫痫发作）、精神感觉（错觉性或幻觉性发作）或精神运动（自动性癫痫发作）症状。颞叶癫痫(TEE)分为2型，即内侧颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫。

内侧颞叶与边缘系统有密切关系。边缘系统指大脑皮层下包绕脑干的组织，可分为皮层部(又称外环)及皮层下部(又称内环)。皮层部包括扣带回、海马回钩、梨状皮层、眶额回、岛叶皮层等，位于大脑皮层与脑干之间呈环状包绕脑干，属于大脑半球的一部分。

皮层下部包括视前区、隔区、丘脑上核及前核、海马、杏仁核等。刺激动物(猫或狒狒)的杏仁核，或在核中埋植铝剂，都可引起类似精神运动性发作的症状。边缘系统与新皮层、皮层下结构(如下丘脑)、中脑中央灰质、网状结构等关系密切，而边缘系统又是人体情绪、学习、记忆、内分泌、躯体运动协调及植物神经运动的高级整合中枢。

内侧颞叶癫痫可因颞叶内侧的各种损伤所致，但最常见的是由海马硬化引起的内侧颞叶发作。在难治性颞叶癫痫中，约70％可见有海马硬化。目前已将内侧颞叶癫痫合并海马硬化作为特异的癫痫综合征。

海马硬化是一种特殊的病理改变，表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象。研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组，使细胞间的同步化及兴奋性异常增高，产生自发性的发作。对海马神经元丢失的原因多年来一直有争论，最近的研究显示以下因素是引起海马硬化的重要原因：

① 童早期危险因素：海马硬化病人中66％在儿童期有热性惊厥史，特别是长时间的热性惊厥与海马硬化有密切关系；部分病人有其他早期脑损伤病史，包括外伤、感染或缺血缺氧性脑损伤等；

② 遗传性癫痫易感性：MTLE家族中癫痫的发生率较高，提示与先天性遗传易感性有关，早期热性惊厥或缺氧等危险因素在此基础上可导致细胞丢失和神经元重组；

③微小发育不良：在部分海马硬化病人可发现错构瘤、神经元异位或海马本身结构发育不良。

海马体硬化发病机制是？？

在医学上，「海马体」是大脑皮质的一个内褶区，在「侧脑室」底部绕「脉络膜裂」形成一弓形隆起，它由两个扇形部分所组成，有时将两者合称海马结构；海马体的机能是主管人类的近期主要记忆，有点像是计算机的内存，将几周内或几个月内的记忆鲜明暂留，以便快速存取。而失忆症病患的海马体中并没有任何近期记忆暂留。由这项实验可以初步证实人类的梦境并非是由海马体中的近期记忆抽取并组织而成。
据美国生物科技网BIO.COM（2003/06/10）报道，美国哈佛大学（Harvard University）与纽约大学（NYU）科学家共同找出，大脑海马体（hippocampus）帮助人类处理长期学习与记忆声光、味觉等事件的秘密。也就是所谓的“叙述性记忆”（declarative memory）。借着研究海马体神经元的活动情形，研究人员发现大脑叙述性记忆形成的方法。而这个发现对于证明海马体记忆学习的可塑性，也提供了最有利的证据。
从1950年代起，科学家就已经注意到大脑海马体与记忆间的关系。但却一直无法把记忆与海马体间的神经活动相连结。纽约大学研究人员利用电极（electrodes），监控学习中的猴子大脑神经活动的情形。之后再用哈佛大学研究人员研发出的“动力评估演算系统”（dynamic estimation algorithms）分析记录下来的行为与神经信息。
在研究进行的过程中，研究人员每天都让猴子观看由四个类似物重叠的复杂影像。当猴子从试误学习中知道各影像的位置时，就可以得到报偿。在此同时研究人员观察猴子海马体内神经元的活动情形，结果他们发现有的细胞神经活动的改变曲线，与猴子学习的曲线平行。这表示这些神经元与新的联想记忆形成有关。而由于这些神经活动在猴子停止学习后仍然有持续进行的现象，因此，研究人员推测其中的部分细胞，应该与长期记忆的形成有关。

如何诊断常见癫痫病和癫痫病综合症

早期肌阵挛脑病
早期肌阵挛脑病(Early myoclonic encephalopathy) 特征为生后第一天至前几周出现节段性、游走性肌阵挛，以后有频繁的局灶性发作，部分患者有明显的肌阵挛和强直痉挛性发作。脑电图表现为暴发抑制图形。病因多不清楚，有些病例为先天代谢性障碍。病情严重，死亡率高，存活者常有精神运动发育迟滞，预后差。属于癫痫性脑病。
青少年失神癫痫
青少年失神癫痫(Juvenile absence epilepsy，JAE) 是常见的特发性全面性癫痫综合征之一。发病年龄多在 7-16 岁，高峰为10-12 岁。主要临床特征为典型失神发作，约80%的病例伴有全身强直-阵挛发 作，约15%的病例还有肌阵挛发作。发作期脑电图为双侧广泛同步、对称性3-4Hz 棘-慢综合波，多数病例治疗后缓解，预后良好。
青少年肌阵挛癫痫
青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy，JME)为常见的特发性全面性癫痫综合征。通常起病于12-18 岁，生长发育及神经系统检查正常。临床主要表现为觉醒后不久出现肌阵挛发作，80%以上的病例有 全身强直-阵挛发作，约1/3 的病例有失神发作。发作间期脑电图特征为双侧性 4-6Hz 多棘-慢综合波。本病对药物治疗反应好，但多数患者需长期治疗。
肌阵挛失张力癫痫
肌阵挛失张力癫痫(Epilepsy with myoclonic atonic seizures)又称为Doose综合征、肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic astatic seizures)。临床少见，特征为肌阵挛和猝倒发作，后者主要是失张力机制所致。发作期脑电图为广泛不规则的2.5-3Hz(多)棘-慢综合波，同步肌电图 可见短暂电静息期。病因不明，半数以上患者发作最终可缓解，预后良好。多数患者智力正常或接近正常。
癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波
癫痫性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波(Epileptic encephalopathy with continuous spike and waves during slow wave sleep，CSWS)病因不明，属于一种癫痫性脑病。为年龄依赖性综合征，主要见于儿童。 主要特征为脑电图慢波睡眠期电持续状态、多种类型癫痫发作、神经心理和运动行为障碍。脑电图表现的CSWS是本病的实质和标志。CSWS与LKS有重 叠，两者是否为各自独立的综合征尚有争议，许多学者认为两者属于同一疾病实体中的两种表现形式。在CSWS，神经心理障碍多表现全面性智力倒退，间期脑电图异常主要在前头部(额叶);而在 LKS，神经心理障碍主要表现为获得性失语，可能不伴有癫痫发作，脑电图异常主要位于双侧颞叶。
仅有全面强直-阵挛发作性癫痫
仅有全面强直-阵挛发作性癫痫(Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only)发病年龄5-50岁，高峰年龄段为10-20岁。病因不清，属于特发全面性癫 痫。指全部患者均有GTCS，可发生于任何时间(睡眠、清醒或觉醒时)，基本无其他发作类型。本综合征包含了1989 年ILAE提出的觉醒期强直-阵挛发作性 癫痫(Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures on awakening)。预后良好。 间期脑电图为广泛性4-5Hz 多棘-慢综合波或多棘波发放。
遗传性癫痫伴热性惊厥附加症
遗传性癫痫伴热性惊厥附加症(Geneticepilepsywithfebrileseizures plus，GEFS+)既往称为全面性癫痫伴热性惊厥附加症(Generalized epilepsy with febrile seizures plus，GEFS+)。GEFS+为家族性遗传性癫痫综合征，发病年龄主要在 儿童期和青少年期。家系成员的临床表型具有异质性，最常见的表型为热性惊厥(FS)和热性惊厥附加症(FS+)、其次为FS/FS+伴肌阵挛发作、FS/FS+伴失 神发作、FS/FS+伴失张力发作、FS/FS+伴局灶性发作，其他少见的表型为部分 性癫痫、特发性全面性癫痫(如CAE、JAE、JME), 个别患者表现为Dravet 综 合征或肌阵挛失张力癫痫。家族成员中有FS 和FS+病史是GEFS+家系诊断的重 要依据。GEFS+家系成员的具体表型诊断根据其发作类型和脑电图特点确定。 GEFS+家系成员总体预后良好，青春期后不再发作，但如果为Dravet综合征，则预后不良。
颞叶癫痫
颞叶癫痫(Temporal lobe epilepsies，TLE) 是指发作起源于包括海马、杏仁核、海马旁回和外侧颞叶新皮质在内的颞叶，是临床最常见的癫痫类型。主要见于成年人和青少年。在成年人癫痫中，约50% 以上的病例为TLE。TLE可以分为内侧颞叶癫痫(mesial temporal lobe epilepsy, MTLE)和外侧颞叶癫痫(lateral temporal lobe epilepsy，LTLE)，绝大多数病例为前者。大多数TLE为症状性或隐原性，极少数为特发性(家族性TLE)。海马硬化是TLE最常见的病因和病理改变。临床主要表现为简单部分性发作、复杂部 分性发作伴自动症和继发全面性发作。约1/3的患者发作间期脑电图可见颞区的癫痫样放电。部分病人对于药物的反应性欠佳，可考虑接受手术治疗。
额叶癫痫
额叶癫痫(Frontal lobe epilepsies，FLE) 是指发作起源于额叶内任何部位的癫痫，发生率和在手术病例中均仅次于TLE。大多数FLE为症状性或隐原性，极少数为特发性。儿童及成年人都可发病。临床表现复杂多样，不同个体间差异很大。常见发作类型有简单部分性发作、复杂部分性发作和继发全面性发作。通常发作频繁，运动性症状明显，持续时间短暂，多见于睡眠中发作。部分病例临床表现怪异，有时需要与非癫痫性发作鉴别。常规脑电图检查的阳性率较低，部分患者脑电图显示额区痫样放电。常染色体显性遗传夜间额叶癫痫(Autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsy,ADNFLE)是一种常染色体显性遗传的额叶癫痫，常表现不全外显率(70%)。通常儿童期起病，以夜间成串、短暂发生的复杂运动性发作为临床特征。患者生长发育及神经系统检查大多正常。结构影像学检查基本正常，脑电图 检查通常也无特异性表现。癫痫发作多终生存在，但通常在50-60岁以后发作减 轻。本病多需要长期抗癫痫药物治疗。
Rasmussen 综合征
又称Rasmussen脑炎，主要在儿童期发病，病因和发病机制均不清楚。病理特征为一侧大脑半球慢性局限性炎症。临床表现为药物难治性部分运动性癫痫发作，常发展成部分性癫痫发作持续状态(Epilepsia partialis continua,EPC)、进行 性偏身力弱和智力障碍。脑结构影像学显示一侧脑皮质进行性萎缩。本病对药物治疗反应差，手术可有效控制癫痫发作，阻止病程进展。本病预后不良，多留有 神经系统后遗症。
进行性肌阵挛癫痫
进行性肌阵挛癫痫(Progressive myoclonic epilepsies) 是一组由遗传性或者代谢性病因导致的具有肌阵挛发作的慢性进行性疾病，其共同临床特点为肌阵挛发作(癫痫性或者非癫痫性的)、其他形式的癫痫发作和进行性神经功能及精神智能衰退。病情呈进展性，进展情况与病因有关，多数预后不良。常见的具体疾病包括Lafora病、神经元腊样褐脂质沉积病、肌阵挛癫痫伴破碎红纤维及Unverricht-Lundborg病等。

癫痫有几种病

表现为癫痫症状的疾病有：

1 .良性家族性新生儿惊厥(Benign familial neonatal convulsion, BFNC)：为常染色体显性遗传方式，出生后2-3天为发病高峰。临床表现多表现为全面性或者偏侧性以及局灶性的强直或者阵挛性发作。预后良好，多于1-2月内消失。绝大多数不遗留神经系统缺陷。EEG发作间歇期大多正常，部分病例有全面性异常或者局灶性异常。良性新生儿惊厥(Benignneonatal convulsion, BNC)为散发病例，生后4～6天起病，预后良好，现认为不需要诊断为癫痫。

2.早发性肌阵挛脑病(Early myoclonic encephalopathy)：非常少见。病因是多因素，最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1天或者数天内，表现为难治性频繁的肌阵挛发作，EEG表现为爆发抑制波形。病情严重，精神运动发育迟滞，预后不良。

3.大田原综合征(Ohtahara综合征)：罕见。出生数天至3个月内发病。为症状性或者隐源性的病因，最常见的为大脑的严重发育不良。临床表现为强直性痉挛。EEG也表现为爆发抑制的波形，但爆发电活动的时间更长，预后差。

4.良性婴儿肌阵挛癫痫(Benign myoclonic epilepsy in infancy)：临床少见。发病年龄多在1-2岁，常有惊厥或癫痫家族史，临床表现为全身肌阵挛发作。EEG为双侧同步的棘慢波或者多棘慢波综合。预后良好。

5.婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet 综合征)：临床罕见。可能存在遗传性因素，发病高峰在出生后5个月。发病前发育正常，热性惊厥、肌阵挛发作和不典型失神发作是常见的发作类型，随着病程的进展，出现进行性精神运动发育迟滞，对于药物的反应性差。EEG为双侧的棘慢波发放。

6.婴儿痉挛(West综合征)：多在3个月-1岁发病，大多数可以找到明确的脑损伤因素，例如围产期损伤、遗传代谢疾病、发育异常等，结节性硬化是常见病因。临床以频繁的痉挛发作为特征，多出现在觉醒后。EEG特征为高幅失律。本综合征愈后差，精神运动发育迟滞，多为难治性癫痫。

7.Lennox-Gastaut 综合征(LGS)：也为年龄相关性癫痫。多发生于3-8岁儿童。病因与West综合征类似，少部分由West综合征演变而来。患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、不典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作，发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合，睡眠中可有快波节律。预后差，也为儿童期的难治性癫痫。

8.肌阵挛-站立不能性癫痫(epilepsy with myoclonic astatic seizures)：又称为Doose综合征,临床少见。容易与LGS相混淆，二者的发病年龄基本相似，但是Doose综合征多有遗传因素，目前考虑为特发性病因。临床发作以肌阵挛-站立不能为特征性表现，强直发作和不典型失神发作少见，并且预后较LGS好。

9.失神癫痫(Absence epilepsy)：是儿童期最常见的癫痫类型之一。临床以典型失神发作为特征，有一定的遗传倾向。发作频繁，每日可有多次发作，EEG为3Hz的棘慢波综合。根据起病年龄的不同，可以分为儿童失神癫痫和青少年失神癫痫，后者发作较前者少。失神癫痫的预后良好，体格智能发育正常。

10.儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波(BECT，Benign childhood epilepsy with centrotemporalspike)：是儿童期最常见的癫痫类型之一。5-10岁发病最为多见。大多数病例仅在睡眠中发作，并且发作稀疏，为部分性运动或者感觉发作，主要累及一侧口面部、舌部以及上肢，偶尔全面化。预后良好，青春前期有自我缓解的趋势。EEG的特征为一侧或双侧中央颞部棘波，多为双相形态，并且在睡眠中频繁出现。

11.儿童良性枕叶癫痫(Benign childhood occipital epilepsy)：即儿童良性癫痫伴有枕部发放(benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms)。以视觉症状包括黑朦、闪光、视幻觉等为特征性发作表现，可以有呕吐、头痛以及头眼的偏转，并可以继发复杂部分性发作和全面性发作。根据发病年龄的不同，可以区分为早发型(early onset，Panayioltopoulos型)或者晚发性(late
onset，Gastaut型)。EEG显示一侧或者双侧枕区的癫痫样放电，预后相对良好，有自限性。

12.获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)：又称Landau-Kleffner综合征(LKS)。本病少见，儿童期发病，临床主要表现为获得性的语言功能衰退、失语，以听觉失认为特征。多伴有行为和心理的障碍。大约80%的病例伴有癫痫发作，其形式包括部分性发作和全面性发作。EEG以睡眠中连续出现的棘慢波综合为特征，多为双侧性，颞区占优势。本病为年龄依赖性，在一定的阶段对于药物的反应性差，青春前期趋于缓解，但可能遗留一定的语言功能缺陷。

13.慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(epilepsy with continuous spike and waves during slow
wave sleep
ECSWS)：发病为年龄依赖性，多在3-10岁发病，临床存在获得性的认知功能障碍，80-90%的病人有部分性和全面性发作。EEG呈现慢波睡眠中持续性癫痫样放电。本病的临床与LKS有重叠，但现在认为是一个独立的综合征，区别点在于ECSWS多表现为全面的智力倒退，而LKS以听觉失认为特征性表现。

14.Rasmussen 综合征：是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难治性癫痫，并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与感染或自身免疫异常有关。多起病于1-15岁，突出症状为难以控制的癫痫发作，多为单纯部分性运动性发作，易出现持续状态，发作频繁，也可继发其他类型发作。随着病情进展，患者出现认知下降、偏瘫等神经体征。影像学早期可正常，以后出现一侧或者局部大脑进行性萎缩，EEG呈现背景不对称慢波活动，一侧为主的癫痫样放电。可接受手术治疗。

15.青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)：也为常见的癫痫类型。青少年起病，智能体格发育正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒。偶尔有全面性强直阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。本类型预后良好。

16.觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on
awaking)：青少年和青春期发病，多在觉醒前后有发作。除了全面性强直阵挛以外，还可以有其他的全面性发作形式，如失神发作、肌阵挛发作。本病的EEG特征为双侧性快棘慢波综合(3-5Hz)。本类型预后良好。

17.肌阵挛失神癫痫(epilepsy with myoclonic absences )：多有遗传背景，目前考虑多为特发性的原因。出生后数月以至青春前期都可发病，发病高峰在7岁左右，以肌阵挛失神发作为特征性表现，常伴有强直性收缩。对于药物治疗反应性欠佳。

18.全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：是一个新认识到的癫痫综合征。为常染色体显性遗传方式。与其他的癫痫综合征不同，需要有家族背景的基础才能作出诊断。家族成员中存在热性惊厥和多种癫痫发作形式，如失神发作、肌阵挛发作等，每个受累者可以有一种或者几种发作形式。预后良好。

19.颞叶癫痫(temporal lobe epilepsies)：是指发作起源于颞叶的癫痫类型。是最常见的癫痫综合征之一，主要见于成年人和青少年，成年人的病例中，约占50%以上。部分病人有热性惊厥的病史。具体可以分为内侧颞叶癫痫(mesial
temporal lobe epilepsy, MTLE)和外侧颞叶癫痫(lateral temporal lobe epilepsy，LTLE)，绝大多数此型癫痫均为前者。多种损伤性因素都可以导致发病，海马硬化是最多见的病理改变。发作类型包括以自主神经症状、特殊感觉症状以及精神症状等为特点的简单部分性发作、多伴有自动症的复杂部分性发作等。部分病人对于药物的反应性欠佳，需要接受手术治疗。EEG显示颞区的癫痫样放电。

20.额叶癫痫(frontal lobe epilepsies)：是一组发作起源于额叶的综合征，现在的研究发现并不少见。儿童以及成年人都可以见到，同样，病因在于多种因素对额叶的损伤。额叶发作形式多样，如不对称强直、过度运动发作、部分运动性发作等。发作往往持续时间短暂;睡眠中更容易发生;发作可能在短时间内成串出现，发作后能够很快清醒;容易继发全面性发作。有时需要与心因性发作和睡眠障碍相鉴别。EEG显示额区的癫痫样放电。

21.顶叶癫痫(parietal lobe epilepsies)：是发作起源于顶叶的癫痫类型，临床相对少见。占位性、外伤性和皮质发育不良等是常见的病因。发作主要表现为简单部分性的异常体表感觉症状，如发作性的躯体麻木、疼痛等。由于异常放电容易向颞叶、额叶和枕叶等部位的扩散，从而出现其它部位的发作形式。

22.枕叶癫痫(occipital lobe epilepsies)：症状性或者隐源性的枕叶癫痫的发作，表现为以发作性的视觉症状为特征，多由于局部的损伤、血管畸形等引起。儿童以及成年均可以发病，EEG显示枕区的癫痫样放电。

23.常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫(autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilespy)：7-12岁为发病高峰，遗传方式为常染色体显性遗传。临床表现为睡眠中频繁的癫痫发作，一夜可以几次到数十次，具体发作类型为运动性部分性发作，过度运动为主。EEG大多正常或者存有额区的癫痫样放电。预后良好。

24.家族性颞叶癫痫(familial temporal lobe epielspy)：也为常染色体显性遗传方式。在青春期或者成年前期发病。发作起源于内侧颞叶结构，临床以腹部不适感、气向上冲感以及梦境感觉等简单部分性发作和伴有自动症的复杂部分性发作为特征，EEG显示前颞区的癫痫样放电。预后良好。

癫痫海马硬化是怎么回事

以海马神经元胶质增生为表现的海马硬化被认为是颞叶癫痫的标志性病理改变 ,但海马硬化的发生机制不完全明确 ,它是颞叶癫痫的病因或结果 ,近百年一直争论不休,目前比较合理的看法是海马硬化形成是一动态演变过程。 内侧颞叶癫痫最常见的是由海马硬化引起的内侧颞叶发作,在难治性颞叶癫痫中，约70%可见有海马硬化,目前已将内侧颞叶癫痫合并海马硬化作为特异的癫痫综合征。 海马硬化是一种特殊的病理改变，表现为海马神经元丢失及苔状纤维发芽现象,研究发现海马神经元的丢失导致存活细胞的突触重组，使细胞间的同步化及兴奋性异常增高，产生自发性的发作,对海马神经元丢失的原因多年来一直有争论。 以下是引起海马硬化的重要原因： 1、遗传性癫痫易感性：mtle家族中癫痫的发生率较高，提示与先天性遗传易感性有关，早期热性惊厥或缺氧等危险因素在此基础上可导致细胞丢失和神经元重组。 2、微小发育不良：在部分海马硬化病人可发现错构瘤、神经元异位或海马本身结构发育不良。3、儿童早期危险因素：海马硬化病人中66%在儿童期有热性惊厥史，特别是长时间的热性惊厥与海马硬化有密切关系;部分病人有其他早期脑损伤病史，包括外伤、感染或缺血缺氧性脑损伤等;

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