癫痫症状的重要表现一:
羊角风病因的双重性是癫痫病发作的一大特点。 即癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的,遗传因素是癫痫发病的基础,而脑损伤是发病的条件。
癫痫症状的重要表现二:
癫痫发作症状的多样性。
由于脑神经元异常入电的部位和传布的范围不同,癫痫发作的症状是多种多样的。可以表现为单一意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能紊乱,也可以兼有之,即表现为两种或多种症状的发作。如有的仅表现为失神,有的表现为意识障碍和全身抽搐,有的则表现为精神障碍等。
癫痫症状的重要表现三:
反复发作性是癫痫病程中常见的现象。
癫痫如得不到及时而又正确的治疗,在病程中则会反复发作。癫痫发作时间一般持续数秒或数分钟后自行缓解。而有的如植物神经性发作则可持续数10分钟。癫痫病程中反复发作的频度差别很大。同一类型如大发作,有的病人病程初始阶段1年发作1-2次,而后变为1年发作数十次;而不同病人有的数月发作一次,也有的一月发作数次。不同类型的发作,如小发作1天多达数十次,而大发作则少见1天发作十数次。反复发作是癫痫病程中的一个特点,但不同类型和不同病人的发作频度、持续。
根据癫痫发作的临床特征,多数病例可以做出初步的诊断。如果医生能目睹患者的发作过程,对确定是否为痫性发作则更有帮助。典型的发作表现对确定癫痫有决定性的意义,如大发作的发作性意识丧失和全身有节律的抽搐等。这些特征性临床表现,通常是癫痫诊断的首要根据。
您好
癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病位置生日率为28.8/ 10 万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。
疾病分类
癫痫发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。
部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。
近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
癫痫综合征的分类
根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。
特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。
症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。
可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。
反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。
良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。
癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
临床上癫痫发病症状复杂,那么癫痫病的典型症状具体发作如下:
小儿癫痫发病:主要包括小发作以及小儿良性癫痫,患儿忽然神志丧失,呼吸暂停,面色青紫,瞳孔散大,四肢强直,双手握拳,然后转入阵发性抽搐,口吐白沫,发作一般持续1~5分钟;小儿良性癫痫发作时多为一侧面、唇、舌的抽动,可伴有该部的感觉异常,不能说话,流涎,一般神志清楚,夜间发作多,预后比较好。
癫痫性小发作:又称失神发作,癫痫病的症状典型的表现为病人有短暂意识丧失。患者发病时对周围有所了解,能闻声问话,但不能马上回答。癫痫小发作以意识障碍短暂而频发为其特点。多数癫痫发作2-15秒,不超过1分钟,忽然癫痫病突发性癫痫典型症状为言语及活动忽然中断,两眼注视,偶尔上翻,有时面色苍白,无先兆。
癫痫大发作:强直性癫痫大发作多见于儿童及少年期,睡眠中发作较多。大发作癫痫患者眼和肢体固定在非凡位置,伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大;躯干强直性发作可造成角弓反张,伴短暂意识丧失,一般不跌倒,持续30秒至1分钟。
癫痫的症状多种多样。大多数患者在发作间期全然无症状和体征;特殊病因的癫痫可以有原发病的症状和体征。下面仅介绍常见的不同类型癫痫发作的特征性症状。
(1)强直- 阵挛发作。强直- 阵挛发作又称大发作,系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。按国际癫痫发作分类标准,放电范围一开始就双侧同步波及全脑,没有局限性放电,主要指原发性癫痫。
其病因比较复杂,75% ~ 80% 的患者找不出确切病因。在已知病因中,以产伤、脑外伤、脑瘤等较常见。目前已认识到患者的双亲及兄弟姐妹中惊厥及异常脑电图发生率明显高于正常人,可能属常染色体显性遗传,伴有不完全的外显率,也可能为大脑某种生化代谢的缺陷所致。此型癫痫可因闪光、声音刺激等诱发,过劳、过食、饥饿、情绪波动、感染、手术等因素可加重发作。月经初潮和经期有发作加重的趋势,这可能与经期孕酮减少有关,孕酮具有抗惊厥作用,也可能与经期脑细胞内外水分分布改变有关。
强直- 阵挛发作可发生在任何年龄,男女无明显差异,是各种癫痫中最常见的发作类型。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。
发作期间脑电图为典型的爆发性多棘波和棘慢波综合,每次棘慢波综合可伴有肌肉跳动。
(2)单纯部分发作。单纯部分发作是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状,包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。这些症状也可出现于复杂部分发作(精神运动性发作)中,其根本区别在于后者伴有意识障碍。
单纯部分发作是半球损害的症状,约50% 的患者CT 扫描有异常表现,损害既可是静止的,也可是进展的。大宗病例分析,其病因中产期并发症占首位,约占25% 左右,其他依次是外伤、肿瘤及颅内感染的后遗症等。年龄不同,其病因差别也较大,在婴幼儿及儿童中,以产期损伤为主,在中老年人,则需注意排除肿瘤和脑血管意外。
不管病因及病理生理过程如何,其发作表现取决于皮质损害的部位及功能,并以此可分为四组:伴运动症状者;伴躯体感觉或特殊感觉症状者;伴自主神经症状和体征者;伴精神症状者。
(3)复杂部分发作。复杂部分发作习惯上又称精神运动发作,与具有简单症状的部分发作比较,伴有意识障碍是其主要特征,意识障碍可先于或晚于单纯部分发作的症状与体征。除意识障碍外,可不伴其他表现,也可只表现为自动症。临床上复杂部分发作的各种形式,与精神行为的异常常混合在一起,给诊断和处理造成一定的困难。
复杂部分发作患者经颞叶手术切除的标本证明,约50% 的患者中颞硬化,海马区有神经细胞丧失,纤维细胞、胶质细胞增生或萎缩等改变。此外还可见到颞叶边缘系统的局限性病变,如脑膜瘢痕、挫伤或脓肿的残迹、血管异常、神经胶质瘤、错构瘤、结节性硬化等,其中以胶质瘤最多。有的脑组织异常轻微或无组织学改变。约25%的患者CT 扫描可显示局部的异常,特别在那些起病年龄已超过30岁的患者,CT 局部异常者更多。
本型发作无明显性别差异,起病年龄则在各癫痫类型中较晚。
约50% 的患者有先兆,最常表现为恐惧;腹部有上升的异常感觉,麻木及视觉障碍等。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生,故发作后患者仍能回忆。
(4)失神发作。失神发作又称小发作,其典型表现为短暂的意识障碍,而不伴先兆或发作后症状。长期以来,人们将不典型失神发作、肌阵挛发作、失张力发作、单纯部分发作统称小发作,现在大多数学者已不再用小发作这个术语,以避免与失神发作相混淆。
长期以来,人们一直争论其由获得性因素起病还是由遗传决定。
临床和动物实验证明,大脑皮质、丘脑和中脑的结构性损害能引起棘慢波放电及失神样的行为,另外,约有少于10% 的患者有CT 扫描的异常,5% ~ 25% 的患者有轻微而非进展性的局灶性神经系统异常,但毕竟大多数患者不能用获得性损伤来解释。鉴于此型发作的起病和终止的年龄,对药物的反应及缺少中枢神经系统疾病的证据,结合脑电图的改变,有人认为此病为常染色体显性遗传,有不全外显率。由于此型发作多无脑的器质性局限性损伤和证据。脑电图示双侧对称同步的每秒钟3 次棘慢综合波,放电常由大脑深部居中结构(丘脑)起源,同时影响双侧大脑半球,Penfield 提出了中央脑型癫痫的理论。
多数患者在5 ~ 10 岁起病,少数患者在1 ~ 4 岁或10 岁后起病,也有成年起病的报告,但很难确定先前这些人有没有发作存在,女多于男。尽管失神是发作的主要特征,但只有约9% 的患者表现单纯失神发作,而90% 以上的患者伴有其他表现。
(5)癫痫持续状态。癫痫持续状态是指癫痫频繁发作以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作;连续强直- 阵挛性发作持续超过30 分钟,即使患者只有一次发作,也被称为癫痫状态。其可分为强直- 阵挛性、单纯部分性、复杂部分性、失神性癫痫持续状态等几个类型,其中强直- 阵挛性癫痫状态最为常见,其危害性也最大。据报告,癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1% ~ 5%,在抗癫痫药物被广泛应用前,其病死率为10% ~ 50%。
至今其病死率仍高达13% ~ 20%,因而,应充分重视其诊断及处理。
引起癫痫持续状态的原因很多,最常见的是突然停用抗癫痫药物、发热等,此外,突然戒酒、剥夺睡眠、急性中枢神经损伤(脑炎、脑膜炎、脑血管意外、外伤)、药物中毒等均可诱发。
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