(1)视觉反射性癫痫
又称光源性癫痫或光敏性癫痫,多种视觉刺激均可引起发作,如:阳光、闪光灯、电视图像和电子游戏机、迪斯科舞厅灯光、闪烁的日光灯以及移动的自动扶梯等,是最常见的反射性癫痫之一。
①电视性癫痫:
由注视电视荧光屏所诱发的癫痫。其临床特点为:
A.可发生于任何年龄,以学龄儿童(6~14岁)为多,常于昏暗的室内当电视图像跳动不稳、光线过强、画面更动速度过快或距离过近等情况下发生;
B.发作类型可为全身性强直阵挛发作、阵挛发作、失神发作及复杂部分发作;
C.用15~20Hz间歇闪光易于诱发。
②闪光刺激诱发的反射性癫痫:
由间歇闪光刺激所诱发的癫痫发作。如驾车(或坐车)时看透过树丛的灯光,海浪,日光灯启动,不同频率的人工闪光刺激等均可导致发作。多呈全身性强直阵挛发作,少部分呈失神发作。在脑电图记录中,用间歇闪光易诱发出发作波发放和临床发作。
③图形敏感性癫痫:
注视对比度强的格子条纹或细网状的几何图形所诱发的癫痫发作,可诱发出失神发作、图型肌阵挛发作和图型惊厥反应。脑电图可有癫痫波发放,并可为图形所诱发。
④注视性癫痫:
由持续注视某一物体所致的癫痫发作称注视性癫痫,可分为外部-知觉性和内省一认知性两种类型。其发作不仅与视觉刺激有关,而且可能与精神集中内省性思维活动的刺激有关,可表现为肌阵挛发作、强直阵挛发作及部分强直发作。
⑤闭目诱发性癫痫:
由闭目诱发的癫痫发作,多呈经典性失神发作或肌阵挛型失神发作。其发作和脑电图发作波的发放,可发生于闭目期间或闭目后重新睁眼时,可能与视觉刺激有关。此类发作与闭目动作诱发的躯体感觉反射性癫痫不同,在完全的暗室内作闭目动作或意念作闭目不能引起临床发作和脑电图痫性放电。
⑥阅读性癫痫:
由阅读引起的癫痫发作。1956年Bickford等首先报道,并将其分为原发性和继发性阅读性癫痫两类。原发性者其发作仅在读书中出现,其他因素不能诱发其发作。继发性者除读书诱发外,还可由其他诱因所诱发,如可由光、图型、计算或其他思维活动诱发。原发性者发病年龄多在15~21岁,无性别差异,可有家族史。继发性者有的还可查及脑部损伤病灶。阅读方式可为默读或诵读。阅读时间可长可短,短者数分钟,长者需两个多小时方能诱发发作。有的与阅读内容有关。原发性者发作时首先表现为下颌运动感或肌阵挛样不自主痉挛。若继续阅读,可引起全身性强直阵挛发作,若及时中断阅读,症状可随之消失。继发性者发作前一般无下颌不自主运动感及肌阵挛发作。发作间歇期脑电图多为正常,发作时可有两侧同步性3~6 Hz高波幅慢波,顶、枕部比较明显。
⑦自我诱发性癫痫:
患者自身有意地诱发的癫痫发作,比较少见,多见于女性儿童。大多数病例伴有光敏性癫痫发作,亦可伴精神发育迟滞。其诱发因素多种多样,如在太阳光下或电视机前摇动放在眼前的手掌,从手指间透过的闪动光线诱发发作;有的通过有节律点头或眨眼进行自我诱发。其发作形式多为失神发作、肌阵挛发作。患者常自我追求诱发,以获得一种欣快或精神恍惚状态。发作中脑电图呈失律状,并有普遍性棘波发放。几乎所有病例用10~20 Hz的闪光刺激均能诱发出棘波、棘慢波发放。
(2)听觉反射性癫痫
①听源性癫痫:由声音刺激引起的癫痫发作。因突如其来的强声刺激引起惊愕性发作。临床表现为极其短暂的广泛性肌阵挛,脑电图为两侧同步性多棘波或多棘波慢波综合;也可表现为持续2~30秒而不伴有意识障碍的强直发作,脑电图为顶棘波、棘慢复合波或波幅逐渐升高的lOHz左右的节律波。
②乐源性癫痫:由听音乐引起的癫痫发作。患者多数为有音乐天才者,一部分仅对某种特殊性质的音乐,如对小提琴、钢琴等乐器演奏特定的乐曲,甚至仅对其中某一段落反应敏感而容易诱发发作,对其他音乐不出现诱发反应。另一部分则可同时合并与音乐无关的发作,或可由其他声音诱发发作。实际上,有些患者即便是不听音乐,仅谈论音乐或想到音乐即可引起发作,考虑此为与情感反应有关的条件反射性发作。其发作的临床类型多为复杂部分型发作。发作时多伴有颞叶病灶性的脑电图异常。
(3)前庭反射性癫痫
由前庭神经受刺激所诱发的癫痫发作。外耳道冷、热水灌注可诱发发作。临床主要表现为发作性眩晕,并可伴意识丧失。脑电图可有颞叶癫痫源性病理波发放。
(4)躯体感觉反射性癫痫
①运动诱发性癫痫:随意运动所致的癫痫发作。通常在经一段较长时间休息后,突然做肢体随意运动,可诱发癫痫发作,尤其在精神紧张、焦虑或自我暗示等情况下容易诱发,下肢动作比上肢动作更易诱发。癫痫发作的形式多呈部分性、一侧或双侧强直性痉挛发作,部分是一侧或两侧舞蹈指样痉挛发作,多不伴意识障碍,少数呈蒙咙状态。
关于运动诱发的舞蹈指样痉挛发作是否属于癫痫尚有争议。有作者认为其发作短暂,发作时意识清楚,脑电图多正常,饮酒及左旋多巴能控制发作,而认为系锥体外系运动性疾病。
②触觉惊愕性癫痫:由于外界突如其来的抚摸、接触或打击而引起的癫痫发作,如掏外耳道、挤压睾丸、触碰牙龈,或击打颜面、头顶、肩部或背部等处引起的发作,发作多在受刺激的一侧,表现为部分发作,亦可呈全身发作。
③眼球偏斜及闭目动作诱发的癫痫发作:由于自主的眼球向一侧偏斜或闭目动作引起的癫痫发作。前者开始时呈眼球震颤样表现,随之可引起阵挛性痉挛样发作;后者呈失神发作或肌阵挛发作,应与视觉性闭目诱发性癫痼相鉴别。
④沐浴性癫痫:是由于池浴或淋浴所诱发的癫痫发作。发作的形式多呈复杂部分发作,或呈全身性强直阵挛发作,亦可伴非反射性发作。
特发性震颤(essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病,主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质,一方面这是一种轻微的单症状疾病,另一方面,又是常见的进展性疾病,有显著的临床变异。本病的震颤,在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤病因并不清楚,易与其他疾病产生的震颤混淆。
疾病分类
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史。在多个特发性震颤家族未发现跨代现象,性别分布平衡,一般认为这是常染色体显性遗传,在65~70岁前完全外显,也有报道不完全外显和散发病例,散发者和有遗传者临床特征完全一致,通常认为是同一疾病,但目前尚未确定相关基因异常。特发性震颤发病年龄的双峰特征提示可能存在两个不同的异常基因。家族性震颤发病年龄比散发病例早,提示早发的特发性震颤更强烈地受遗传易感性的影响,遗传易感性能明显影响临床亚型特征。
发病机制
本病的确切病因仍不清楚。其产生可能是外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。丘脑腹中间核(ventro-intermediate nucleus,VIM)是接受本体感觉传入的核,其神经元节律性爆发性放电活动可能起了关键作用,无论神经电生理记录还是立体定向手术均证实了这一点。用氧(15【O】)标记的CO2进行PET研究发现,选择性地双侧小脑、下橄榄核代谢功能亢进。用功能性核磁(FMRI)显示患肢对侧皮质运动和感觉区、苍白球、丘脑活动增强,双侧齿状核、小脑半球和红核活动亢进。这些提示震颤的产生是丘脑和运动皮质至脊髓通路中小脑-橄榄核环路震荡的结果。因为病理解剖没有特异性改变,异常振动的中枢神经系统“起搏器”的位置尚不清楚,因此推测中枢性振荡器被外周反射增强或抑制,调节震颤的产生和震颤幅度。
临床表现
多发群体
1.家族史 特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。特发性震颤家族史的正确评价有赖于震颤症状的征询以及临床检查。
2.发病率 典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至 5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异,也有报道在瑞典和芬兰女性与男性的发病率比率为0.5:0.71,特发性震颤可能在左利手的人中更常见。
3.发病年龄 特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4.病程 震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。
疾病症状
特发性震颤唯一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常。病人通常首先由上肢开始,主要影响上肢,也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉。表现为姿位性震颤,可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。震颤的频率为4~8Hz。起病时频率为8~12Hz,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤,再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制,对活动的影响不明显。在这阶段姿位性震颤是反射性的,迅速出现,仅持续数秒。随着震颤幅度的增加,常难以控制,甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动,有时再维持姿位时可以暂时消失。震颤幅度、频率在不同动作、维持不同姿势时常会变动。这时仍可自我抑制震颤,只是更加困难,时间更短。
一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后常向上发展至头。面。舌、下颌部。累计躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤,旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形,但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群,头部、舌或发声肌均可累计,表现为病人手部严重的姿位性震颤和头部震颤,包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。
震颤在发病10~20年后会影响活动,随年龄增长严重程度增加,以致完成惊喜活动的能力受到损害,至发病后第六个10年达到高峰。86%的病人在60~70岁,中成长可影响社会活动和生活能力,包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。增长幅度越大,影响活动能力也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤。饥饿、疲劳、情绪激动和温度(高热、热水浴)等会加重震颤。与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在潜睡中仍然持续存在。
特发性震颤对乙醇(酒精)的反应时特征性的。许多病人即使只摄取少量乙醇就可减少震颤。42%~75%病人饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般维持2~4h,第二日震颤反而加重。很少有报道乙醇对其他类型的震颤有类似作用,乙醇是通过中枢起作用的。
据报道,特发性震颤可以伴有其他运动障碍疾病。在特发性震颤病人中,帕金森病的发病率比正常对照人群高得多,即使在大于60岁的特发性震颤病人中,帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。姿位性震颤在包括帕金森病在内的许多运动障碍疾病中很常见,甚至是早期唯一的症状。如果缺乏严格的诊断标准会导致误诊为特发性震颤。
6.6%~47%特发性震颤病人存在肌张力障碍。姿位性震颤在肌张力障碍中也很普遍,特别是书写痉挛,在肌张力障碍中有7%~23%伴发特发性震颤。痉挛性斜颈常伴有头部和躯干震颤表现。
特发性震颤可出现不典型的震颤表现,有手部的运动障碍、复合的静止性和姿位性震颤、原发性书写震颤、局限的发声震颤、下颌震颤、局限的舌震颤和直立性震颤。
在病程中一直局限于身体某一部位的震颤不能看作为特发性震颤。如舌震颤、下颌震颤、发声震颤、原发性直立性震颤以及职业性震颤的任务特异性震颤,在病程中出现典型的特征性震颤时,上述这些局限性震颤才可视为特发性震颤的变异型。
(1)婴儿痉挛症。婴儿痉挛症是不同病因导致的婴儿期癫痫,常伴精神运动发育迟滞。1841 年,由West 首先报道,也称West 综合征,本病病因不清,特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。
患儿多在1 岁前发病,高峰为4 ~ 7 个月,男婴多见,通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG 三联征,痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样,常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类,症状性多有脑损伤史或明确病因,表现精神运动发育迟滞,可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见,无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。
婴儿痉挛症脑电图特征。各导联不规则、不同步高幅慢波,并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波,呈高度失律脑电图改变。
(2)Lennox-Gastaut 综合征(LGS)。也称小运动发作,是儿童难治性癫痫综合征,以某些类型癫痫发作、常伴精神发育迟缓及典型EEG 改变为特征,占儿童癫痫4.2% ~ 10.8%。Gibbs 等(1939 年)首先描述LGS 的EEG 特点,与典型失神发作每秒钟3 次棘慢波综合(SSW)相比,LGS 为每秒钟2.5 次以下棘慢波综合,称小发作变异型(PMV),提示慢SSW 患者有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox 和Gastaut 详细论述其症状与EEG 变化关系,后人命名为Lennox-Gastaut 综合征。
症状性LGS 病因包括产前、围生期及产后因素、先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等,10% ~ 20% 的病例出现LGS 前曾患婴儿痉挛症。
通常4 个月~ 11 岁发病,4 岁前多见,1 ~ 2 岁最多,男女之比1.4 ∶ 1 ~ 3.3 ∶ 1。常伴精神发育迟滞,60% 的患儿有脑病史。
患儿同时出现两种或以上发作是LGS 重要特征,常见强直性发作和非典型失神发作,也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS 和单纯部分性发作,发作很频繁,常发生癫痫状态。
20% ~ 60% 的LGS 患儿发病时即有智能障碍,75% ~ 90% 发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常,表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常,其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。
发作时EEG 背景活动异常,有< 3Hz 棘慢波,常可见多灶异常。
通常清醒时EEG 背景活动异常,每秒钟1 ~ 2.5 次棘慢波综合(SSW)是显著特征,常普遍同步出现,一侧性也相当常见,少数为局灶性分布,额部最显著。
主要临床类型特征如下。
①强直性发作。一般为轴性强直,表现仰头、点头和全身挺直,有时难与West 综合征区别,短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍,睡眠中多发,尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG 伴双侧中至高波幅每秒钟10 ~ 25 次快节律暴发,前部导联显著,特别是慢波睡眠期(NREM),持续时间短暂,有时为临床下放电。爆发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。
②非典型失神发作。见于半数患者,表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断。与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴自动症和自主神经异常,持续数秒至十余秒。
发作时EEG 显示不规则广泛每秒钟2 ~ 2.5 次棘慢波综合,与发作间期棘慢波综合常难区分。
③失张力发作。多见于婴儿,肌张力突然消失无法保持身体姿势,使患者突然跌倒及外伤,瞬间发作可无意识障碍,严重发作时有意识丧失,持续数秒。发作时EEG 可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。
④阵挛性发作。表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作,可伴意识丧失。发作多在NREM 期,EEG 为普遍每秒钟10 次活动,混有棘慢波综合放电。
⑤非典型失神发作持续状态。发作持续出现,意识呈混浊状态,其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等,又称小发作持续状态,见于14% ~ 50% 的LGS 患者。
(3)少年型脑苷脂沉积病。又称少年型(Ⅲ型)Gaucher 病,是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病。目前已发现,本病患儿存在lq21 ~ 31 区1448 位核苷酸等位突变。患儿多在10 岁内发病,神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫,锥体外系症状如手足徐动、震颤和肌张力障碍等。
EEG 表现弥漫性6 ~ 10Hz 复性棘慢波和节律性尖波,6 ~ 10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。
(4)少年型家族性黑_性痴呆。家族性黑_性痴呆是常染色体隐性遗传,多数患儿有犹太遗传背景,为15 号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A 缺陷。患儿4 ~ 10 岁发病,首发症状为进行性视力减退和视神经萎缩,可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直- 阵挛发作等,以及共济失调、构音障碍和智能减退等。
早期EEG 可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发,伴多相棘波,晚期出现低波幅慢波活动等。
(5)樱桃红斑- 肌阵挛综合征。樱桃红斑- 肌阵挛综合征为常染色体隐性遗传,已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23 基因突变,导致β -N- 乙酰神经氨酸酶缺陷,使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。
多在8 ~ 15 岁发病,可见进行性视力减退,晶体混浊,眼底检查可见樱桃红色斑,小脑性共济失调及周围神经病等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛。
EEG 出现弥漫性10 ~ 20Hz 正相尖波, 肌阵挛发作时为10 ~ 20Hz 同步放电。
尿可检出涎酸寡聚糖增高,外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物。皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏。病理检查可见肝脏星形细胞、肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物。
(6)进行性肌阵挛癫痫(PME)。为常染色体隐性遗传。包括以下3 种类型。
① Lafora 小体肌阵挛癫痫。也称Lafora 病,是罕见常染色体隐性遗传病。6 ~ 19 岁(平均14 岁)发病,多以强直- 阵挛发作起病,之后出现不规则肌阵挛发作,闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作,智力衰退早期出现,迅速进展,数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动等锥体束、锥体外系体征。
EEG 病初正常,以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放,背景活动正常,睡眠不诱发;出现小脑、锥体束及锥体外系体征后EEG 出现典型改变,背景活动慢而无节律,出现快速广泛多棘波或棘波,晚期可见特征性光敏性放电。腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体,是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物。
②肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维(MERRF)。或称MERRF 综合征,是母亲遗传的线粒体DNA 突变引起的线粒体病。多见于5 ~ 15岁儿童,通常在10 岁后或更晚发病,有明确家族史,以肌阵挛性癫痫发作为特征,可伴强直- 阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和肌病等,可见矮小、神经性耳聋、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等。
EEG 背景活动正常,可见双侧棘慢波和广泛多棘波,弥漫性δ波暴发,光刺激敏感。CT 和MRI 检查可见弥漫性脑萎缩、白质损害、基底核钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维,有助于确诊。
③ Unverricht-Lundborg 综合征。本综合征为常染色体隐性遗传,患儿6 ~ 18 岁起病,病情进展迅速,平均病程2 ~ 10 年。首发症状为肌阵挛性抽动,意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛,不规则,不同步,对光刺激等敏感,可合并强直- 阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等。
脑电图异常可先于临床症状,表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发,进行性散乱的背景节律,光刺激可出现双侧4 ~ 6Hz 暴发性尖波和复性棘波。视觉诱发电位高度异常。脑CT 检查正常,脑脊液中GABA 含量减低。
癫痫是以反复发作的短暂脑功能失常为特征的慢性疾病,可分为原发性和继发性两大类。
本病属中医“痫证”、“癫证”范畴。
一、病因病机中医学对癫痫病因学的认识,大多归于外感六淫,情感失调,先天因素,饮食不节,劳累过度,痰浊上扰,闭塞清窍,蒙蔽心神,壅遏经络,上述因素均可引发癫痫。常见的病因可简单概括为“风”、“痰”、“惊”、“食”、“瘀”、“虚”等,尤以痰作祟最为重要。
(1)先天因素:孕妇调养不当、胎气受损,当胎在母腹中时,母亲受惊吓,惊则气乱,胎气亦随之而逆乱,母体肾亏致小儿禀赋不足,而生后易患痫症,或过分劳累体虚而致小儿禀赋不足。父母有病也会影响胎儿,若父母患有痫症则因其脏气不平,影响小儿先天禀赋而易患此病,或因父母素质虚弱,或因父母久病失养致小儿精气不足而出生后易患痫症。
(2)七情失调:主要责之于惊恐。惊恐对痫症的发作至关重要,由于突受大惊大恐,造成气机逆乱,进而损伤脏腑,肝肾受损,则易致阴不敛阳而生痰生风。肝胃受损,则易致精微不布、痰浊内聚、经久失调,一遇诱因,痰浊或随气逆,或随火炎,或随风动,蒙蔽清窍而致痫症发作。小儿脏腹娇嫩、元气未充、神气怯弱或素蕴风痰,更易受惊恐而发生痫症。
(3)饮食失调:损伤脾胃,致痰浊内聚,阴塞气机、气逆上巅犯脑、蒙蔽清窍而产生昏仆、抽搐等症,或适逢七情失调、致气机逆乱、痰随气动、上冲于元神之府、蒙蔽清窍而发痈症。
(4)脑部外伤:由于生产时使新生儿颅脑受伤,或由于跌扑撞击,损伤脑部,致瘀血阻滞于脑,使“元神之府”功能失职,可见神志逆乱、昏不知人、气血瘀阻,则脉络失和、肢体抽搐,遂发痫症。
(5)外感六淫:时疫瘟毒后,外邪失于清泻,日久致痰热,余毒上冲犯脑而发痫症。病机主要是肝风痰浊,或肝风血瘀,阻于清窍,扰乱神明而发病。若病情迁延,则肝风愈为难息,痰浊瘀血愈结愈深,脑神更不得养,终成痼疾。
二、临床表现与诊断
1.临床表现
(1)大发作:患者突然神志丧失。部分患者在发作前可出现头昏、麻木、感觉异常、面红、恶心等先兆症状。历时约定1~2秒。
此后,患者突然神志丧失,跌倒于地,并发出尖叫声,全身肌肉呈强直性痉挛,此时患者表现为头颈后仰或转向一侧,两手握拳,上肢略曲,下肢伸直而僵硬抖动,呼吸暂停,面色苍白,口唇发紫,瞳孔散大,对光反射消失。这种强直性抽搐可持续5~30秒,转为阵挛期。全身肌肉呈现强烈而短促的间歇性痉挛,1~3分钟后抽搐停止,转入昏睡状,全身肌肉松弛,可出现大小便失禁。
多数患者经历10分钟到数小时,呼吸逐渐平稳,脸色转为正常,意识清醒。发作后除对先兆症状外对发作经过无记忆,感觉头痛,乏力。少数病人在抽搐后有数分钟或较长时间的精神失常。
(2)小发作:一时性的意识障碍,无全身性抽搐,多见于儿童。
有的可有节律性瞬目、低头、两目直视、躯干前屈、两臂向前伸展,约历数秒意识即恢复。
(3)精神运动性发作:突然意识模糊,往往在工作或睡眠中突然徘徊、奔走,可持续数分钟至数小时,发作后完全不自知。也有表现为各种错觉及情绪异常。
(4)局限性发作:表现为一侧肢体痉挛性抽搐,而无意识障碍。
或者一侧肢体突然出现异常感觉或感觉消失。
2.诊断
(1)依据详细的病史,尤其是对发作过程的描述和观察,结合癫痫发作的特点(突发性、反复性、短暂性)以及体格检查结果,一般可以作出临床诊断。
(2)常规脑电图或诱发试验脑电图可见癫痫波形(棘波、尖波、慢波、或棘-慢波组合波等),但正常不能排除癫痫。
(3)选择性应用化验检查、脑血管造影、头颅CT、MRI、单光子发射断层扫描等可进一步作出病因诊断和定位诊断。
(4)需与晕厥、癔病相鉴别。
三、辨证施治
1.风痰闭阻型
【辨证】发作前常有眩晕,胸闷,乏力等症,发作时突然倒地,神志不清,抽搐吐涎,伴有尖叫与二便失禁。或只有短暂神志不清或精神恍惚,无抽搐。舌淡苔白腻,脉弦滑。
【施治】涤痰息风,开窍定痈。
【方药】胆南星12g,竹茹、菖蒲、半夏、天麻、僵蚕各9g,全蝎粉1.5g(冲),生铁落60g(先煎),茯神12g,远志6g,琥珀粉(冲)1g,丹参30g。
2.痰火内盛型
【辨证】平日情绪急躁,心烦失眠,口苦而干,咯痰不爽,便秘,发作时昏仆抽搐吐涎,或发出尖叫。舌红苔黄腻,脉弦滑数。
【施治】清肝泻火,化痰息风。
【方药】龙胆草3g,生地、泽泻、胆南星各12g,柴胡、黄芩、山栀、当归、半夏、枳实、菖蒲、地龙各9g,木通、远志各6g。
3.痰淤互结型
【辨证】有脑部外伤或中风史或与月经周期有关,反复发作昏仆,喉间痰鸣,兼有头痛,头晕,面色黧黑,肢体麻木。舌紫暗或有瘀斑,脉涩。
【施治】活血化淤,祛痰定志。
【方药】黄芪、党参、赤芍、郁金、丹参各15g,桃仁、菖蒲、川芎各9g,红花、远志各6g,胆南星12g。
4.心肾亏虚型
【辨证】癫痫发作日久,心悸,健忘,头晕目眩,神疲乏力,腰膝酸软。舌淡苔薄腻,脉细弱。
【施治】补益心肾,健脾化痰。
【方药】熟地、杜仲、山药、枸杞子、党参各12g,当归、山萸肉、白术、菖蒲、郁金各9g,远志、甘草各6g。
四、辅助治疗
1.成药方定痫散、止痫散、痫瘫宁、全天麻胶囊、羚羊角胶囊、脑神宝、二十五味珍珠丸、治痫灵、康脑灵、癫痫康、癫痫灵、神康宁、抗癫痫片。
2.验方
(1)石菖蒲30g,水煎服。日3次(适用于肝风痰热证)。
(2)丹参、鸡血藤、川芎、当归、黄芪、乳香适量,水煎服。日3次(适用于瘀血内停证)。
(3)地龙、全蝎、蜈蚣各等份,制成丸剂、散剂服用,日2次(适用于风痰浊证)。
(4)蝉衣、僵蚕、全蝎、蜈蚣各等份。诸药烘干研末,每次1.5g,每日服3次。
(5)胆南星1.8g,明矾1.2g。诸药共研末,早、晚各吞服1.5g,连用15~30天。
3.针灸疗方
(1)取百会、印堂、人中、内关、神门、三阴交穴。用泻法,日1次,针20分钟(适用于瘀血痫证)。
(2)取鸠尾、中脘、内关、间使、太冲穴。用泻法,日1次,针20分钟(适用于肝风痰火与肝风痰浊证)。
(3)发作时取穴:百会、水沟、涌泉、后溪;间歇期取穴:大椎、鸠尾、间使、丰隆。
4.敷脐方
(1)胆南星、明雄各3g,醋芫花50g,白胡椒挥发油0.05ml。
胆南星、明雄、醋芫花共研细末。每次用150mg敷脐,首用15天换药,以后5~10天换药。治疗期间禁食辛辣、腥味食物以及南瓜、绿豆、动物油等(适用于各型癫痫)。
(2)吴茱萸适量,撒人脐窝内,外用膏药固定,7~10天换药1次(适用于癫痫卒然抽搐,不省人事,发作频繁者)。
五、调护
(1)应预防产伤、颅脑外伤以及涉及脑部的感染性疾病如乙脑、结核、寄生虫病等。对于新生儿抽搐和高热惊厥应及时控制。
(2)尽量避免各种诱发因素,不要长时间注视闪动之物(如看电视、玩游戏机等)。
(3)适当进行一些轻松愉快的文体活动(如听音乐、打乒乓球等),避免从事驾车、游泳等易发生危险的活动。
(4)注意饮食营养合理,勿过食肥甘厚味。
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