究竟是局灶性还是全身性的癫痫及其综合征

1．兼有全身性和局灶性发作的癫痫及其综合征

(1)新生儿发作 新生儿发作与年长儿童及成人不同，发作形态比较隐蔽，这类发作包括强直性发作，眼水平性偏移伴或不伴眼睑眨动、抽搐、吸吮、咂嘴、眼球跳动或蹬脚动作，偶有呼吸暂停；另一种新生儿发作表现为肢体强直性伸直，酷似去脑强直，亦可见游走不定的阵挛发作，从一个肢体转移到另一个肢体或躯体其他部分。脑电图呈抑制暴发活动形式。强直性发作预后不良，常伴脑室出血；肌阵挛发作的预后也不佳，经常是早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。

(2)婴儿期严重肌阵挛癫痫 1岁以内起病，发病前发育正常，有癫痫家族史，表现全身性或一侧性发热、阵挛发作，继之表现肌阵挛和部分发作，脑电图呈广泛性棘—慢波和多棘—慢波。2岁开始出现精神运动发育迟缓，并出现共济失调、锥体束征以及发作间期的肌阵挛。此型治疗无效。

(3)在慢波睡眠相有持续型棘—慢波的癫痫综合征 是一种特殊的临床下的非抽搐的癫痫状态，在慢波睡眠期有持续广泛型棘—慢波放电，临床上还伴有短暂的神经精神功能障碍，为单侧运动性

发作、部分性或全面性癫痫发作，面肌和下颌抽搐伴意识丧失，觉醒时有典型失神发作，本综合征不出现强直性发作。主要临床特点：①在儿童期发病；②主要在夜间发作，部分性或全面性；③脑电图示广泛的棘—慢波，慢波睡眠期放电指数≥85％；④清醒状态时脑电图显示局灶或广泛性棘—慢波；⑤常有智能活动的衰退；⑥预后良好，在青春期(20岁前)癫痫发作和棘—慢波放电停止。本症为年龄依赖性疾病，多见于3～10岁儿童。患儿在发育正常情况下，在已获得与年龄相当的智能前提下，出现全面的智能衰退，可在发作前后表现为言语困难、记忆力下降、空间定向能力下降、注意力不集中、易激怒、攻击行为等，智力评估智商在正常水平以下。此症属于自限性疾病，良性过程，10—15岁前消失(不超过20岁，脑电图在此之前恢复正常)，认知功能和精神障碍也多能恢复正常，极少数病人留有较轻度的高级脑功能障碍。其特征脑电图包括：慢波睡眠时出现持续性弥漫性棘—慢波，具体分为：①睡眠：非快速眼动相睡眠(NREM)期，出现广泛的长程以至持续的棘—慢波，以第一睡眠周期的浅睡期最为明显，在快速眼动相睡眠(RNM)，棘波消退，出现阵发性发放或局灶慢波，多见于颞叶；②清醒：背景节律基本正常，清醒后可有棘—慢波发放或出现局灶性慢波。

(4)后天性(获得性)癫痫性失语症 一种儿童期疾病，多发生在3～5岁，其特点是获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波关，有遗传因素。凡属中枢神经系统疾病如颅脑外伤、出血、脑炎、脑膜炎、占位性病变及脑水肿、严重的全身代谢性疾病、遗传性疾病和新生儿期惊厥均不包括在内。

①发热惊厥的临床表现 a．典型发作多出现在原发疾病初期体温骤然升高时，体温多在39℃～40℃以上；b．急性发热性疾病出现全面性的强直一阵挛发作，或强直性或阵挛性发作，极少呈失

神发作，无先兆，发作持续时间大多短暂，仅数分钟，3／4患儿在一次热性疾病中仅发作1次，1／5可发作2次，极少数发作3次或3次以上；c．发作后大多数患儿在数分钟内清醒，不遗留任何神经系统体征；d．脑脊液正常，腰穿的目的是为了与中枢神经系统其他疾病如脑炎、脑膜炎等鉴别，因18个月以下婴儿脑膜炎的脑膜刺激征不明显，需行腰穿术加以除外。

②发热惊厥的临床分型 临床可分为单纯性和复杂性发热惊厥：a．单纯性发热惊厥：多发生在6个月至3岁间，惊厥发生在发热初24小时内，体温38℃以上，发作呈全身性，持续时间短，通常数分钟。发作后清醒，无合并症，无神经系统异常体征，24小时内大多仅发作一次，7—10日后脑电图正常。b．复杂性发热惊厥：首次惊厥发生于任何年龄，生后6个月内或5岁后才发病。低热(

(2)与其他特定的因素如紧张(应激)状态、内分泌改变、药物、酒精或剥夺睡眠有关的发作。

2。孤立的、无明显诱因的癫痫发作

3。反射性癫痫

少数病人，在特定的外界因素刺激下，如突然的声音、光线强度的改变、皮肤受刺激、突然起立和行走速度加快，甚至复杂的思维活动时，可以有癫痫发作，多数表现为全身肌阵挛、强直—阵挛性发作或失神发作，仅占癫痫的1％。反射性癫痫常见的临床类型及特点是：

(1)光敏性癫痫 患者常在室内光线变化到特定的亮度及阳光下有反复肌阵挛样抽动，节律性闪光刺激可见觫—慢波发放，观看电视时，在特定亮度时亦有抽动发作，而约有2／3光敏性癫痫患者都有观看电视时的癫痫发作史，称为电视性癫痫，总称为视觉反射性癫痫。有的病人可能有脑器质性病变基础，如精神发育不全，脑电基本活动偏慢等，不管引起发作的刺激如何，都是以全身性发作为开始的癫痫发作，如全身肌阵挛、强直—阵挛发作或失神发作等，偶见精神错乱状态或复杂自动症。

(2)电视性癫痫 属视觉反射性癫痫，由注视电视荧光屏所诱发的癫痫，在日光下不一定有发作，据报道主要在离电视机很近、电视机状况不佳及调节图像或调换频道时容易发生。其临床特点是：①可发生在任何年龄，以学龄儿童(6～14岁)为多；②发作类型可为全身性强直阵挛发作(GTCS)、阵挛性发作、失神发作及复杂部分性发作；③用15～20Hz间歇闪光易于诱发，而一半左右的患者做脑电图描记时属正常；但节律闪光刺激可以诱发异常放电，可藉以作出诊断。不少患者光刺激单眼时，不易诱发异常放电，因此，这些患者若脑电图正常，只有闪光刺激可诱发出异常者，可以不必用抗，晾厥治疗。

(3)乐源性癫痫 属听觉反射性癫痫，由听音乐引起的癫痫。

其临床特点是：①发病年龄多在30岁以内，患者多为有音乐天才者；②部分患者仅易被某种乐器如小提琴、钢琴演奏的特定乐曲，甚至其中的某一段落诱发发作，有的患者即便不听音乐，仅谈及音乐或想到音乐亦可诱发，说明这是与情感反应有关的条件反射性发作；③其发作类型多为复杂部分性发作；④发作时多伴有颞叶病灶性脑电图异常。

(4)运动诱发性癫痫 此为躯体感觉反射性癫痫，一般发生在久坐后突然起身，或在奔跑中加速时出现肢体僵硬的一侧或双侧强直性痉挛发作，有少数还伴有上肢舞蹈痉挛样发作，越是精神紧张或自我暗示等情况下越能诱发发作，下肢重于上肢，多不伴意识丧失。据报道此类发作有一定遗传家族史，也可存在脑皮质与基底节之间局灶病变。本病根据发作情况，有部分病人伴其他类型癫痫发作史，脑电图证实有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效，故应属癫痫范畴。

(5)触觉惊愕性癫痫 属躯体感觉反射性癫痫，由外界突如其来的接触、抚摸或打击引起的癫痫发作。其临床特点是：①掏外耳道、挤压睾丸或碰触牙龈等均可诱发；②发作多在受刺激的一侧，多为部分性发作，亦可为全面性发作；③脑电图可呈局灶或双侧放电。

(6)进餐性癫痫 属内脏诱发性反射性癫痫，其临床特点为：

①为进餐时或进餐后发生的癫痫；②发作形式可为复杂性部分发作、单纯，陛部分发作和继发性全面发作，伴或不伴意识障碍。

(7)计算、弈棋、纸牌癫痫 自20世纪50年代后期已有报道计算、弈棋、玩纸牌等高级神经活动引起的癫痫，属精神反射性癫痫，是最复杂的反射性癫痫。据报道无论是观看还是直接参加下棋，或打纸牌，脑电图检查均有典型痫样放电，在脑电图上放电均有统计学差异；也可由于计算而诱发发作，认为思维本身是导致癫痫的诱因，而空洞思维过程也可诱发，但有人认为结果性思维是游戏性癫痫的诱因。弈棋或纸牌癫痫可能与视觉和触觉有关，因有理解、计算、注意等活动，且都有胜负结果，情感因素也有一定作用，本体感觉刺激不停地传向中枢可能也起某些作用。视觉刺激诱发癫痫多半与光敏强度、闪光频率、闪烁光源与周围光度的反差、光刺激的形成条件等有关，可能多种因素通过特异系统或非特异系统，皮质—皮质下等神经生理、生化等改变影响脑的兴奋性或感受阈；另一方面可能是弈棋或玩牌所要求的分析、综合等过程特殊，有关的神经元组合中的某一环节功能失调，可能为兴奋性提高。

4．儿童期慢性进行性部分性癫痫连续发作

发病在2—10岁间，先为部分性运动发作，部分逐渐不固定，并在睡眠时持续发作，以后渐有运动障碍并不断加重，伴有智能下降，脑电图除局部癫痫性放电外，背景有弥散性不规则慢活动。