不能分类的癫痫发作

由于资料不足、不完全或不能归人上述发作的癫痫，包括某些新生儿痫性发作，如节律性眼球运动、咀嚼和游泳运动及妊娠性癫痫。

1．在某些情况下发生的反复的癫痫发作

(1)未预料到的或没有任何明显诱因的偶尔发作；

(2)比较有规律的间歇期的周期性发作，如经期性癫痫与睡眠觉醒周期有关的发作；

(3)由非感觉性因素(疲劳、饮酒、情绪等)或感觉性因素(亦称反射性发作)所诱发的发作。

2．癫痫持续状态

癫痫持续状态或称癫痫状态，是指癫痫发作频繁，反复发生或延长，形成一种固定和持续的状态，持续30分钟以上或连续多次发作，发作间歇期意识障碍持续30分钟以上者。癫痫持续状态占癫痫患者的2．6％～6．0％。Gastaut提出了以癫痫发作类型为基础的癫痫持续状态分类法，其后有人将睡眠中癫痫性放电持续状态和持续的微小发作也包括在癫痫持续状态中。一般分为全身性惊厥性癫痫持续状态和非惊厥性癫痫持续状态两大类。

(1)全身性惊厥性癫痫持续状态

①全身性强直一阵挛发作 为最常见和最严重的一种，病死率最高。其临床发作特点可从单纯或复杂部分性发作起病，大部分病人的强直一阵挛性癫痫状态可从部分运动起始或头眼歪斜开始，有的患者开始即出现全身性强直一阵挛发作，抽搐一次接着一次，症状逐渐加重，在两次发作之间处于意识昏迷或模糊状态，每次发作仅持续约1分钟，发作频率各不相同，随发作时间延长，间隔缩短，频率增加。一般每次发作先是几秒钟的强直期，表现为伸肌强直和突然终止，然后为阵挛期，表现为逐渐缓慢的肢体运动，发生于强直和阵挛期的动作一般为双侧对称性。强直期已发生意识昏迷或模糊状态，随着癫痫状态持续时间延长，昏迷逐渐加深，继而对体内多个重要器官系统产生严重的影响，因而导致的并发症非常多。癫痫状态起病初期，由于全身骨骼肌反复强直的收缩，交感神经张力上升，血压升高，随之脑灌血量相应增多，以适应高代谢的需要。若持续时间较长，则血压下降，脑灌血量减少，脑静脉压升高，引起颅内压力增高，脑的自我调节障碍，从而发生脑水肿。惊厥性癫痫状态时神经元本身的过度痫样放电会导致神经元本身的损伤，同时神经元释放大量的氨基酸，在其蓄积过多时则会产生神经毒性。在分子水平上，开始2—3次惊厥时，能导致细胞破坏的改变已经存在，这些改变包括神经元钙含量的增高及前列腺素、花生四烯酸等的蓄积，当达到中毒水平时，就会导致脑水肿和脑细胞的死亡。系统因素如低血压、低氧血症、呼吸衰竭也会造成严重脑损伤并影响其预后。对呼吸系统的影响，由于发作的躯干肌肉强直收缩，呼吸被中断，而在阵挛期，也仅有一部分氧气交换，患者由于氧气的不足，出现青紫，加之胸内压力的增高，导致静脉回流障碍，肺血管压的明显升高而导致肺水肿，这可引起癫痫状态病人的骤死，如果呼吸道保护不够则易发生吸人性肺炎。对心血管系统的影响，全身性发作后，体内去甲肾上腺素和肾上腺素的显著升高是病人突然死亡的主要因素，它可促发心律紊乱，如心动过速、心律不齐及高血压等。过度的肌肉活动及下丘脑作用可引起高热。对内分泌的影响，抽搐发作可导致泌乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、胰高血糖素的明显升高，血糖在起病之初可显著升高，但反复发作后，则会引起低血糖症。强直一阵挛反复发作可使交感神经和副交感神经系统大量活化，从而导致高热、大汗、气管和支气管分泌物增加、呕吐等。其他方面，由于肌肉强烈运动致横纹肌溶解，从而发生肌球蛋白尿症和肾功能衰竭。另外，由于肌肉的收缩，导致乳酸中毒，血pH值明显下降，从而导致代谢性酸中毒，此外还可出现低血钾症、低血钠症。若癫痫持续状态发作较长，既往有神经系统或智能异常者，则会引起智能损害。

脑电图显示先出现散在慢波、棘波或不规则棘—慢波，继之出现棘波，随强直期的发展，棘波频率逐渐减慢，波幅逐渐增高；在阵挛期时，连续性棘波消失而有一阵节律性慢波或间歇性电静止，继之又一阵棘波。抽搐停止，脑电图显示为电静息的平坦波或低幅的慢波。

②局灶性运动性发作 表现为持续性身体某一部分抽搐，可持续数日甚至数月数年，常无意识障碍。多由大脑皮质中央区局限性病灶引起，预后一般良好。脑电图显示大多为局限性棘波、尖波或棘—慢波、尖—慢波。因急性病引起者常发展为全身性强直一阵挛发作持续状态。

(2)非惊厥性癫痫持续状态

①失神持续状态 多见于10岁以内原有癫痫患者。发作时有意识模糊或意识范围狭窄的表现，缺乏发作与发作间歇期的周期性改变的特点，临床主要表现为各种程度的精神模糊，从反应迟钝到昏睡的不同程度的意识障碍，可以是突然起病或逐渐起病，意识障碍持续达30分钟以上，发作持续时间长短不一，持续时间可达48～54小时，约一半的病例可在12小时以内缓解。发作停止可能是突然的或逐渐消失。一般认为典型失神持续状态预后良好。患者可能是清醒的，可以谈话，但思考简单，反应迟钝，其表现常被忽略，而未能检查出来，仅患者本人才感觉出来，通过智力检查才能发现。有的表现为活动减少，不说话，反复要求回答问题时才作出反应，其反应简单、犹豫，对时间、空间定向差，患者理解力、思维力、记忆力、识别力、运动力均有障碍。有的表现为嗜睡、闭目不语、眼球上翻、不能主动进食、尿失禁等，强烈呼唤时，仅以简单姿势或简单回答，要求其走路时步履蹒跚，行走不稳。有的病人昏睡，呈木僵样，对强烈的疼痛刺激方有反应，所有的精神活动停止，不进食，大小便失禁。脑电图显示弥漫性同步的3H。棘—慢波。

②失语性癫痫持续状态 持续数小时至数天的无言语，如果一个病人缺乏其他脑血管病的症状，单独出现失语，则要考虑本状态。。

③复杂部分性发作持续状态 为部分性发作伴有意识障碍，有时被称为癫痫神游状态或精神运动状态，混沌是最常见的症状。以15～45岁最多见，男女发病无明显差别。发作时意识模糊，且部分病人可能有周期性改变特点，运动现象以肢端抽搐最常见，其次为复杂粗大动作，多见于四肢，自动症则更为复杂，如重复动作、言语、摸索、咀嚼、奔跑等。脑电图显示为周期性或非周期性特点改变，局灶性异常和(或)继发性弥漫性改变及发作间期弥漫性慢波。

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