面神经原发肿瘤的分类

1、面神经鞘瘤：

多发生颞骨内，水平段，其次为垂直段。

(1)症状：因肿瘤发生部位不同而不同。发生在垂直段者先出现面瘫，水平段者则最初仅出现导音性聋，之后面瘫、混合性聋及温度眼震反应低下。因肿瘤缓慢增大，眩晕少见。发生在颞骨处，呈现腮腺肿瘤症状，无面瘫.根据肿瘤的大小将原发于垂直段及水平段肿瘤的症状归纳如下：A.垂直段肿瘤：a．肿瘤局限于乳突内、只表现为面神经麻痹,外耳道、鼓膜及听力正常；b，肿瘤由乳突内发展到外耳道，除面神经麻痹外，可见外耳道后壁膨隆和息肉样肿瘤；c.肿痛由乳突向中耳、内耳或岩尖发展到颅内，表现为耳聋、眩晕或耳漏等症状。B.水平段肿瘤：a.肿瘤局限于鼓室内，主要症状为传导性聋和面神经麻痹，常有鼓膜充血膨隆；b.肿瘤由鼓室向乳突或内耳、岩尖、颅内发展者，其症状与垂直段肿瘤的第3种情况相同。

(2)病理：神经鞘瘤来源于外胚叶的神经膜细胞，肿瘤与周围分界明显，有完整包膜，一般较软或稍硬，分A型和B型前者细胞浆内可见luse bedy。两型可同时存在于同一肿瘤中,其间有渡形式，多数以其中一型为主.神经鞘瘤分致密型和疏松型，后者瘤组织结构疏松，细胞稀少，细胞呈不规则形，细胞间有粘液和酸性粘多糖。神经鞘瘤与神经纤维瘤区别是，瘤细胞呈不规则形，所有瘤细胞及其突起均有连续的基底膜包绕，细胞外间隙仅有少量胶原纤维，胞质内有大量空泡，胞浆内溶酶体丰富，有微丝。

(3)诊断：面瘫发病时期不明确，面瘫进展缓慢，发病前有面肌痉挛，耳镜下鼓膜所见正常，参考中耳X射线及CT检查，通过电刺激检查判定麻痹部位和程度。

(4)治疗：手术摘除肿瘤，颅中窝扩大时需行开颅术,神经缺损可行神经移植术，或采用舌下神经吻合术。

2、面神经纤维瘤：

神经纤维瘤发生于运动神经纤维者甚为少见，发生于脑神经者多见于听神经,面神经纤维瘤则少见。

(1)临床表现：多发生在20-30岁的青年人。面瘫是临床早期的唯一症状，其发生是逐渐的，至完全麻痹有历时达十余年者，而外耳道流脓为晚期症状。肿瘤发生于面神经之垂直段者，外耳道后壁之内侧部凸入外耳道腔致外耳道狭窄。发生于水平段者，易侵及中耳，鼓膜多出现充血并外凸，若有感染则中耳流脓、肿瘤累及鼓室,显传导性聋。乳突摄片可以无骨质受损。味觉早期多不受累，晚期可完丧失.耳周围多不显疼痛与压疼。

(2)病理：神经纤维瘤来源于中胚层的神经内膜、神经束膜或神经外膜。肿瘤无被膜。瘤细胞排列疏松，细胞呈梭形，旋涡状排列，粘液样物质多，胶原束丰富，电镜见瘤细胞由纤维母细胞及神经鞘细胞组成，有较多胶原纤维及无鞘神经纤维。纤维母细胞核细长,细胞两端有细长突起，细胞外基底膜包绕不连续或不显.纤维母细胞核位于细胞中央，胞浆内粗面内质网丰富。粗面内质网扩张呈管状囊状，囊泡化并有脱颗粒。

(3)鉴别诊断：A.贝尔面瘫：起病突然，初有耳周围疼痛与压痛，鼓膜后部充血,听觉异常和味觉受累的症状，这些现象可在短时内恢复。X射线片示乳突气房可呈混浊或有骨质坏死、B.慢性中耳炎所致面瘫：多有流脓在先，面瘫在后的病史，乳突片有重度的骨质破坏。

(4)治疗：手术摘除，同神经鞘瘤。

3、面神经血管瘤：罕见，面神经血管瘤与面神经瘤之比为4:35,表现为进行性或突发性面瘫，常伴有面肌抽搐。除程度不一的骨化-血管性间隙内及周围出现刺激性生长的蜂窝状新骨外，面神经血管瘤的临床表现完全与面神经瘤相同。早期诊断的关键是对面瘫者行积极与全面的检查，包括纯音与言语听力图，听诱发电位及位置与变温性眼震电图，正弦谐波加速度( SHA)、计算机眼跟踪(COT)及前庭自转测试(VAT)检查。MRI结合钆放射注射与高分辨率薄层CT有助于诊断。若影像学诊断失败，应考虑手术探查。

4．面神经的脂肪瘤：其胚胎学起源尚不清楚。面神经骨管的中后部有裂隙，周围组织通过该裂隙与面神经鞘粘连。脂肪组织是在面神经和乳突发育过程中进入，并留在了发育成熟的乳突腔中。

5．面神经颗粒性肌母细胞瘤：有报道一例锥隆起到茎乳孔之间的面神经干上呈紫红色，纺锤形的颗粒性肌母细胞瘸。

面神经损伤的治疗

⒈治疗原则
面神经损伤后神经的完整性恢复得越早，远期效果越好，因此早期诊断和早期修复治疗尤为重要。约75%的面神经损伤能完全恢复，15%能部分恢复。早期治疗的重点为通过系统、反复的电检查筛出那些预后较差者，以便采取适当的治疗措施。面神经损伤应尽早诊断，采用药物、手术等综合治疗，以最大可能地恢复面神经，减少并发症的发生。
⒉非手术治疗
（1）药物治疗①激素类药物可以减少渗出及水肿，有利神经恢复；②神经营养药如维生素B1和B12等；③神经生长因子（NGF）可以全身用药或神经损伤局部用药；④血管扩张剂早期可应用；⑤中草药制剂酌情采用；⑥针灸治疗。
（2）物理疗法①表情肌功能训练适用于神经损伤后各期，主要包括额、眼、鼻、唇四个主要表情肌运动功能区的锻炼，以损伤后2周至3个月尤为重要；②离子导入适用于神经损伤后早期，主要包括维生素和碘离子导入等，能促进神经功能的恢复；③神经电刺激一般在神经损伤后中晚期应用，主要用多功能电刺激；④高压氧能迅速改善神经纤维的缺氧状态、缓解水肿、增强吞噬细胞的活力和纤维蛋白溶解酶的活性，促进面神经的功能恢复。
（3）适应证①颞骨骨折外伤后早期神经功能正常、发生或不发生迟发性面瘫者；②外伤后即发生不完全性面瘫，且不再继续发展者；③伤后即发生完全性面瘫而预后差者。
⒊手术治疗
（1）手术方式早期手术多以面神经减压术为主，术后神经功能恢复不良时再考虑行神经修补术，仅有面神经全部或近全部离断时才可考虑神经吻合或移植术。其他方法还有面神经与其他邻近部位的运动神经吻合术、利用自体静脉套接吻合口并注入神经生长素、自体神经移植术、血管化神经移植术、跨面神经移植术、血管化游离肌肉移植术及血管神经化游离肌肉移植术等。目前以施万细胞为中心的神经再生微环境、组织工程神经桥接材料和评价系统是面神经组织工程技术的主要研究内容和热点。
（2）手术时机越早越好，通常以14天为面神经有效减压的时间，超过14天者应考虑面神经修复术，超过8～12个月神经功能仍未恢复者考虑神经修补或其他神经吻合移植术。有学者认为面神经肌电图检查减少>90%作为手术主要标准。
（3）手术入路主要依据患者受伤部位以及患者的听力前庭功能进行选择，主要有以下三种：①经中颅窝手术可以暴露面神经迷路段、内听道段及膝状神经节；②经乳突和中耳手术可以暴露膝状神经节、鼓室段及乳突段面神经；③若已丧失耳蜗和前庭功能，可以采用迷路入路达到暴露迷路段及内听道段的目的。
（4）面神经减压术
1）适应证早发性完全性面瘫，特别是伤后3～4周内者；迟发性完全性面瘫应尽早手术；伤后6～8周仍应手术，以争取面神经功能得到较好的恢复。
2）手术原则宜行全程减压；听力无明显受损或轻度受损者应注意保持正常听力；如不考虑听力可行迷路减压、内听道减压或标准的乳突切开术；减压的同时可行神经断端吻合或移植术。
3）手术方法经迷路入路适合于颞骨横行骨折致听力丧失的面神经麻痹者；经乳突入路、经中颅窝入路和乳突-中颅窝联合入路，均适用于耳蜗和前庭功能正常者。
（5）面神经吻合或移植术对某些贯通性、非贯通性颞骨骨折损伤所致的完全性神经麻痹和坏死者：①如无神经缺损可行面神经吻合术，常用颞骨外端的面神经主干与同侧的舌下神经或副神经行吻合，适应证为面神经广泛受损、经前述各种手术治疗失败者，或面神经修复术可能损伤内耳、脑干而不能实行上述手术者；②如有神经缺损、不能直接吻合或吻合张力较大者可行神经（耳大神经、腓肠神经或股外侧皮神经）移植术。
（6）积极预防感染特别是伴有鼓膜破裂和中耳内积血者。

面瘫的真正原因是什么

面瘫的真正原因是什么：

1、耳源性疾病，如中耳炎、迷路炎、乳突炎、颞骨化脓性炎症，这些都是得面瘫的原因。

2、代谢障碍也会导致面瘫的出现得，其中还包括如糖尿病、维生素缺乏。

3、神经源性，约13。5%是由于脑血管病、颅内非创伤性神经源性等，这都是引起面瘫的原因。

4、中毒会导致面瘫的出现，如酒精中毒等，长期接触有毒物也会造成面瘫。

5、创伤性、颅底骨折、颞骨骨折、面部外伤、外科手术及以及面神经分布区，利用神经毒性药物的注射如酒精、青霉素及肉毒素等药物，这些也是引起面瘫的原因中最常见的。

6、肿瘤本身及外科切除肿瘤均可以引起面瘫。肿瘤包括：基底动脉瘤、颅底肿瘤、听神经瘤、腮腺瘤、原发性胆脂瘤及颈静脉球肿瘤。

7、带状疱疹病毒，这种病毒多潜伏在面神经感觉神经节内，呈休眠状态。外伤、发热等因素，是能够激活潜伏在神经节内的病毒的，活化的病毒经感觉神经纤维轴突，下行至所支配的皮肤区，增殖后引起带状疱疹。可通过注射水痘-带状疱疹免疫球蛋白和疫苗来预防。

8、腮腺炎病毒，腮腺炎病毒经飞沫传播，易感者为学龄期儿童，好发于冬春季节。感染者会出现腮腺、舌下腺、颚下腺肿大、头痛、发烧等症状。疫苗接种是有效的预防措施。

9、流感病毒，这种病毒是一种造成人类及动物患流行性感冒的RNA病毒，在分类学上，流感病毒属于正黏液病毒科。它会造成咳嗽、流涕、呼吸困难等急性上呼吸道症状，并借由空气迅速传播，在世界各地有周期性的大流行。由于流感病毒易发生变异，只有经常掌握流感病毒变异的动态，选育最新流行的病毒株，才能及时制备出有特异性预防作用的疫苗。

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