(一)理论基础
1.杏仁核、海马与颞叶癫痫的关系
颞叶癫痫的发病机制非常复杂,其发作时表现形式多样,涉及精神活动、情绪体验、意识、认知、运动和自主神经等活动。而这些功能的正常表现都要依赖于边缘系统的整合与调节作用。当前对颞叶癫痫的研究发现:①颞叶癫痫发作时,其电活动紊乱不仅仅局限于颞叶,而且扩散到颞叶以外的许多结构,包括下丘脑、丘脑前部、扣带回和上升网状结构等,反映颞叶与这些结构之间存在着密切的功能与解剖联系。在颞叶癫痫的发作过程中,这些结构可能形成一个传递病理性兴奋的环路。②在这一环路中,杏仁核、岛叶皮质和海马可能为引起癫痫发作的部位。这些结构兴奋阈值低,对外来刺激有扩增作用,因此推测颞叶癫痫的产生,或者与这些结构的兴奋阈值低,或者与来自广泛皮质区域的放电汇集到这些结构,使病理性放电在此引爆的缘故。
2.对海马与颞叶皮质电活动的观察中发现
①海马产生的峰波常与颞叶出现的局灶峰波一致,在两者之间有潜伏期。②当额叶和颞叶各有一独立病灶存在时,海马的峰波仅与颞叶的峰波一致,而不与额叶的峰波同步。③当海马“后放电”时,仅有颞叶的局灶性电活动发生抑制或同步去极化,而额叶的电活动不受影响。④在海马和额叶可存在独立的癫痫灶,术中行蝶骨电极记录发现有癫痫放电的病人术中颞叶电极记录大多可发现有癫痫放电存在。切除杏仁核、海马之后,颞叶外侧的癫痫灶可随之消失。据此推测在颞叶癫痫的发病机制中,杏仁核、海马起着关键的作用,而颞叶外侧皮质的作用则处于次要地位。
3.从病理学角度看
杏仁核、海马病变与颞叶癫痫之间存在着相关性,在确诊为颞叶癫痫的病例中,65%发现病变在这里,其余的为颞叶其他部位的病变,主要表现为杏仁核、海马萎缩硬化。
(二)手术方法
1.经外侧裂选择性杏仁核、海马切除术
采用显微外科技术,取翼点人路。孤形切开硬膜后,沿外侧裂切开蛛网膜,放出脑脊液,暴露颈内动脉、大脑前动脉、大脑中动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉、颞极动脉和钩回动脉,然后在颞极动脉和前颞动脉之间,作颞上回内侧齐岛叶水平的切口长约15—20mm;沿颞角尖端,将切口向枕部方向切开20mm。在颞角内认清海马、脉络丛和脉络膜沟,用显微活检钳自杏仁核上、外、前和内侧基底部各取组织行组织学和组织化学检查,再将钩回作软脑膜下切除。至此,通过软脑膜和蛛网膜可看到大脑脚外侧、动眼神经、视束及后交通动脉、前脉络膜动脉和基底静脉,切开脉络膜沟,保护好前脉络膜动脉及其视束分支,把视束从海马内侧底面分离出来;外侧切口沿海马脚,从颞角前底部到达侧副裂三角水平作弧形切开。在尽可能远离颞中底面起始处,相当于大脑后动脉P3段开始处,电凝切断起自颞后动脉而供应海马和海马旁回的颞支。最后,在外侧膝状体水平和海马伞伸向底部形成穹窿脚的部位,切断已经大部分游离的海马,将其整块切除。局部应用罂栗碱浸泡的棉片保护动脉,预防动脉痉挛的发生。
此手术的优点在于既能切除癫痫灶,又能最大限度地保留颞叶外侧皮质的生理功能,由于颞叶皮质及颞叶大部分白质纤维保持完整,因而语言、记忆以及视觉功能损害极小或不受影响;但是手术难度大,易损伤周围主要的血管或引起血管痉挛而导致轻偏瘫或偏盲。
2.经颞极杏仁核、海马切除术
此手术由Spencer设计和实施。采用改良翼点切口,手术中骨瓣尽可能接近颅窝底,磨去蝶骨嵴,硬膜U形剪开,从颞尖向后测量4.5cm,并在颞上、颞中、颞下回皮质表面作标志。在优势侧颞叶,颞上回只允许切除3cm。用双极电凝和吸引器将切口向下推进到侧脑室下角;切口向上到达Sylvian裂,然后沿额盖和岛叶软脑膜向下解剖,与位于颞角的切口汇合。切口继续向下,沿中颅底到达小脑幕切迹。遇到的前颞叶桥静脉均可电凝切断。切口围绕杏仁核向前、向内侧延伸,与前面的切口汇合,将颞叶前外侧4.5cm整块切除。此时侧脑室颞角已被打开,可再沿梭状回外侧向下作一切口,经过颞角到达颅中窝底,再将此切口向后延伸,劈开枕颞束投射纤维一直到达颞角前方。抬起外侧颞叶皮质,暴露自杏仁核到侧脑室前方的颞叶内侧结构。以脉络膜为上界,覆盖在脑干上的软脑膜、蛛网膜为内侧界,侧脑室前方的海马投射作为后界,完成杏仁、海马、副海马、钩回和梭状回的第二次整块切除。
此手术损伤颞叶范围较小,操作简单,显露良好,并且可达到后部区域,且保留了颞叶外侧皮质的视觉和语言功能,具有较大的实用价值。
选择性海马、杏仁核切除是一种非常理想的既能切除癫痫病灶,同时又能最大限度保存脑组织功能的手术方法,随着神经外科技术的发展,新的手术人路的提出,这一手术方式已变得更为安全,相信此手术必将得到更广泛的应用。
五、多处软脑膜下横纤维切断术
(—)理论基础
1.神经柱的存在
当前认为脑皮质的功能依赖于柱形单位的垂直纤维连接的完整,称为皮质柱,即垂直柱。作为大脑皮质的主要信息传导结构,所有丘脑的传入冲动是经此结构垂直投射到大脑皮质的,皮质内的各种功能细胞及其多数中间神经元、联络神经元间的信息交换都是垂直柱串联终止到锥体细胞的树突尖上。同时多个柱内在的神经元连接使传人冲动能在柱内进行放大、调整和整合。脑皮质内的主要功能信息传导是排列在垂直柱内的,如果只切断皮质内的水平连接纤维而不损伤垂直柱状结构,则不会产生任何严重的功能障碍。
2.癫痫灶细胞的放电与扩散
正常脑皮质神经元有其自身的节律放电活动,其变化恒定,与细胞膜的周期性去极化相一致。在病理情况下,脑电波由大量异常兴奋冲动传人时,形成超同步化节律,产生癫痫发作。癫痫病人的脑电活动有两个特点:①脑组织中存在着异常放电病灶。②脑组织中存在着对电刺激有过敏现象的区域,异常放电灶就是癫痫发作的来源。癫痫灶放电通过三种形式传播:①皮质局部区域内的突触环内传播。②通过皮质第一、第三层细胞水平走行的树突纤维或皮质下U形纤维传播。③神经元膜电位呈过度去极化或反跳式过度极化状态。在局部癫痫动物模型神经细胞电生理学研究发现,癫痫发作时细胞处于去极化状态,此时伴有Na+、Ca2+进入膜内,使细胞内外电位差减少,细胞膜发生去极化现象,产生兴奋性突触后电位,使兴奋易于发放,促使癫痫同步放电的扩散。癫痫同步化的放电就是经皮质细胞间相互连接的细胞水平树突传导。若将其切断,即可阻断神经元之间的同步化放电,控制癫痫放电的扩散。
(二)手术适应证
药物难治性局灶性癫痫,癫痫灶位于主要皮质功能区,不能行皮质癫痫灶切除术时,如位于中央前回、中央后回、Broca区、Wet—nicke区、角回和缘上回等的痫灶。
(三)手术方法
1.麻醉与体位
一般采用全麻,若癫痫灶范围局限、病人能密切配合时也可采用基础与局麻相结合的方法,有利于术中癫痫灶定位。体位根据切口的位置而定。
2.手术步骤
①作病变部位的马蹄形骨瓣开颅,充分暴露脑皮质,作脑皮质电图记录确定癫痫灶并辨别功能区。②从癫痫灶脑回的一端开始在该回一侧靠脑沟缘部选一无血管区戳一小洞,将横切刀从洞中插入穿向脑回的对侧,达对侧脑沟处,从脑回的对侧缘即沟边露出刀的球体,但不得穿破软脑膜;保持刀与脑回呈垂直位,深度不得超过4mm,以防刀进入过深而损伤皮质深部纤维,再顺原戳口方向把刀垂直拉出。这样就把皮质浅层的横纤维完全切断。术中应注意不得损伤任何软脑膜血管及对侧脑沟内的血管,术中皮质表面会有少量渗血,可用明胶压迫止血,不用电凝。
(四)手术疗效
国内谭启富报道50例,结果:术中不用抗癫痫药物,癫痫发作完全消失28例;术后仍服维持量抗癫痫药,早期有过l~2次发作,随访期发作已消失者9例;术后癫痫发作减少50%以上者7例;术后癫痫发作减少不到50%者4例;术后癫痫发作同术前2例,总有效率为88%,无手术死亡及严重并发症。
此手术方法只适用于可显露的大脑半球凸面部分的痫灶,对脑深部的痫灶则无法使用。另外,由于脑沟的限制只能作脑回上的横切,而对脑沟深处的癫痫灶就难以处理。
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