面肌痉挛

面肌痉挛即面部一侧抽搐（个别人出现双侧痉挛），精神越紧张、激动痉挛越严重。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间病灶形成，发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一种是原发型面肌痉挛，一种是面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状表现上区分出来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制；面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。

面肌痉挛（Hemifacial Spasm，HFS）为阵发性半侧面肌的不自主抽动，通常情况下,仅限于一侧面部，因而又称半面痉挛，偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌，逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展，逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。多在中年起病，最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发，近几年统计表明，发病与性别无关。

病因病理

根据病因可将此病分为特发与继发两种。继发性者亦称症状性面肌痉挛，凡在大脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中，任何压迫刺激性病变均可诱发此病。临床常见的如中耳乳突炎症和肿瘤，桥小脑角的占位性病变（胆脂瘤和听神经瘤）及脑炎，蛛网膜炎，多发性硬化，Paget病和颅凹陷症等。凡查不出诱因者，统称为特发性痉挛，约占发病总数的2/3。1966年Jannetta提出，面神经出桥脑根处被走行的小动脉压迫，是构成面肌痉挛的主要诱因，并采用显微血管减压术治疗，取得满意的疗效。

面神经出桥脑根处被走行的小动脉压迫，是构成面肌痉挛的主要诱因，这些血管有小脑前下和后下动脉，也有曲张的粗大静脉。人到中年以后，这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化，血压升高，长期压迫神经可引起脱髓鞘变性，使神经轴索间发生串电现象，兴奋由传出而变成传入，可有大量异常电位蓄积和发放，可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见，因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛，而面肌痉挛病人有20%～30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定，发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少，可见血管压迫性神经脱髓鞘，必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。

临床表现

有些原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐处长可灰数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻另一侧轻重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。

按Cohen等制定的痉挛强度分级。

0级：无痉挛；

1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动；

2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍；

3级：痉挛明显，有轻微功能障碍；

4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

鉴别诊断

典型抽搐状态，不伴其他阳性神经体征，一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查，必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经，仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。

临床上应与下列疾病相鉴别：

1.面瘫后遗症面肌抽搐 以往有明显的面瘫史，由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致，患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。

2.特发性睑痉挛 为双侧眼睑肌痉挛，常伴有精神障碍，肌电图显示面肌不同步放电，频率正常，可能系锥体系统功能紊乱所致。

3.面肌颤搐 为面肌个别肌束细微的颤动，常侵入周围眼睑肌肉，多限于一侧，可自行缓解，可能是侵犯脑干、颅神经的良性病变所致。

4.习惯性痉挛 为小型痉挛，面肌无目的刻板性或反复跳动，多见于一侧，多在童年期发病。

5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病。

治疗措施

（一）药物治疗 除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射，以造成一时性神经纤维坏死变性，减少异常兴奋的传导，一次注射量为0.3～0.5ml，以达以出现轻度面瘫为度。剂量过大将产生永久性面瘫，剂量过少3～5个月后仍要复发。现已很少采用。

注射方法：患者侧卧，常规碘酒酒精消毒患侧耳下乳突周围，于外耳道底软骨与乳突前缘交界处，用20～21号针头，接2ml注射器，针尖指向前内上方，与颅底水平线呈30度角，刺入3厘米即进入一凹陷内，先注射1%普鲁卡因1ml，不拨出针头，观察1～2分钟有无出现面瘫，如出现面瘫表示刺中神经干，然后接上有水酒精空针，注入0.3～0.5ml酒精或酚甘油，将发生明显面瘫而痉挛消失。经过半年后面瘫多能逐渐恢复，约2/3的病人痉挛亦将复发。

（二）射频温控热凝疗法 用射频套管针依上法刺入茎乳孔内，利用电偶原理，通过射电使神经纤维间产生热能，温度在65～70℃，在面神经功能监测仪监护下，控制温度使神经热凝变性，以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫，在1～2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发，否则电热过度，痉挛虽可长期不发作，但取而代之的是永久性面瘫。

（三）手术治疗

1.面神经干压榨和分支切断术 在局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，1～2年后亦有复发。

2.面神经减压术 即将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。

3.面神经垂直段梳理术 Scoville（1965年）依上法将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。

4.面神经钢丝绞扎术 为作者设计，用直径1mm钢丝将面神经干绞扎，做永久性压榨，绞扎程度可以随意调整，方法简便可靠，适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者，更适用于一般基层医疗单位。

局麻，于耳垂后下，沿下颌角做弧形切口，分离腮腺后缘，找出面神经主干，取不锈钢丝贯穿于乳突前方骨衣上，扭紧固定以作为支点，然后绕穿神经干绞扎之，一面绞扎一面观察面肌活动，直到痉挛停止而呈轻度面瘫为止。一般以眼裂闭不上达1～2mm为宜。钢丝留置切口外，暂不剪断，俟次晨观察痉挛有无复发，再做最后一次压力调整，剪去多余的钢丝，埋入皮下。术后如有复发，可打开切口，找出钢丝尾段现进行绞扎。如长期面瘫不恢复，亦可进行钢丝松解。本法的缺点是术后肯定要有3～6个月的面瘫，复发率较高，达30%。

5.颅内显微血管减压术 Jannetta于1966年倡用，是目前国际上神经外科常用的方法。

全麻，采用枕下或乙状窦后径路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切开脑膜，进入桥小脑角，找出Ⅶ、Ⅷ颅神经，如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解，如有压迫性血管，可在显微镜下利用显微器械给以分离开，如果分不开，可用Silicone或Teflon片隔垫

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