女性生殖道发育异常和功能障碍包括子宫、宫颈、阴道及输卵管的先天性发育畸形和功能障碍,常合并泌尿、骨骼等多系统畸形,对患者生殖能力产生不同程度的影响,主要表现为闭经、不孕、反复流产、早产等。其中以子宫畸形最常见。
生殖道发育异常的患者一部分可以有正常的月经和性生活,妊娠、分娩等亦无异常,常在体检时偶然发现,或终身不被发现。但多数患者可表现出生殖功能异常,如不孕、反复性流产、早产、胎儿生长受限、胎位异常、分娩期异常等,畸形类型不同,影响程度也不相同。其中以子宫畸形最多见,对生育的影响也比较严重。
(一)不孕阴道畸形中先天性无阴道常合并无子宫,或是始基子宫、幼稚子宫,此类患者无受孕的可能。处女膜闭锁及完全性阴道横隔则手术后可获得妊娠的机会。梗阻性畸形造成经血逆流,可导致盆腔粘连及子宫内膜异位症,也是造成不孕的原因,此类患者应尽早诊断及手术治疗。
(二)病理妊娠流产、早产:(1)发育异常的子宫在妊娠后存在血供不足,仅有一侧血管供血,妊娠后蜕膜形成不良,影响胎儿生长发育而流产,如双子宫、单角子宫等。(2)中隔子宫,若受精卵着床于中隔处,中隔粘膜血管形成差,子宫蜕膜形成不良,供给胚胎血液不足而致流产。
阴道畸形的情况有很多种,每一种对于女性等身体都会带来很多的坏处,一旦发现以后,最好是能够及时选择一些专业性的医院来治疗。在治疗期间尽可能地保持积极乐观的情绪,已经怀孕的女性朋友应该按时进行产检保证胎儿的健康。
本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常。常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征患者最为多见。1、阴道闭锁系胚胎发育期间双侧中肾旁管会合后的尾端与尿生殖窦相接处发育停滞未贯通所致。根据闭锁程度可分为两型。
部分阴道闭锁 系双侧中肾旁管最下端会合后未贯通,仅阴道下段闭锁,上段为正常阴道,子宫、卵巢发育良好,功能正常。一般在月经初潮后出现周期性腹痛,肛诊可触及因积血所形成的包块。治疗亦宜行部分阴道再造术。
完全阴道闭锁 阴道管腔完全闭锁,子宫及卵巢发育不良,无生殖功能,须作阴道再造术。
2、阴道狭窄者,经血可流出,但阴道壁僵硬,放置窥阴器和性交困难。可根据不同病情予以治疗。
先天性阴道狭窄:先天性阴道狭窄系两中肾旁管会合后最下端仅部分贯通所致。
后天性阴道狭窄:后天性阴道狭窄多发生于严重创伤之后,如骨盆骨折所臻的复合性损伤、产伤、肿瘤切除后的放疗性损伤、阴道手术后增生瘢痕挛缩等。
3、先天性无阴道,胚胎发育过程中,无论男性或女性,都有中肾管和中肾旁两对纵形管道。中肾旁管的头段纵列部分衍化为输卵管;中段的横列部分衍化为子宫底和体部;尾段的纵列部分衍化为子宫颈及阴道上段。两侧合并的中肾旁管的最尾端在尿生殖窦背面相伸展接触,于胚胎第3个月时突起成中肾旁结节,两侧中肾旁结节相连通形成阴道下段. 天性无阴道系阴道上段发育异常,即双侧中肾旁管会合后未向尾端伸展所致。其发病率约为1/5000。尿道与直肠间无空隙,两者之间仅有些疏松组织,有些患者于阴道口处仅有一浅的凹陷,系泌尿生殖窦所演变的部分阴道,多数无子宫,或只有始基子宫,偶尔亦有子宫或残角子宫,而卵巢一般发育正常,第二性征良。
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