一、发病原因
可能为原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外伤和以后发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
二、发病机制
研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
靶样含铁血黄素性血管瘤的重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。
三、一般病理改变:
1、早期:
(1)真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生。
(2)内皮细胞呈上皮样,有时分层,管腔消失。
(3)管腔内乳头状突起,由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接。
(4)网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生。
(5)真皮内水肿,红细胞外溢,有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。
2、后期:
(1)萎缩的管腔。
(2)血管外梭形细胞增多。
(3)不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间。
(4)程度不同的含铁血黄素沉积。
(5)血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性,荆豆素I反应强阳性。
目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。 当然,也有免疫球蛋白治疗改病的报道,可以试用,但不是每个人效果都是好的。
1.对症治疗急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。
2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg?d),以后可改口服泼尼松1~2mg /(kg?d),症状缓解后2~3周逐渐减量至最低维持量,持续用药半年,若有反复,维持量可用至1~2年。
3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2~2.5mg/(kg?d),成人患者用量为50~100mg/d,无副作用可 持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。
4.血浆置换血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤,使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。
5.铁去除法为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤,可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁,阻止肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁 敏,deferoxmine)治疗,剂量25mg/(kg?d),肌注,用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用,故未能广泛使 用。
6.对症治疗对合并肺部感染,肺动脉高压,肺心病,呼吸衰竭患者,需作相应的治疗。
以上就是我为大家介绍的这个问题的看法,如果患者出现了上述的问题,那么患者应该注意及时的采取相应的检查和治疗的方法抑制病情的恶化的问题,避免影响到患者的身体的健康的问题出现,尤其是要是病情恶化要及时地治疗,那么最后祝患者早日康复。
1.诊断依据
(1)体内储存铁耗尽(ID):
①血清铁蛋白<12μg/L;
②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼细胞少于15%;
③血红蛋白及血清铁等指标正常。
(2)红细胞内铁缺乏(IDE):
①ID的
①+
②;
②转铁蛋白饱和度<15%;
③游离原卟啉/血红蛋白>
4.5μg/g;
④血红蛋白正常。
(3)缺铁性贫血(IDA):
①IDE
①+
②+
③;
②小细胞低色素性贫血:男性血红蛋白<120g/L,女性血红蛋白<110g/L,孕妇血红蛋白<100g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<32%。
(4)病因诊断:只有病因明确,本病才可根治;另外,有时缺铁的病因比贫血本身更为严重,如胃肠道恶性肿瘤。
2.鉴别诊断
(1)慢性病性贫血:常伴有肿瘤或感染疾病;血清铁蛋白增多,骨髓中铁粒幼细胞数量减少,含铁血黄素颗粒增加。
(2)铁粒幼细胞贫血:主要是由于先天或后天获得的铁利用障碍所致,好发于老年人,转铁蛋白饱和度、铁蛋白及骨髓中铁粒幼细胞或环形铁幼细胞增多。
【治疗】治疗原则为控制病因或原发病,正确补充铁剂。
1.病因治疗应尽可能地除去导致缺铁的病因。
2.补充铁剂铁剂的补充以口服制剂为首选。目前常用的有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等,服元素铁150~200mg/d即可。于餐后服用,以减少药物对胃肠道的刺激。铁剂忌与茶同时服用,否则铁不易吸收。患者服用铁剂后,自觉症状可以很快地恢复。网织红细胞于服用后逐渐上升,7d左右达高峰。在血红蛋白完全正常后,仍需继续补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白>50μg/L后再停药。
如果患者对口服铁剂不能耐受,可改用胃肠外给药。常用的是右旋糖酐铁或山梨醇铁肌内注射。用药总剂量的计算方法是:所需补充铁(mg)=[150-患者Hb(g/L)]×体重(kg)×0.33)。
3.中医辨证论治参照“虚劳”病证辨证论治,治法以健脾益气生血为治疗原则。脾胃虚弱者用香砂六君子汤加味,心脾两虚者用八珍汤或归脾汤加减,脾肾亏虚者用右归丸加减。
【预防】改进婴幼儿的喂养,提倡母乳喂养和及时添加辅食,妊娠期及哺乳期妇女应予补充铁剂。在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作,及时治疗各种慢性出血性疾病等。
缺铁性贫血是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。是由于铁摄入量不足、吸收量减少、需要量增加、铁利用障碍或丢失过多所至。形态学表现为小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血不是一种疾病,而是疾病的症状,症状与贫血程度和起病的缓急相关。临床症状:一般感到疲惫,烦躁、头晕头痛、心悸、面色苍白。儿童表现生长发育缓慢,注意力不集中。部分病人有厌食、胃灼热、胀气、恶心及便秘等胃肠道症状。少数严重病人可出现吞咽困难、口角炎和舌炎。缺铁性贫血可发生于下列几种情况; 一、铁的需要量增加而摄入不足: 在生长快速的婴幼儿、儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女,铁的需要量增多,如果饮食中缺少则易致铁性贫血。 二、铁的吸收不良: 因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。 三、失血: 失血,尤其是慢性失血,是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血、服用水杨酸盐后发生胃窦炎以及其他可引起慢性出血的疾病,妇女月经过多和溶血性贫血伴含铁血黄素尿或血红蛋白尿等均可引起缺铁性贫血。 缺铁性贫血的发生是一个较长时间内逐渐形成的。铁耗竭期,贮存铁耗尽,血清铁蛋白减低,此时并无贫血,若缺铁进一步加重。贮存铁耗尽,血清铁蛋白和血清铁下降,总铁结合力增高,出现缺铁性贫血。 我建议你先到医院检查是什么原因导致的你产生缺铁性贫血,再针对性的治疗!我国儿童缺铁性贫血发病率偏高,有喂养方式、生活习惯、卫生保健乃至疾病、经济等诸多因素的影响,但更多的仍是膳食因素。除使用包括铁剂在内的药物防治外,食疗不失为安全易行的好方法。一般动物性食品铁的吸收率较高,达10%~20%左右。常用的含铁较多的食物有:动物肝脏、动物血液、猪心、猪肚、瘦肉、鸡蛋黄、木耳、蘑菇、黑豆、黄豆及其制品、菠菜、油菜、芹菜、杏、桃、李、葡萄干、红枣、橘子、柚子、无花果等。其中橘子、广柑、酸枣、猕猴桃、番茄、红枣等干鲜水果中含丰富的维生素C,可促进铁的吸收,故应经常食用。你现在的情况已经到了很严重的地步了,我建议你不光在饮食中药加强铁质和维生素C、维生素B的吸收,还要积极的治疗,不然对你的成长和学习都有很大的影响!
多囊肾和髓质海绵肾不是一个概念。多囊肾有其典型表现和诊断标准。髓质海绵肾多数是读片所诊断。
髓质海绵肾比较少见,容易合并结石。但由于结石位于肾小管中,与一般意义上的肾结石不同。震波碎石是无效的。这个病比较偏良性。
还有髓质海绵肾用平片诊断优于CT,这是少见的几种平片诊断能够优于CT的疾病之一。
(积水潭医院刘宁大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
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