小耳畸形
先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
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胚胎学
耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鳃弓的一部分将会发育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。在胚胎第6周,外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起,1、2、3小丘出现于下颌弓尾部,以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部,4、5、6小丘出现... [更多]
遗传学
先天性小耳畸形可以单独发生,也可以是综合征的部分表现,常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。 先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点,但迄今没有研究结果。
流行病学
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同,与人种和地域均有关系。最近的报道在我国的发病率是5.18/10000。男性多于女性(2:1),以右侧畸形较多见,双侧畸形在10%左右。小耳畸形的发病原因目前还部清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果,环境因素中在母亲妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠... [更多]
临床表现
先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上最常用的分型为三型: Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生变化,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重时外耳道出现闭锁; Ⅱ度:最为典型,只存在呈垂直方位的耳轮,呈腊肠状,外耳道闭锁; Ⅲ度:... [更多]
疾病治疗
先天性小耳畸形的治疗主要包括两个方面的内容,一个是外耳郭再造,另一个是听功能重建。一般先行外耳郭再造,再行听功能重建。听力重建手术常常会破坏耳后皮肤,因此要在耳郭再造后施行。 外耳郭再造 正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成,具有弹性的薄壳结构,并由耳轮、对耳轮、耳屏、对耳屏... [更多]
您好,新生儿耳部畸形是胚胎时期胎儿发育异常引起的疾病,主要的病因是怀孕期间感冒,病毒感染,吸入特殊气味引起的畸形发育,主要的表现是新生儿耳部畸形,严重者出现听力下降及损失,分三度畸形。第一、外耳道畸形,第二、是中耳畸形,第三、是内耳畸形,需要到医院详细检查耳部ct及耳部核磁,查明畸形范围,做好手术准备,一般在10岁之前手术。
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