先天性无阴道无子宫正常吗

下面就让福州东南妇幼医院专家给我们讲解吧。 ： 1.先天性无阴道 先天性无阴道患者俗称石女。据统计每4000个女性中有一例这类患者。这种患者是由于双侧副中肾管会合后未向尾端伸展所致，这种患者在阴道口处只见一浅的陷窝。先天性无阴道常合并先天性无子宫，故无月经亦无生育希望。少数患者有正常子宫，若卵巢及子宫内膜功能正常，患者青春期后发生经血潴留，婚后出现性交困难。 2.阴道闭锁或狭窄 是由于副中肾管会合后的最下端未贯通或仅部分贯通所致，前者叫阴道闭锁，后者叫做阴道狭窄。阴道闭锁者，到青春期后，因经血潴留可出现周期性痛经，肛诊时在闭锁以上部位可扪到由积血而形成的包块。阴道狭窄者，经血排出可无障碍，而往往因婚后性交困难而就诊。 3.阴道横隔可能是由于两侧副中肾管连合后，其末端与尿生殖窦相连接处未贯通或仅部分贯通所致。完全性横隔离少见，多数在横隔中央有一小孔，有时只能通过细探针，经血可以外流。如横隔位置较低，病人婚后可出现性感不快;如横隔位置较高，则病人往往因不孕而就诊。此类病人如受孕往往不能顺产而需进行剖腹产。 4.阴道纵隔是由于两侧副中肾管会合后中隔未消失所致。可分为完全性纵隔和部分纵隔两种。完全纵隔常合并有双宫颈、双子宫。合并子宫颈及子宫畸形者常常是不孕的因素。 5.泄殖腔分隔前的发育异常如果分隔泄殖腔的尿直肠隔发育停滞，泄殖腔即继续存在，这样，直肠、阴道、尿道共同开口子一个向外开放的空腔里。由于生殖结节发育正常，阴道口也就近于正常。 介绍了阴道发育异常有哪些常见症状的相关知识之后,相信你肯定应该从中了解到了很多以前我们大家都不知道的相关知识了。如果现在您还有一些其他的相关阴道发育异常疑问的话，那么请咨询我们的在线专家得到您最为满意的相关解答。

这是阴道异常疾病当中的一种，
先天性无阴道是女性生殖器中较常见的一种畸形。
本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰，亦可能由于基因突变（可能有家庭史）引起副中肾管发育异常所致。
先天性无阴|道患者的会阴部中间原阴|道所在处平整或仅有浅窝。无阴|道者常常同时没子宫，输卵管也比较细小，甚至缺如，但卵巢是正常的。这类女子到了青春期，卵巢逐渐发育成熟，照常分泌女性激素，促使第二性征形成，体型、音调、阴|毛、腋毛等的发育完全正常，依然是楚楚动人的窈窕淑女。
以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育（仅有双角残余），输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的rokitansky-kustner-hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化（雄激素不敏感综合征）病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
病因主要有一下几点：
1、染色体异常；
2、雄激素不敏感综合症；
3、母亲孕早期使用雄性激素抗癌药物、反应停等；
4、孕早期感染某些病毒或弓形体。
综上所述，很难说哪一方责任更大。

有些夫妻结婚多年仍然怀不上孩子，可能是女方有先天性无子宫这个问题。有这个病的女性，由于没有子宫，是没有办法怀孕的。所以，其实还是有不少的人想要了解这个病，想知道是因为由于什么原因引起的。

先天性无子宫是什么

其实，现在并没有多少人了解先天性无子宫这个病。那么，先天性无子宫是什么？

先天性无子宫，顾名思义，就是一生下来就没有子宫。先天性无子宫常合并有先天性无阴道，但是大部分的女性患者可有正常的输卵管与卵巢。这个病的发生率大约为每4000~5000例新生女婴中可出现现1例。先天性无子宫的产生是由于两侧副中肾管如未到中线前即停止发育，所以没有子宫形成。还有，先天性无子宫常合并有先天性无阴道的情况，但可以有正常的输卵管与卵巢，女性的第二性征也是正常的。

先天性无子宫属于女性生殖器官发育异常中的一种。女性生殖器官发育异常包括子宫未发育或发育不全等，如始基子宫和幼稚子宫。始基子宫是子宫极小，多数没有宫腔或虽有宫腔而无内膜生长。而幼稚子宫的宫颈相对较长，多呈圆锥形，外口小，而且子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。

由于这个病是先天性的，所以患有此病的女性基本上是无法怀孕的，而且，目前也还没有确切可行的治疗方法，只有一些辅助的手术，如阴道形成术等。

先天性无子宫的病因

子宫是一个正常女性应该有的器官，但是也会有先天性无子宫的情况出现。那么，先天性无子宫的病因有哪些呢？

先天性无子宫的女性患者除了没有月经和不能生育外，其他方面基本上和普通女性没有区别，也具有正常的性要求和性欲。但是，因为阴道短浅，或者是根本无阴道，所以在性生活上会有困难，又或者是根本没有办法进行性交。在这种情况下，患者可通过代阴道手术或者是非手术方法使阴道成形后，完全可以结婚有正常性生活，不过还是没有办法怀孕生育孩子，这是没有办法改变的。

先天性无子宫是先天性子宫发育异常的一种，是生殖器官畸形中最常见的一种，其临床意义也是比较大的。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响或者是干扰，可能会在演化的不同阶段停止发育，而形成各种发育异常的子宫。而先天性无子宫则是由于两侧副中肾管中段及尾段没有继续发育以及会合所导致的，常会伴随着无阴道的症状出现，但是这些女性的卵巢是发育正常，而且第二性征并不会受到影响。

先天性无子宫的症状

先天性无子宫是一种先天性的疾病，那么先天性无子宫的症状有哪些呢？

先天性无子宫最明显的症状就是没有子宫，而且还常伴有无阴道的情况出现。无阴道的患者其可有长度为1~4厘米的阴道，为正常的三分之一左右，其余部分闭锁形成盲端。还有极少数病人，仅仅在正常阴道口的位置处有一个轻微的凹陷或皮肤陷窝，甚至还有可能看不到任何阴道的标志。

此外，女性患者也可以有很小的子宫，但是多数没有宫腔或者是虽然有宫腔但是没有内膜生长，这被称为始基子宫，通常情况会存在两侧始基子宫。因为这种子宫很小、没有功能性子宫内膜，所以也不会有月经来潮。这是因为在胚胎发育过程中，虽然两侧副中肾管向中线横行延伸会合了，但是之后不久即停止发育，也会与先天性无阴道并存，也属于先天性无子宫的另一种类型。

还有，先天性子宫阴道发育异常的女孩除了子宫阴道发育不全之外，有一部分还伴有全身其他系统的畸形。最常见的是泌尿系统的畸形，包括单肾、马蹄肾等，另外还有骨骼畸形，包括脊椎、腭骨等的发育异常，听力异常，而心脏和手指异常则很罕见。

先天性无子宫的检查

不能够怀孕的原因有很多，有可能是男方的问题也有可能是女方的问题。而先天性无子宫就有可能是其中的一个原因，但是如果不经过检查的话，是无法确定下来的。那么，先天性无子宫的检查应该怎么进行呢？

在检查的时候，肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位不能够触不到子宫，而只能够扪到腹膜褶。要确诊的话使用B超即可。

如两侧副中肾管已经向中线横行延伸会合了，但是没过多久就停止了发育，则这种子宫会很小，称为始基子宫，这种子宫多数无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此也无月经来潮，有阴道。要检查这种类型的生殖器发育异常，依靠腔内四维彩超，电子阴道镜，染色体分析和电化学发光法内分泌检测就可确诊了。

而在妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前这段时间，在任何一个时期子宫停止了发育，则会出现各种不同程度的子宫发育不全。这类子宫的宫颈相对较长，子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈。这类子宫称为幼稚子宫。要诊断的话，依靠腔内四维彩超，动态数字化子宫输卵管造影，染色体分析和电化学发光法内分泌检测就可确诊了。　

胚胎发育苗勒氏管缺如时，常出现上2/3无阴道，同时伴随无子宫?无输卵管，卵巢可以正常发育，并有女性第二性征出现。如果尿生殖窦发育正常，相当于阴道口处可以有一小凹陷或很短的管腔。

表现性成熟后无月经来潮。检查可见尿道口与后联合之间仅有一陷窝痕迹，直肠指诊无阴道，子宫缺如，仅有痕迹或双卵巢残迹。

这样病人可以做阴道成形手术，人工形成阴道可行性生活，但无月经，不能生育。