嗜血性细胞增生症3型

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。帮你在网上当了2个诊断标准
1发热;

2肝脾肿大;

3血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，

其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L;4高甘油三醋血症和/或低纤维蛋白原血症;5骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。 发热超过1周，热峰>38.5'C;(2)肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系;(3)骨髓增生减少或增生异常，嗜血细胞占骨髓有核细胞>2%;(4 )肝功能异常，血乳酸脱氢酶>10 00U/L或>正常均值+3s 现在好像这个病打的有点滥了,找不出病因,看到几个吞噬细胞就是感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

好
嗜血细胞综合征是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬白细胞、有核或成熟红细胞或血小板等。
治疗此病,建议中西医结合治疗,首先要对症支持治疗,贫血、血小板严重者输血、输血小板治疗,感染者积极抗感染治疗。然后应用中药从整体来治疗此病。
相对来说,此病属于难治性疾病,需要长期积极治疗。

关于继发性噬血细胞综合症的发病机制：可能与IL-18/IL-18BP严重失衡有关。 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生，特征性地表现为失控的Th1及巨噬细胞活化。
近期，来自法国的Mazodier K等做了一项研究，他们调查了20名继发性的HPS患者，发现在这些患者中血IL-18,强烈的Th-1反应诱导剂，IFN-gamma产物，巨噬细胞及NK细胞的参刺激明显增高，而在正常对照组中无此类发现。
相反，自然抑制剂的浓度， IL-18 结合蛋白则仅有中度增高，导致在HPS患者中活化而游离的IL-8呈高水平状态。 (4.6 倍于对照组， P< 0.001)。游离的IL-18而不是IL-12浓度与临床状态及HPS标志物如贫血 (P< 0.001),
高甘油三脂血症和高铁血红素血症(P<0.01)密切相关。也与Th1细胞或巨噬细胞的激活有关的标志物例如IFN-gamma，可溶性的IL-2及 TNFalpha受体浓度有相关性。除了IL-18增高，NK细胞毒性在HPS患者中也严重受损，一方面是由于NK细胞淋巴细胞减少症，但继发于内源性的NK细胞功能不良也有一定的关系。作者认为严重的IL-18/IL-18BP失衡导致了Th-1淋巴细胞和巨噬细胞活化，这使得从NK细胞的控制逃逸并引起继发性的HPS。
目前提倡联合应用依托泊苷、环孢素A、及地塞米松等免疫化学药物治疗，用甲强龙+VP16治疗，效果还可以
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简述：

人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

发病机理：

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

诊断标准：

1、发热：发热超过1周，热峰>38.5'C

2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系

3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L

4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

嗜血细胞综合征以下简称嗜血，大体上可分为原发与继发。原发就是基因携带嗜血基因，多发病于十岁前，原发必须进行骨髓移植，移植后预后较好。

继发就是感染所致，可分为多种，病毒，风湿，真菌，肿瘤许多情况可以引起嗜血，其中最为常见为eb病毒与淋巴瘤引起嗜血，二者必须移植，若不移植，进行保守治疗生命大约在半年左右，淋巴瘤的预后最差，eb稍好，其余原因引起的治疗好原发病后，嗜血可消除。同时eb引起的嗜血儿童可通过化疗达到治愈与缓解，但需结合病情。

嗜血细胞综合征的表现基本上可以总结，肝脾增大，血项降低，骨穿嗜血，高甘油三酯，低凝血，连续高热等，但不需符合全部，即可以确诊。

临床表现

小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面：

1.一般特点

高热、出血、皮疹、肝脾大及淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，临床表现异质性强，部分患儿1～8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少

全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。

3.多脏器损害

肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾衰竭等多脏器损害。

4.病理特点

骨髓检查、淋巴结切片或脾脏活检亦可见吞噬血细胞现象。

儿童嗜血细胞综合症是一种罕见疾病，死亡率高，治疗难度大，理想的方案是需要配型移植，但是移植的风险大，移植的时间也有很大的影响，但是应该的移植的病例没有及时的移植会导致病情恶化，严重则会危及患者的生命安全。所以一种基于大数据的病情预测系统显得尤为重要。能够及时合理的给出病例预测，及时的进行移植，挽救患者的生命，是件很有意义的事情。（自我意见）