骨髓异常增生能活多久

【2017-12-25 中华医学科普回答】如题，谢邀，要回答这个问题，需要了解骨髓增生异常综合征是什么疾病，有哪些原因会引发该疾病，有哪些治疗手段等知识。

骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞，以血细胞病态造血，高风险向髓系白血病转化为特征的难治性血细胞质和量异常的异质性疾病，任何年龄段男女均可发病，约80%患者大于60岁。目前原发性骨髓增生异常综合征的病因尚不明确，继发性患者多见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者，这是一种起源于造血干细胞的克隆性疾病，异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。部分患者可发现有原癌基因突变或染色体异常，这些基因异常可能也参与骨髓增生异常综合征的发生发展。几乎所有的患者都会出现贫血症状如乏力、疲倦，约60%患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得骨髓增生异常综合征患者容易发生感染，约20%患者死于感染，约40-60%患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。临床上对这类患者如何治疗呢？根据血细胞减少的数量、骨髓中原始细胞比例及染色体核型评价预后，对低危患者治疗主要是改善生活质量，采用支持治疗、促造血、去甲基化药物和生物反应调节治疗等，中高危患者主要是改善自然病程，采用去甲基化药物、化疗和造血干细胞移植。

异基因造血干细胞移植是目前唯一可能治愈骨髓增生异常综合征的方法，对高危患者第一步考虑是否适合移植，尤其是年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者。低危患者伴严重输血依赖，应在脏器功能受损伤前及早移植。

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【临床表现】
1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。
2、 发热和感染
A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。
B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死亡。
4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。
5、 白血病细胞浸润体征
A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大
B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润
C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。
D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。