运动神经元病生存期因人而异,短则数月,长则达10余年,不可一概而论。
运动神经元病多在40岁以后发病,男性多于女性,大多数早期症状不明显,首先可出现手指运动不灵活、无力,伴同侧伸腕困难,部分患者可逐渐出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态等,延髓麻痹通常较晚出现,可有肢体主观感觉障碍,但即使病情晚期也无客观感觉障碍,病情持续进展、最终因呼吸麻痹或并发呼吸道感染死亡。其治疗主要包括病因治疗,对症治疗和各种非药物支持治疗。
一旦发生运动神经元病,应及时检查诊断和鉴别诊断,尽早地给予神经保护和支持治疗,坚持定期随访。运动神经元病患者一般可存活数年至数十年不等,与患病类型、病情轻重等有关。运动神经元病是一组由于上下运动神经元损伤而产生肌无力、肌肉萎缩、延髓麻痹和锥体束征等症状的疾病。如果呼吸肌在早期受累,病情严重,存活时间很短。然而,如果主要是慢性肌萎缩,可能存活10到几十年。其中,大多数肌萎缩侧索硬化患者在3到5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。进行性肌萎缩症的特征是生长缓慢的肌萎缩症,病程超过10年。晚期常死于肺部感染,进行性延髓麻痹患者进展迅速,大多数患者在1到2年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染,原发性侧索硬化症患者的生存时间较长。运动神经元病的存活时间还与患者的年龄、是否合并其他疾病、治疗反应性等因素有关。一般情况,原发性侧索硬化和一些进行性肌萎缩患者病情较轻,而其他类型患者病情严重,生存时间短。运动神经元病患者应及时至正规医疗机构就诊,规范治疗。
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