诊断皮肌炎

2023-05-11 18:18:15

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皮肌炎属于原发性疾病，因此发病的具体机制不明，属于自身免疫性疾病。除肌肉和皮肤受到自身抗体攻击外，还可能伴有全身性的器官损伤。病因可能是遗传因素、病毒感染、自身免疫功能紊乱共同作用的结果。 皮肌炎需要早期诊断和早期治疗。同时，皮肌炎患者呈现多样化的临床特征，医生会根据具体病情，制定个体化的用药方案。
本病采用综合性治疗手段，包括基本治疗和药物治疗，目的在于消除病因、缓解临床症状、防止和减少并发症的发生。
常规治疗的一线用药是糖皮质激素，二线用药是免疫抑制剂；对于难治性或复发性患者，采用免疫抑制剂联合方案治疗。

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2023-05-11 17:17:05

皮肌炎的诊断标准如下：
（1）对称性肌无力 : 肢带肌和颈前屈肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴有吞咽困难，或呼吸肌受累。
（2）肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死；细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变；核变大、空泡变，核仁隆起明显；筋膜周围萎缩；肌纤维大小不等；常在血管旁有炎性细胞渗出。
（3）肌酶谱升高 : 骨骼肌肌酶升高，尤其是肌酸肌酶；谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶也常见升高。
（4）肌电图:肌电图有三种表现：时限短、波幅小的多相运动单位；纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
（5）皮肤征象: 眼睑呈淡紫色伴眶周水肿；手背有脱屑性、红斑性皮炎，特别在掌指关节和近端指间关节，称Gottron征。也可累及膝关节、肘关节和踝关节，脸和颈，躯干上部也可有类似皮疹。
确诊皮肌炎必须有前4项中的3项加第5项。