皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
指导建议:
通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。
皮肌炎的诊断标准如下:
(1)对称性肌无力 : 肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴有吞咽困难,或呼吸肌受累。
(2)肌肉活检异常: 肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纤维坏死;细胞吞噬、再生及胞浆嗜碱性变;核变大、空泡变,核仁隆起明显;筋膜周围萎缩;肌纤维大小不等;常在血管旁有炎性细胞渗出。
(3)肌酶谱升高 : 骨骼肌肌酶升高,尤其是肌酸肌酶;谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶也常见升高。
(4)肌电图:肌电图有三种表现:时限短、波幅小的多相运动单位;纤颤电位、正弦波和插入性刺激、奇异的高频重复放电。
(5)皮肤征象: 眼睑呈淡紫色伴眶周水肿;手背有脱屑性、红斑性皮炎,特别在掌指关节和近端指间关节,称Gottron征。也可累及膝关节、肘关节和踝关节,脸和颈,躯干上部也可有类似皮疹。
确诊皮肌炎必须有前4项中的3项加第5项。
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