得了多巴反应性肌张力障碍可以彻底治好吗？是不是遗传病？

2023-06-08 05:05:56

(1)本病是原发性肌张力障碍的一种特殊类型，多于儿童期发病，女性多见，男∶女为1∶2-4。缓慢起病，通常首发于下肢，表现为上肢或下肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，步态表现为腿僵直、足屈曲或外翻，严重者可累及颈部。少数患者首发症状可为震颤。肌张力障碍亦可合并运动迟缓、齿轮样肌强直、姿势反射障碍等帕金森综合征之表现。症状具有昼间波动，一般在早上或午后症状很轻微，运动后或晚间加重。此种现象随年龄增大会变得不明显，一般在起病后20年内病情进展明显，20-30年趋于缓和，至40年病情几乎稳定;
　　(2)儿童发病者，多以一侧下肢肌张力异常为首发症状，患儿出现怪异步态、下肢僵硬、步态不稳、马蹄内翻足等。有时仅表现学走路较迟，易摔倒，随病情发展，肌张力异常影响到其他肢体，甚至头颈部及身体中轴，出现痉挛性斜颈、扭转痉挛。患儿可有肢体震颤、肌强直及自动Babinske征阳性，语言及智能一般不受累。成人患者起病以肢体不自主震颤、僵硬感等类似帕金森综合征表现多见。患者行动迟缓，易疲劳，肢体肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。75%患者症状有昼夜波动性，晨起或休息后明显减轻甚而消失，下午或劳累后症状加重;
　　(3)对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应是其显著的临床特征。用药后所有症状包括易疲劳、肌张力障碍、姿势异常、震颤都会完全消失。而长期服用左旋多巴无须增加剂量，且不会出现左旋多巴的运动并发症。
　　儿童或成人起病多以原因不明的肢体肌张力异常、震颤、步态怪异等为首发症状，晨轻暮重为主要临床特点，尤其有家族遗传史者，应高度怀疑本病。若怀疑是该疾病，可给予口服小剂量多巴制剂，多数在1-3天症状缓解，若无效，可适当增加剂量到一定程度，仍无效，即可排除DRD的诊断。

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在门诊有很多病人会出现手抖，特别担忧，会问医生他是不是得了帕金森？出现手抖就一定是帕金森病吗？答案是不一定的。对于在青春期出现的手抖，要看他是否伴有其它症状，比如急躁、出汗、吃得多、消瘦、腹泻。如果出现这些情况，需要进行甲状腺功能的检查，判断是不是由于甲亢所导致的。对于一些少见的疾病，有的儿童会出现起步困难、动作缓慢、面具脸，这种情况要考虑是不是家族遗传病，叫多巴反应性的肌张力障碍。出现这个情况的时候，给予一些相应的治疗，就可以明显改善。对

2023-06-08 04:04:46

可先服药减轻症状，再进一步治疗。看个人情况判断能否痊愈。可先以安坦口服开始，当然美多巴效果是目前最好的，长期服用引起的副作用也是最大的。 服用美多巴控释剂，即美多巴液体动力平衡系统（Madopar-HBS)，可使有效血药浓度较稳定，作用时间较长，有利于控制症状波动，并可减少每日服药次数。