请问患有alagille综合征能不能治好？这个病有没有遗传性

2023-06-08 05:05:59

新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸可能跟其它疾病混淆，详细如下
　　1.感染所致围生期和新生儿肝炎
必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和遗传性、代谢性原因(先天异常)，因为其临床表现十分相似。应及时进行有关半乳糖血症、先天性果糖不耐受和酪氨酸血症的检查，因为可实行特殊的饮食疗法。还应该考虑α1抗胰蛋白酶缺乏、囊性纤维增生症和新生儿铁储存异常性疾病。当考虑Alagille或Zellweger综合征时，特殊的体格特点有助于诊断。除非胆管自发性穿孔，肝外性胆汁淤积患儿一般表现尚可;大便通常完全白色，肝脏增大且硬。组织学所见见表1。早产儿、低于胎龄儿多考虑为婴儿肝炎。

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　　Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000。国内近年来开始关注该病。

　　1病因
　　为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

　　2临床表现
　　男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征；严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓；可有睾丸发育不良。

　　3诊断
　　根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：
　　1.肝内胆管发育不全；
　　2.周围肺动脉狭窄；
　　3.典型的面部特征；
　　4.脊柱前弓分裂；
　　5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

　　4鉴别诊断
　　Alagille综合征是婴儿期慢性胆汁淤积性肝病的重要原因之

2023-06-08 04:04:49

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000。国内近年来开始关注该病。