先天性淋巴回流障碍

2023-06-22 12:12:23

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因淋巴管道之间相互吻合非常多，一般情况下不会出现淋巴循环受阻的情况。但在特殊情况下，如较大的手术或创伤，导致淋巴管被大面积破坏，或因寄生虫阻塞淋巴管道，则出现淋巴回流受阻，使淋巴液不能及时进入血液循环，同时也使组织液中的大分子物质不能及时进入淋巴管回流，从而使组织液渗透压增高，造成水肿。
水肿是淋巴循环受阻最明显的表现症状。

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淋巴液回流主要是将一部分组织液，特别是组织液中的蛋白质分子，带回血液中。淋巴回流实际上是组织液中的蛋白质回到血液循环的唯一途径。如果淋巴回流受到障碍，组织液的胶体渗透压就会升高，引起组织水肿。另外，淋巴回流还能清除组织液中不能被毛细血管重吸收的较大的分子以及组织中的红细胞和细菌等。小肠绒毛的毛细淋巴管对营养物质特别是脂肪的吸收起重要作用。

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胸腔积液是由于，胸膜毛细血管内静水压增高（如充血性心力衰竭）、胸膜通透性增加（如胸膜炎症、肿瘤）、胸膜毛细血管内胶体渗透压降低（如低蛋白血症、肝硬化），壁层胸膜淋巴回流障碍（如癌性淋巴管阻塞）以及胸部损伤等，均可引起胸腔积液，临床常见病因如下：
1.漏出性胸腔积液
充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化、上腔静脉综合征、肾病综合征、肾小球肾炎、透析、黏液性水肿等引起的胸腔积液常为漏出液。
2.渗出性胸腔积液
（1）胸膜恶性肿瘤 包括原发性间皮瘤和转移性胸膜瘤。
（2）胸腔和肺的感染 如结核病和其他细菌、真菌、病毒、寄生虫感染。
（3）结缔组织疾病 如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、硬皮病、干燥综合征。
（4）淋巴细胞异常 如多发性骨髓瘤、淋巴瘤。
（5）药物性胸膜疾病 如米诺地尔、溴隐亭、二甲麦角新碱、甲氨喋吟、左旋多巴等。
（6）消化系统疾病 如病毒性肝炎、肝脓肿、胰腺炎、食管破裂、膈疝。
（7）其他 血胸、乳糜胸、尿毒症、子宫内膜异位症、放射性损伤、心肌梗死后综合征等。

临床表现
1.症状
（1）胸闷和呼吸困难 积液较少（少于30

2023-06-22 11:11:13

KT综合征，有时也被称为血管性肢体肥大综合症，是一种罕见的先天性疾病，以血管和/或淋巴管的形成异常导致的一系列的临床表现为特征。三个主要临床特征包括：鲜红斑痣（葡萄酒斑），静脉和/或淋巴管畸形，受累肢体软组织肥大。
KT综合征传统上分为以下几种类型：
①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉缺如等；
②动脉型——即动-静脉瘘型主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；
③混合型——但严格意义上只有静脉型的属于真正的KT综合征，动脉型和混合型的属于PW综合征，二者临床表现相似，同属于血管畸形，但治疗原则不同。