我女儿1岁6个月先天耳聋双侧内耳畸形蜗神经发育不良

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问题描述:

请问我的大爷是先天性的耳聋，那对我的后代会不会有影响，如果有影响纪律会是多大呢？谢谢！

解析:

遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质（包括染色体及位于其中的基因）发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。

在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60％以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27／1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50％。

遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30％；后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。其中一部分病人，在出生后就对声音没有反应，如果不配戴助听器和接受语言训练，不但无法进行正常的交流，而且还阻碍了聋儿正常的智力发育，成为家庭和社会沉重的负担；另一部分病人，只在10～30岁之间发病，表现为听力下降，并随着年龄增加不断加重，以至达到极重度耳聋，这类病人虽然己学会说话，但由于听力障碍，不能和别人进行正常的语言交流，也不能像正常人那样看电影、电视，听广播、音乐，对本人和家庭都是个极大的痛苦。

随着现代科学技术的进步以及分子遗传学的飞速发展，人们对遗传性聋的认识不断加深，相信在不久的将来，遗传性聋这一医学难题必将被攻克，造福于聋病患者。

在此提醒读者的是，家庭中关有两位以上的聋人，应尽早到医院进行检室和咨询，以尽早排除遗传性聋，并尽量避免在下一代出现聋病患者。

当心遗传性耳聋

家族里若有两个以上的聋病患者，其他成员应尽早去医院咨询和检查。

在每一千个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60％以上是由遗传因素引起的。遗传性聋的群体发病率已超过271000，在所有耳聋病人

先天性耳蜗畸形是极为常见的一种耳部畸形疾病，严重的还会影响听力，影响到一个人的一生健康，所以当家长们发现自己患有先天性耳蜗畸形的时候还是十分担忧的，那导致先天性耳蜗畸形出现的原因都有哪些呢?下面就是相关的介绍了。
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。病理：该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的放射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。
临床表现：先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔;前庭扩大，巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无听力，或1-2岁时才出现听力减退，部分病人和沉淀保留部分残余听力。耳聋性质主要为感音神经性聋，个别病人可有眩晕发作。
诊断：主要根据听力学表现和影像学检查。通过高分辨CT可以看到骨迷路畸形。内耳的MZI可显示膜麋鹿内水充盈图象，清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第二圈与顶圈间隔缺损，以及半规管、前庭的畸形。近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。
治疗：目前尚无有效的治疗方法。如有残余听力，可佩戴助听器后进行语言康复。无残余听力或极重度聋的一部分病人可经详细评估后进行人工耳蜗植入。