我老婆25周岁，患有良性神经纤维瘤在头部左侧，十年前左侧脸做

2023-06-25 19:19:06

神经纤维瘤没有什么特别的治疗方法，在眼神经和听神经和椎管内的神经瘤可以用手术治疗，其他部位的神经纤维瘤可以进行化疗和放疗，一般情况下患者可以活很久，因神经纤维瘤引起的癫痫，可以服用抗痫类药物，但是如果有其他的疾病，像高血压或者肿瘤病变等，会大大减少寿命。

神经纤维瘤主要对神经的症状为主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质增生、血管增生和骨骼畸形所致，约50%的患者出现。常见有颅内肿瘤、椎管内肿瘤、周围神经肿瘤。颅内神经肿瘤以听神经瘤最常见，少数人可能被影响导致智能减退、学习困难、发育障碍和癫痫发作等。椎管内的神经纤维瘤可能会造成脊髓空洞症和脊柱畸形等，造成身体瘫痪，身体的浅感觉和深感觉都消失。周围神经肿瘤一般在脊神经末端的马尾处好发，呈现串珠状的肿瘤。

随病情发展，出现的症状体征多样，可以是本病表现，也可以看作并发症，易骨折或脱位，肿瘤侵及中枢系统时，可有癫痫样发作，颅内的神经纤维瘤可能会破裂造成颅内出血，肢体上巨大的肿瘤可经常发生破溃，导致感染化脓，甚至截肢。总之，患神经纤维瘤是非常痛苦的，而且也没有什么好的治愈方法，因为是基因方面的缺陷。

因为神经纤维瘤也算是肿瘤的一种，可以在可以做手术的地方进行手术，其他不能做手术的地方进行放疗，防止良性的肿瘤恶变，一般情况下，患者是可以活很久的，虽然身上或者脸上恐怖了点，但毕竟不危及生命啊，所以要保持一个良好的心态，积极的面对这个疾病，不然心情不好会导致免疫力下降，可能会造成肿瘤恶化，这是得不偿失。

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　　骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。

　　【诊断】

　　本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，

2023-06-25 18:18:56

神经纤维瘤病较罕见，我们遇一家系3代4人发病，现报告如下。

1　临床资料

例1,先证者，女，25岁。患者于十几岁时经常头部钝痛，伴眼痛及耳鸣。逐渐发现左眼球突出，进行性听力减退，以左侧为重。1年来左眼球突出明显，出现左眼外斜视，走路不稳，左耳聋，右耳鸣加剧。近2个月头痛伴恶心呕吐及视物不清，加重1周来诊。病程中无吞咽困难、饮水返呛，无尿便障碍，无抽搐。

查体：一般状态差，呈慢性病容，心肺听诊无异常，腹软，肝脾未及，腹水征阴性，膀胱区不允盈，四肢关节无畸型，脊柱侧弯，于胸5-6脊柱旁可及3.0×3.0cm的结节，有移动性，于面部、手臂及胸背侧均可见散在深浅不一的黄褐色斑块。

神经系统检查：神清，语言欠流畅，声音嘶哑，左眼球突出，上睑下垂，左眼球呈外展位，上视、下视、内收不能。双侧瞳孔等大，双眼底视乳头水肿，境界不清，生理凹陷消失，可见点片状出血，左角膜反射消失，左鼻唇沟浅,伸舌居中,左耳听力丧失,左面部痛觉迟钝,右耳听力减退,双侧软腭上举力略弱，咽反射存在，转头、耸肩尚可，四肢肌张力、肌力、肌容积均可，腱反射对称存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性，昂伯氏征阳性，走直线不能，指鼻试验欠稳准。

头部MRI、CT提示：(1)神经纤维瘤病Ⅱ型。(2)左侧球后脑膜瘤。(3)左顶区脑膜瘤。(4)双侧听神经神经鞘瘤。(5)左侧脑室内三角区脑膜瘤。

例2，先证者之胞姐，28岁。双耳听力下降10年，头痛、头晕、反应迟钝，记忆力差，说话较以前笨，走路不稳2年。

查体：神清、呈吟诗样语言，表情淡漠，面部可见牛奶咖啡色斑，双眼底正常，左侧角膜反射消失，左面痛觉迟钝，左侧鼻唇沟浅，伸舌右偏，右耳听力丧失，左耳听力减退，双侧软腭上举有力，咽反射存在，转头及耸肩均可。昂伯氏征阳性，走直线不能，指鼻试验欠稳准。病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。

头部CT及MRI提示：双侧听神经瘤。

例3,先证者之子，4岁。3岁才能走路，反应慢，4岁能吐单字“爸、