先天性多囊肾，33岁，26岁发病，12年做过去顶减压手术，前

2023-06-26 21:21:15

您好，多囊肾一般为遗传性疾病，主要是由于基因缺陷而致的细胞生长改变或者是间质形成异常。您的朋友肌酐已经高了，并且出现泌尿系统的并发症，不是很乐观的，应该特别重视。
多囊肾的患者早期肾脏大小正常，后期则增大，并出现形态异常。并且肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等不等，这些改变均为囊肿压迫肾，使得肾脏缺血。
目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展，但是早发现早治疗对于延长患者寿命有很大的帮助。
1、首先要保持乐观的心态，情绪要平稳乐观。
2、平时需注意不要或少吃吃过咸、辣等刺激性的食物。
3、作息时间要规律，不要熬夜，不要劳累。
4、尽早进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。
5、可以进行囊肿去顶减压术：手术能够减轻囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，可以延缓了疾病的发展。
6、治疗血尿。出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。
7、晚期可以透析或移植。进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植与其他原因的肾移植手术，生存率差不多的。

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先天性多囊肾重在早期治疗，此时肾功能正常，预后较好，常见的治疗方法包括囊肿去顶减压术，血尿的介入治疗，抗感染治疗，以及透析与移植等，此外，合理饮食对多囊肾的护理也非常重要，要避免咖啡、高蛋白食品、肾毒性食物及动物内脏的摄入，以免加重肾脏负担。先天性多囊肾是一种遗传性疾病，囊肿会随患者年龄的增大而增大，目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展，早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。

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2023-06-26 20:20:05

目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。
1．一般治疗：大多数患者不必改变生活方式和限制活动。对肾明显肿大者，应注意防止腹
部损伤，以免发生囊肿破裂。当患者处于肾功能衰竭尿毒症时，应按相应治疗原则处理。
2．囊肿去顶减压术：此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤
压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发
展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊
肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功
能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打
击反可加重病情。
3．中药治疗：有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。
4．透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即于以透析治疗，首选血液透析。多囊肾
的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困
难，影响移植效果。
5．血尿的治疗：出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透
析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞
术。
6．感染治疗：肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。
7．合并上尿路结石治疗：根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。
8．高血压治疗：肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，
应依此选择降压药物。
无特殊治疗，预后极为不良。肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。门静脉高压上消化道出血常危及生命。因肾功能衰竭和感染，不宜施行分流术。肾脏、肝脏同时损害增加了治疗难度。