神经元患者肌肉没有明星萎缩，舌肌有萎缩颤抖，说话不能吞咽困难

2023-06-27 13:13:28

运动神经元病是一种神经系统变性疾病，目前尚无特效的治疗方法。其治疗主要包括病因治疗、对症治疗以及各种非药物支持疗法。病因治疗临床上一般应用利鲁唑，该药可能会减轻患者的症状、可能会延缓患者的病情进展。对症治疗主要是包括该患者一般容易产生流涎、束颤、痉挛、疼痛，也可以出现吞咽困难和营养障碍，最终可能会导致患者呼吸衰竭而死亡。如果患者有吞咽功能障碍时，可以进行下胃管保留胃管，鼻饲饮食、鼻饲给药以保证患者足够的营养，同时要嘱咐患者战胜疾病的信心。如果患者有呼吸衰竭时，必要的情况下可以考虑呼吸机辅助通气治疗。

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运动神经元病通常起病隐匿，病程进展缓慢。由于损伤部位不同，临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等症状的不同组合。不少病例先出现一种类型的表现，随后又出现另一类型的表现，最后演变成ALS。因此在疾病早期有时比较难确定属于哪种类型。
一、典型症状
1、肌萎缩侧索硬化：常见的首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手指小肌肉萎缩，逐渐发展至前臂、上臂及肩部肌群。随着病程的延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干开始。受累部位常有明显肌束颤动。
2、进行性肌萎缩：常见首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎缩明显、肌张力降低，可见肌肉颤动。
3、进行性延髓麻痹：主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩，并有肌束颤动，唇肌、咽喉肌萎缩。本类型病情进展较快，多在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4、原发性侧索硬化：常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。缓慢进展，逐渐累及双上肢。一般无肌萎缩和肌束颤动、无感觉障碍。该类型进展慢，可存活较长时间。
二、其他症状
有一小部分运动神经元病的患者出现运动系统以外的表现，如痴呆、感觉异常、大小便功能障碍等，也有少部分患者出现眼外肌运动障碍。

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此病是神经元变性疾病的一种进行性肌萎缩，由于发病时导致延髓功能首先受累.所以也称进行性延髓麻痹主要表现：多在中年后发病，饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼咳嗽和呼吸无力构成障

2023-06-27 12:12:18

据调查显示，运动神经元病是一种神经肌肉疾病，它的发生常常令患者嘶哑、鼻音、饮水呛咳、吞咽困难及流涎等，严重影响患者的正常生活。因而，面对运动神经元疾病的威胁，治疗是非常关键的。

症状警惕 把握治疗时机

运动神经元病是以损害脊髓前角、桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病，临床以上、下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。如果能够及时发现运动神经元疾病症状，不仅可避免病情进一步威胁加大，还可把握治疗时机，早日获得健康。

运动神经元疾病的常见症状如下：

1、通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。同时肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱，肌张力降低，腱反射减弱或消失。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。

2、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。

3、上运动神经元型患者主要表现为肢体无力、发紧、动作不灵。专家指出，因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束，故症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。

4、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。

5、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

出现以上症状的患者，要及时的去医院检查治疗，如果运动神经元疾病长期得不到治疗，会导致肢体挛缩、畸形、关节僵硬，身体运动机能也会逐渐丧失，从而导致卧床，为家庭也带来极大的负担。及早发现，及时治疗，才能及时的控制病情的恶化。

运动神经元疾病 应当如何治疗

面对运动神经元疾病的症状威胁，治疗是非常关键的。但目前治疗运动神经元疾病的方法虽有不少，但大都以缓解症状为主，无法彻底消除病根，只是治标不治本的。

1、药物