约1/2的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,而先天性脊髓空洞症则多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型.故通常所说脊髓空洞症多指脊髓空洞与小脑扁桃体下疝合并存在的情况,而脊髓空洞症更容易被患者理解和记忆.一般认为是小脑扁桃体下疝及其合并畸形通过影响脑脊液的正常循环和流动导致了脊髓空洞的形成,也即小脑扁桃体下疝是因,脊髓空洞是果,是前述畸形导致神经损害的表现.正是基于上述认识,脊髓空洞症的手术治疗首先在于通过减压矫治畸形,对于MRI提示空洞较大,空洞内张力较高者才酌情予以分流.
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