左侧股骨下端软骨瘤

疾病概述:
软骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone）系起源于软骨组织的恶性肿瘤，从其发生部位来看，可分为中央型和周围型。前者发生于骨髓腔或皮质内部，后者发生于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程又可分为原发及继发两种。前者发病年龄早，恶性程度高，发展快，预后差，后者则为骨软骨瘤、软骨瘤等良性肿瘤的恶性变，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4％。
病因病理:
软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞，钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛，此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织，在少数情况下，粘液样组织增多，病理学上有时诊断为粘液样肉瘤。内眼观察，肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚，粗糙，并有凹陷。有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏，形成膨大突出的瘤块与骨组织相连。部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状。切面可见许多的多面性小体，质坚实，蓝白色。

软骨肉瘤在显微镜下，主要可见肿瘤组织系排列紊乱，大小不一的软骨细胞，和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。同一肿瘤的不同部分，分化程度也不尽相同，需加以仔细检查观察。

临床表现
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原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病。发生于短骨者少见。主要症状为钝状为钝性疼痛。可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限。有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。

继发性软骨肉瘤一般为30岁以上成年人，男性多见。好发于骨盆，其次为肩胛骨、股骨及肱骨。出现肿块为主要表现、病程缓慢、疼痛不明显，周围皮肤无红热现象，临近关节时，可引起关节肿胀、活动受限，如刺激压迫神经则可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的肿瘤，一般难以发现，直至肿瘤压迫内脏，产生相应症状后才被发现。

X线表现
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1.多发生于青少年，随人体发育增大，当骨骺线闭合后，其生长也停止。
2.多见于长骨干骺端，如股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种，单发性骨软骨瘤也叫外生骨疣;多发性骨软骨瘤也叫骨软骨瘤病，多数有家族遗传史，具有恶变倾向。
3.临床表现
可长期无症状，多因无意中发现骨性包块而就诊。若肿瘤压迫周围组织或其表面的滑囊发生炎症，则可产生疼痛。
4.X线表现
单发或多发，在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起，以窄小或宽广的蒂与正常骨相连，突起表面为软骨帽，不显影，有时可呈不规则钙化影。