朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病原因是什么？

含有朗汉斯巨细胞病变的是结核结节，他是病理性名词,是在细胞免疫的基础上形成,由上皮样细胞、郎格罕巨细胞,加上外周局部集聚的淋巴细胞和少量反应性增生的成纤维细胞构成的特异性肉芽肿,是结核病的特征性病变,具有诊断意义。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的血液肿瘤，是由于一类白细胞（朗格汉斯细胞，Langerhans Cell）在体内异常增生而引起的。LCH可能发生在任何年龄，但最常见于幼儿。在15岁或以下的儿童中，LCH的年发病率约为每100万名儿童中2~10例，平均年龄2.5岁（中位数），男女比例相近。儿童LCH的治疗方案不同于成人。

LCH可导致患者一个或多个器官组织损伤。医学上通常依据增生的位置来区分LCH患者的危险程度。其中，肝脏、脾脏和造血系统等器官的损伤为高风险病例，通常伴随较高的死亡率。

正常的朗格汉斯细胞（LC）是一种抵抗感染的树突状细胞。在LCH患者体内，LC细胞会出现基因突变（包括BRAF、MAP2K1、RAS和ARAF等基因的突变），导致细胞迅速生长繁殖,以致LC在某些组织器官积聚，从而造成组织损伤

朗格汉斯细胞为表皮非角质形成细胞的一种，数量极少，散在分布于表皮中。朗格汉斯细胞是来源于骨髓的免疫活性细胞，属于树突状细胞群体，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞和单核吞噬细胞。细胞散在分布于基底层和棘层细胞间。朗格汉斯细胞能捕获和处理侵入皮肤的抗原，可使特异性T细胞增殖和激活。朗格汉斯细胞增生症通常都是因为朗格汉斯细胞出现了异常所引起的。

朗格汉斯组织细胞增多症（LCH），原名组织细胞增多症X，，又称朗格汉斯组织细胞增多症X，是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，骨髓来源的朗格汉斯细胞（LC）增生是其共同的组织病理学特点，而在临床上是一组异质性疾病，其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。本病发病率为1/20万～1/200万，主要是婴儿和儿童，也见于成人甚至老人，男性患者居多。
常见症状
皮疹、骨病变、淋巴结病变等