宝宝刚生下时检查有先天性心脏病，《肺动脉高压什么的》一个月之

1.室间隔缺损

　　室间隔缺损是先天性心脏病里最常见的类型，按照胚胎发育特点，可分为低位和高位室间隔缺损。低位缺损多见室间隔肌部，缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。

　　（1）临床表现。小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响。大型缺损于生后1～2个月，出现呼吸急促，多汗，吃奶费劲，常要间歇。消瘦，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区尚有Ⅱ级低音调隆隆样舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉瓣第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者（多见于儿童或青少年），右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流。当形成永久性肺动脉高压，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。

　　（2）X线检查。小型缺损时心、肺X线无明显改变，大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门"舞蹈".左右心室增大，左心房往往也增大，主动脉弓影较小。

　　2.房间隔缺损

　　房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的20%～30%.女性较多见。由于小儿时期症状多较轻，不少患者到成人时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭、第一孔和第二孔未闭等不同类型，临床上以第二孔未闭型最常见。

　　（1）临床表现。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，轻者可无全身症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育，患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时肺及右心房的压力升高，当右心房压力超过左心房时，血液自右向左分流可出现暂时性青紫。体检可见心前区隆起，心脏搏动弥散，心浊音界扩大，大多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺动脉瓣）相对狭窄所致。肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂（分裂不受呼吸影响）。左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（系三尖瓣相对狭窄所致）。

　　（2）X线检查。缺损较大时心脏外形轻至中度扩大，以右心房右心室扩大为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门"舞蹈"，主动脉影缩小。

　　3.动脉导管未闭

　　动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的15%～20%，女性较多见。

　　（1）临床表现。决定于动脉导管的粗细，导管口径越细，临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神经）。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下，颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显。肺动脉瓣区第二音增强。婴幼儿期、肺动脉高压或心力衰竭时，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。由于主动脉的血不断流入肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压显著增宽，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管体征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉，并可闻及股动脉枪击音。有显著肺动脉高压者，血液自右向左分流时，出现下半身青紫（差异性青紫）和杵状指。

　　（2）X线检查。心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大，主动脉弓往往有所增大，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。

　　4.法洛四联征

　　法洛四联征是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，发病率占各类先天性心脏病的10%～15%.法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。

　　（1）临床表现。①主要表现为青紫（最先出现），其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关，常在哭闹与活动后加重。②患儿多有蹲踞现象和杵状指（趾），是为了增加体循环阻力、减少右向左分流及回心血量。③严重者引起突然晕厥，抽搐（系在肺动脉漏斗部狭窄时基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致）。④年长儿诉头痛，头昏。此外，并发症有脑血栓形成（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流变慢），脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎，小儿体格发育缓慢。体检：心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及喷射性Ⅱ～Ⅲ级收管期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度。肺动脉第二音减弱或消失。

　　（2）X线检查。因右心室肥大，肺动脉段凹陷，使心尖圆钝上翘，使心影呈"靴形".肺门影缩小，肺野清晰。如有侧支循环形成，可呈现网状肺纹理。
　（3）内科治疗原则。一般治疗为限制活动量，夏季宜多饮水，应预防和纠正同时存在的缺铁性贫血以防止缺氧发作。患儿腹泻时宜及时补液，以避免脱水造成血栓形成。缺氧发作时立即吸氧、应用镇静剂如安定；将患儿下肢屈起，或置膝胸卧位，静脉注射普萘洛尔（心得安）0.1mg/（kg·次），必要时皮下注射吗啡，0.1～0.2mg/（kg·次）。缺氧时间长时，应给予碳酸氢钠纠正酸中毒。为预防缺氧发作复发，可给予普萘洛尔1～3mg/（kg·d），分次服用，直到手术前方可停用。

新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事

新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事，新生儿持续性肺动脉高压简称PPHN，很多宫内或者出生后，酸中毒的因素，都有可能导致孩子出现PPHN。新生儿持续性肺动脉高压是怎么回事。

在生活中，我们都知道新生儿的身体健康是很多人关注的焦点的。但是有不少人都关心到新生儿持续性肺动脉高压这一疾病的。为了更好的治疗新生儿持续性肺动脉高压这一疾病，我们就要对于这方面的疾病进行详细的了解。为了新生儿健康好，我们需要了解一下这到底是怎么回事。

新生儿持续性肺动脉高压（persistent pu1monary hypertension of newborn，PPHN）是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。

造成生后肺动脉高压和肺血管高阻持续存在。宫内或出生后缺氧酸中毒有关的`病因有以下几种：

1、宫内因素 如子宫—胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。

2、分娩时因素 有窒息及吸入（羊水、胎粪等）综合征等。

3、分娩后因素 先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征（RDS）；心功能不全，病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等；肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等；中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。

除了以上的这些内容之后，我们一定要多多认识一下新生儿持续性肺动脉高压的知识。同时，我们还要多多关心新生儿各个方面的知识。总而言之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外，其他任何缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升，甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。

由于新生儿肺小动脉肌层在出生前即已过度发育，因某些病因所致低氧血症和酸中毒时，可致肺小动脉痉挛，造成生后肺动脉压力增高和肺血管阻力持续存在。宫内或出生后缺氧酸中毒有关的病因有以下几种：

1、宫内因素

如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧，横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等。又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等。

2、产时因素

出生时严重窒息及吸入（尤其是吸入被胎粪污染的羊水等）综合征等。

3、出生后后因素

先天性肺部疾患，肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征(RDS)；心功能不全等。病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等；肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制，肺微血管血栓，血液黏滞度增高，肺血管痉挛等；中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等。此外，许多化学物质影响血管扩张和收缩，因而与胎儿持续循环有关。总之，除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外其他任何严重缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流。

临床表现

新生儿持续肺动脉常发生于肺小动脉中层平滑肌发育良好的足月儿和过期产儿，早产儿较少见。出生后重度窒息或吸入被胎粪污染的羊水。多于生后12小时内因严重缺氧出现全身难以纠正的青紫和呼吸困难等症状。吸高浓度氧后青紫症状仍不能改善，临床上与发绀型先心病难以区别。约半数患儿可在胸骨左缘听到收缩期杂音，系二、三尖瓣血液反流所致但体循环血压正常。当有严重的动脉导管水平的右向左分流时右上肢动脉血氧分压大于脐动脉或下肢动脉氧分压，当合并心功能不全时，可闻及奔马律并有血压下降、末梢灌注不良及休克等症状，心电图可见右室肥厚，电轴右偏或ST-T改变；胸部X线检查可表现为心影扩大，肺门充血及肺原发疾病表现；超声心动图估测肺动脉压力明显增高，并可发现存在经动脉导管或卵圆孔的右向左分流。

检查

1、血象

如由胎粪吸入性肺炎或败血症引起时则呈感染性血象表现。血液黏滞度增高者红细胞计数和血红蛋白量增高。

2、血气分析

动脉血气显示严重低氧，PaO2下降，二氧化碳分压相对正常。

3、胸部X线

心胸比例可稍增大，约半数患儿胸部X线片示心脏增大，肺血流减少或正常。对于单纯特发性新生儿持续肺动脉高压，肺野常清晰，血管影少；其他与肺部原发疾病有关，如胎粪吸入性肺炎等X线特征。

4、心电图

可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。

5、超声多普勒检查

排除先天性心脏病的存在，并可进行血流动力学评估。

超声心动图可显示并测定开放的导管和分流的方向以及计算肺动脉压力。当肺动脉收缩压≥75%体循环收缩压时，可诊断为肺动脉高压。

诊断

在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症、胸片病变不能解释低氧程度、并除外气胸及先天性心脏病者，均应考虑新生儿持续肺动脉高压的可能。

1、患儿有围产期重度窒息史，或严重的胎粪吸入综合征。

2、诊断试验。

（1）纯氧试验 高氧试验头匣或面罩吸入100%氧5～10min，如缺氧无改善。

（2）高氧高通气试验 对高氧试验后仍发绀者，在气管插管或面罩下行皮囊通气频率为100～150次/min使二氧化碳分压下降至“临界点”（20～30mmHg）血氧分压可大于100mmHg。

（3）血氧分压差 检查动脉导管开口前及动脉导管开口后的动脉血氧分压差。当两者差值大于15～20mmHg或两处的经皮血氧饱和度差>10%，又同时能排除先天性心脏病。

（4）超声心动图 为本病最重要的诊断方法之一。不仅可作定性诊断，而且可以提供有价值的肺动脉压力的定量数据。

治疗

1、人工呼吸机治疗，常频和高通气治疗：将PaO2维持在大于80mmHg，PaCO230～35mmHg。

2、纠正酸中毒。

3、维持体循环压力。

4、药物降低肺动脉压力。

预防

1、预防胎儿宫内窘迫和新生儿出生时重度窒息。预防胎粪吸入综合征导致的严重缺氧和重度酸中毒。

2、孕妇谨慎使用非甾体消炎药。