烟雾病又名Moyamoya病,脑底异常血管网,是一组以Willis环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞
指导建议:
对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
年近40岁的潘先生得了一种怪病,不发作时和正常人无异,但每隔一段时间就会出现右上肢无力,还伴有发作性头晕。潘先生先后被诊断为癫痫、脑供血不足等疾病,治疗后症状始终不见改善。半年前,潘先生来到了市医院神经外科就诊,专家对其全脑血管进行造影检查,最终确诊为烟雾病,并为潘先生进行了手术治疗。术后1个月,潘先生的头晕症状明显改善,半年多来再也没有出现发作性的右上肢无力等症状。
烟雾病是缺血性脑血管病
烟雾病听起来比较陌生。其实,烟雾病属于一种缺血性脑血管病。有些患者由于颈内和大脑的动脉内膜缓慢增厚,造成动脉的管腔逐渐狭窄以致闭塞,为了补偿脑血流量的减少,脑底及脑表层的细小血管就会出现扩张,因为扩张的血管在血管造影时的形态像烟囱里冒出的袅袅炊烟,所以此病被形象地称为烟雾病。
烟雾病是全身性血管病变的局部反映,主要病变是颈内动脉内膜弹力纤维增生,逐渐使颈内动脉管腔破穿,最终发生闭塞。病变多发生在颈内动脉的末端,大脑前及大脑中动脉的起始段,偶尔波及大脑前和大脑中动脉主干以及颈外动脉,乃至身体其他部位的血管。
烟雾病的症状复杂,主要表现为头痛、突发性肢体麻木无力、感觉异常、失读、失语、视物不清、偏瘫、偏盲、智力减退等。一般发作数分钟至数小时后可自行缓解,上述症状可反复发作,交替进行,缓慢加重。烟雾病临床表现因脑缺血的轻重而有所不同,轻者主要表现为头痛、肢体无力及视力改变等,重者则以脑梗死或脑出血起病而危及生命。
有一定的遗传倾向
烟雾病发病主要有两种类型,一种是由于颈内动脉末端闭塞引起的脑缺血,另一种是脑缺血后代偿扩张的脑血管破裂造成的脑出血。发病年龄有两个高峰,一是在4岁左右的儿童期,二是在30-40岁的中年期。相比来说,儿童更多见,儿童与成人发病之比为5:2。儿童患者多以脑缺血发病,表现在哭闹或疲累后出现一过性瘫痪或力弱,有时两侧肢体交替麻木瘫痪。而30多岁的成年人,多以急性颅内出血起病,表现为脑梗死或脑出血。
烟雾病有一定的遗传倾向。国外研究表明,同胞间的发生率比普通人群要高出42倍,烟雾病患者子女的发病率比正常人高出37倍。
确诊后应及时手术
烟雾病治疗相当困难。过去由于检查、治疗手段的局限,对烟雾病缺乏正确的认识,诊断不清,有时烟雾病被当做癫痫、动脉炎或格林巴利综合征治疗,延误了病情。如今,随着影像技术的发展,烟雾病的诊断不成问题,通过磁共振就能够得到正确诊断。
烟雾病确诊后,主要是手术治疗,将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障,引至颅内而促进脑皮层的供血,从而改善患者脑组织血液循环,使其缺血症状得到明显缓解。
对于烟雾病患者来说,早发现、早诊断、早治疗是关键。首先应做磁共振检查,进行科学正确诊断,确诊后及时手术。早期手术的患者大多能完全恢复正常生活。如果延误治疗,一旦发生了脑出血或脑梗死,有可能导致偏瘫、残疾,甚至危及生命。
帕金森病患者的康复训练/王学廉
帕金森病是一种慢性疾病,却是进行性加重的,有的患者病情可以发展得很快。因此,要早治疗,并且需长期服药。帕金森患者常用的药物有金刚烷胺、安坦、左旋多巴、美多巴、森福罗等,这些药物长期服用会出现疗效减退或副作用,所以家人除要督促患者按时服药外,还要注意观察患者的服药效果及药物的副作用,以利于医生及时调整药物剂量与种类。用药的同时要鼓励患者进行运动训练。
生活功能训练:鼓励患者自行穿脱柔软、宽松的衣服,以加强上肢活动及上、下肢配合训练。对自行起床有困难者,可将床头抬高,在床尾系一根绳子,便于患者牵拉起床。不要坐过软的沙发及深凹下去的椅子,尽量坐两侧有扶手的坐具,也可将椅子后方略提高,使之有一定倾斜度,便于起立。
步态训练:每天有计划地进行原地站立以及高抬腿踏步,站立位、坐位做左右交替踝背屈,向前、向后跨步移动重心等运动练习。在行走时,可通过在地板上加设标记,按标记指示行走以得到步态控制。如患者有小碎步步态时,可穿鞋底摩擦力大的鞋,如橡胶底鞋,使走步不易滑溜。有前冲步态时,避免穿高跟或坡跟的鞋,平跟鞋可减轻前冲步态。手杖可帮助患者限制前冲步态及维持平衡。
帮助训练:家属要帮助患者做肢体被动运动,活动训练的重点是加强患者的伸展肌肉范围,牵引缩短的、僵直的肌肉。活动时,动作轻柔和缓,要对颈、腰、四肢各关节及肌肉全面进行按摩,每日3~5次,每次15~30分钟,尽量保持关节的活动幅度,并要定时帮助翻身,防治褥疮等并发症。
语言训练:帕金森病患者多有声音嘶哑、发音困难、讲话不清等情况,因此进行适当的发音练习,能提高音调、音量及说话的清晰度。寻找—僻静处,心情放松,闭目站立,发音尽量拉长,音量尽量放大,反复练习,朗读诗歌、小说等或多与别人交流,通过长期有效的交流谈话来保持言语功能。
面部动作训练:帕金森病患者由于面部肌肉僵硬,导致面部表情呆板,因此做一些面部动作的锻炼是必要的。常做的面部动作有:
皱眉动作:尽量皱眉,然后用力展眉,反复数次。
鼓腮锻炼:首先用力将腮鼓起,随之尽量将两腮吸入。
露齿和吹哨动作:尽量将牙齿露出,继之做吹口哨的动作。
躯干的锻炼:1.双脚分开,双膝微屈,右上肢高举过头并缓缓向左侧弯曲保持数秒,然后左上肢高举过头并缓缓向右侧弯曲保持数秒。2.手臂前伸,轻轻地向对侧交叉。3.平躺在地板上,两膝关节分别屈向胸部持续数秒,然后双侧同时做这个动作。4.俯卧,腿与骨盆紧贴地板,用手臂上撑,上身离开地板维持10秒钟。
对帕金森病晚期卧床不起的患者,应帮助其勤翻身,在床上多做被动运动,以防止关节固定、褥疮和坠积性肺炎的发生。
待病情稳定后,建议做DSA明确颅内血流情况。然后根据情况决定下一步治疗措施。
烟雾病的治疗方面,北京解放军307医院神经外科段炼教授造诣较深,可以向他咨询。
(301医院李生大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
一般都可以手术。请先带上所有的片子和病史资料来看门诊。到时再给您详细答复及安排。建议:点击此处参考我的文章
《关于我的门诊挂号问题》建议:点击此处参考我的文章
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《常见问题之一:手术成功率》
上海华山医院-神经外科-徐斌副主任医师
病情分析:烟雾病即moyamoya病,又称脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键,通过早期手术治疗,80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病。
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