南京儿童医院先天性巨结肠手术大概多少钱

先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向。典型的临床表现为间断或进行性腹胀、排便困难，严重时出现不全肠梗阻表现，长时间不能正常进食又导致水电解质失衡，合并肠炎后会发生局部及全身感染中毒性症状，甚至出现巨结肠危象，延误治疗可以因剧烈腹胀造成肠穿孔、腹膜炎、败血症，病情会迅速恶化，最终死亡。
需要看综合医院的儿外科或者儿童医院的就诊。
巨结肠诊断一经确立，应在保证安全的情况下择期手术，否则可使病变肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变，手术中可能被迫切除而不能再生，此外，延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童。部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式。

先天性巨结肠是一种小儿常见疾病，孩子患上这个病之后会有导致很多症状的出现，还可能会并发其他病症。但是其实有很多人并不了解甚至是不知道这个病。那么，什么是先天性巨结肠？

先天性巨结肠是什么

很多人都不清楚先天性巨结肠这个病，也不知道这个病是由于什么原因引起的。但是其实这个病对于宝宝来说，还是需要及早治疗的，如果处理不当的话还可能会引发其他的并发症。所以，有人想知道，先天性巨结肠是什么？

先天性巨结肠又称为希尔施普龙病，是一种小儿常见的先天性肠道疾病。患有此病的婴幼儿其远端结肠神经节细胞缺乏，导致肠管会出现持续痉挛的现象，导致粪便淤滞于近端结肠，近端结肠会出现肥厚、扩张的情况，此病也因此而得名。此病的发病率为2000～5000个新生儿中出现1例，而这个发病率仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中排第二名。

自从1691年Ruysch首先报告本病以来，虽然对人类此病的认识和发展已有几百年的历史了，但是直到现在，这个病的病因目前还不是特别明确，目前多数学者认为这个病的出现与遗传有着密不可分的关系。不过，现在的科学技术不断在发展，而且近年来对于专家学者此病的研究不断加深扩大，相信在不久的将来就能够得到确切的病因。

先天性巨结肠的症状

如果能够了解先天性巨结肠的症状，就能够有利于家长及早发现辨别孩子的病情，能够及早进行检查和治疗，也能够阻止病情向更加严重的方向去发展。那么，大家想问，先天性巨结肠的症状有哪些呢？

首先，患有这个病的新生儿会有不排胎便或胎便排出延迟的情况出现。由于病变肠管痉挛，胎粪无法通过狭窄区，以致大量留于结肠形成腹胀，而约有72%需要经过处理(塞肛，洗肠等)才能够排便。经过治疗之后，有的患儿可以维持数天或1周排便功能，但这之后多数患儿又会出现便秘的情况，仅有少数病儿出生后胎便排出正常，1周或1个月后才出现症状。

此外，腹胀也是此病的早期症状之一，约占87%。新生儿期的腹胀可突然出现，也可逐渐增加，这主要视梗阻情况而定。到了婴幼儿时期，帮助排便的方法的效果越来越差，便秘加重，腹部会逐渐膨隆，经常还会伴有肠鸣音亢进。此外，病儿也可能出现腹泻，又或者是腹泻、便秘交替的情况，便秘严重的婴幼儿可能会数天，甚至是1～2周或更长时间不排便。

先天性巨结肠的检查

先天性巨结肠的症状虽然明显，但是跟很多的病的症状都有相似之处。那么，有人想知道，先天性巨结肠的检查应该是怎么进行的呢？

第一种检查是直肠肌层活检，从直肠壁取肌层活检，能够检测肌间神经节细胞是否缺少，如诊断先天性巨结肠，准确率高达98%，理论上是最可靠的方法，但是存在缺点。

第二种检查是直肠黏膜活检，直肠黏膜活检仅吸取一小块黏膜，利用组织学，组织化学及免疫组织化学等的手段进行检测。组织学检查主要是用HE染色判断神经丛中神经节细胞的有或无，该法简单但是准确率并不高。乙酰胆碱酯酶等组织化学检查方法，需要新鲜组织标本和冷冻切片机等技术条件，而且新生儿期因乙酰胆碱酯酶活性较低，所以会出现假阴性结果。而免疫组织化学方法准确性高，但是试剂过于昂贵，所以目前尚不适于做常规诊断方法。

此外，还有直肠肛管测压这一种检测方法，这时是诊断先天性巨结肠的有效方法，具有简便，经济，安全而快速，以及无损伤性，可反复检测等优点。

先天性巨结肠的治疗

由于先天性巨结肠是一种常见的小儿肠道疾病，所以不少的家长都想要了解清楚这个病，想知道这个病应该怎么治疗。那么，先天性巨结肠的治疗应该怎么进行呢？事实上，根据病情的不同，所采取的治疗方案也是不同的。先天性巨结肠的治疗方法和手术时间现在并没有一个统一的意见，医生一般会根据病变的范围、症状以及全身的营养状态等的情况选择具体的治疗方法。

如果症状是痉挛肠段短、便秘症状轻的患者，可以先采用综合性的非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠，注意灌洗出入量要求相等，而且不能够用高渗、低渗盐水或肥皂水，又或者是扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，从而避免粪便在结肠内淤积。如果以上方法治疗毫无作用，虽然是短段巨结肠，此时也应该进行手术治疗。

而痉挛肠段长，便秘严重的患者则必须进行根治手术，因为尽可能切除病变肠管是最好的治疗方法。目前，采用最多的手术为拖出型直肠乙状结肠切除术、结肠切除直肠后结肠拖出术以及直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术。

当然会有危险了；7个月已经可以做手术了，我家宝宝12天就得这个病了，建议你去北京儿童研究所我们就是在那看好的，大概1万多就好了，如果不做手术孩子会死掉的，因为这个病是只吃不拉难道你要看着你的宝宝离开你吗？这是个小手术不要怕快去给孩子看吧，我家宝宝现在健康的很，记住北京儿童研究所啊，可别去儿童医院！！

治疗原则：
　　1.新生儿,婴儿一般情况差,症状严重,合并小肠结肠炎或严重先天性畸形,宜暂行肠造瘘.待一般情况改善,约6~12个月后再行根治手术.
　　2.患儿一般情况良好,若诊断明确,医院设备完善,麻醉及外科医师技术熟练,为减轻家长负担亦可一期根治术.
　　3.患儿一般情况尚好,可先采用保守疗法.
　　非手术疗法：
　　适用于新生儿,儿童局限性和短段巨结肠.
　　1.灌肠疗法协助排粪和排气,减轻患儿腹胀和呕吐,以保证正常吃奶,维持患儿逐渐长大,再根据症状轻重考虑手术.灌肠方法是用24—26号肛管插过痉挛肠段,排气后再注入50ml盐水,保留肛管；按摩腹部,使气和粪便尽量通过肛管排空.
　　2.扩张直肠和肛管：每天一次,每次30分钟.扩肛器从小号到大号.
　　3.耳针及穴位封闭疗法：针刺耳穴肾,交感,皮质下,直肠下段等穴位,每天一次,每次30分钟；穴位封闭：肾俞穴注射人参注射液,大肠俞穴注射新斯的明；或两者交替,每天一次.
　　4.内服中药：常用的有补气助阳药,如党参,生黄芪,巴戟天,枳实,厚朴；行气攻下药,如郁李仁,牵牛子,厚朴,枳壳；益气养血,润燥行气化瘀药,如党参,当归,生地,熟地,肉苁蓉,厚朴,枳实,桃仁,红花.
　　手术疗法：
　　1.结肠造口术：适于对保守疗法观察一段时间无效,而且症状逐渐加重的婴儿.多数学者主张在结肠造瘘较好,因该处造瘘可以保留最大的结肠吸收面积.而且第二次根治手术时,关瘘根治手术可一次完成.
　　2.根治术：要求手术创伤小,安全性大,减少或不破坏盆腔神经丛,术后不影响排粪及生殖能力.适用于6个月以上的婴儿及低位节段性痉挛巨结肠.常用的手术方法有：①结肠与直肠黏膜剥离肌鞘内拖出法：进入腹腔后,在膀胱顶的水平,切断结肠,剥离直肠肛管的黏膜和皮肤,然后切除病变段结肠和直肠 (注意将缺乏神经节细胞的肠段全部切除,包括痉挛段,移行段及扩张段),将剩余的结肠充分游离后,套人直肠肌鞘内,缝合结肠四周.多余的结肠拖出,下端与肛门上端的直肠缝合固定.并先将直肠肌鞘后壁连同直肠内括约肌一起纵形切开,可以减少腹胀和术后结肠炎等并发症的发生,术后直肠鞘内留置导尿管引流,可以避免肌鞘内脓肿发生；②结肠切除,直肠后结肠拖出术(Duhamel手术)：沿直肠膀胱凹陷的腹膜反折处切开直肠两侧腹膜,直肠前壁不切开,在耻骨连合上缘2.Ocm处切断直肠,并在直肠后正中,钝性分离骶前筋膜与直肠固有筋膜鞘,直至会阴部皮下,扩肛后在肛门后方沿皮肤和黏膜交界处切开肛门之后半部,接着将准备好的结肠,由肛门后切口拖出,结肠的后壁缘与肛管齿线切口的下缘缝合,直肠前壁与结肠前壁用一全齿血管钳,放入肛管及直肠内3.0~4.Ocm夹死,1周后肠壁坏死脱落而使两管相通,新直肠腔形成.
　　3.duhamrl手术：近年来为了使直肠和结肠畅通和避免闸门综合征,多采用各种特制钳夹器,即改良式Duhamel手术法.即用环形钳夹器,将直肠和结肠钳在一起的手术方法.具体操作方法为：将钳夹器底叶放人结肠腔内,上叶放人直肠腔内,直肠残端由上叶之环内拉出,两叶适当夹紧,使直肠与结肠前壁夹紧,在环内切除多余的直肠残端,再从腹部将已反折的直肠顶部与结肠固定数针,约1周后,钳夹器连同坏死的肠管壁一同脱落,则形成新的直肠腔.本手术的优点为：结肠后壁与肛管后壁相连接,直肠前壁与结肠前壁相连接,形成斜吻合,消除了盲袋,避免了并发闸门综合症.
　　4.直肠外翻结肠拖出肛门外结肠直肠吻合术(Swenson法)：开腹后,在直肠,膀胱或子宫凹处切开腹膜,游离直肠周围直至游离到肛门附近.在膀胱以上切断闭合,经肛门使直肠外翻拖出.在翻出的直肠齿线上切开直肠壁,从该切口处插入长血管钳,夹住已游离的近端结肠残端缝线,拖至肛门,将直肠与结肠对端缝合2层,吻合口越低越好,一般距肛缘不超过2.Ocm.吻合完毕后,将结肠送还肛内.
　　5.经骶尾部直肠肌层切除法：患者取俯卧臀高位,在肛门与尾骨之间切开皮肤约3.Ocm长,将提肛肌和耻骨直肠肌分别向上下分开,术者左手食指放人直肠内作引导和标志或插入带气囊的肛管使直肠膨起,在直肠后壁做纵形切口,深达黏膜下层,长度依术前钡剂灌肠检查及术中冰冻切片检查无神经节细胞肠管长短而定.为了暴露充分可将尾骨切除,这样可以切除1条更长的肌肉组织.在内括约肌切除后,提肛肌和耻骨直肠肌放回原处,缝合肛门尾骨筋膜,伤口内放人引流条,24小时后拔除.
　　6.全结肠型手术(Mavtin法)：即直肠后回肠拖出直肠回肠侧侧吻合术(Duhamel法).但病变结肠不能全切除,一定要保留乙状结肠与远端回肠并行,侧侧吻合,以利于残余结肠的吸收功能,故采用Martin法.