无明显诱因经常出现鼻出血 未予重视 直至一次血流不止 去医院做检查 查血后得知可能白血病 转去福州省立医院检查 确诊是白血病M3 开始治疗
指导建议:
治疗过程中对维甲酸过敏 有维甲酸药物综合症 并出现肺部感染。。。经过长达三月的治疗 检查指示已达到临床的完全缓解
癌(Leukemia)就是俗称的「白血病」。占台湾癌症的第八位,小儿血癌更为小儿癌病之第一位,发病的人数更有逐年增加之势。国内外均是如此。白血病的死亡人数占全部癌症死亡人数的2.61%;死亡率的排名男性为第八位, 女性为第十位。 白血病的成因是多重的,包括:基因突变、放射线污染的环境(如核爆)、病毒感染(如日本的HTLV-I病毒)、化学物品的刺激,以及病人体质因素(癌基因的表现型)等。白血病又可分为急性及慢性两种,其成因及临床表现皆不相同
血球的功能
血液含量约占正常人体的体重的7-10%,即成人大约有5公升左右的血液。血液55%的血浆和45%的血球所组成。血球又可分为:红血球、白血球、血小板等。血液对人体的功能包括有:
运送氧气、养份及荷尔蒙
消灭病原体
止血作用
维持人体体内酸碱平衡
调整体温
造血就是骨髓内形成血球的过程,人体内血球细胞的始祖是骨髓内的干细胞,干细胞在骨髓内经过连续的分裂和成熟分化过程后,形成成熟的血球,循环於全身血管中。
血癌的分类
白血病依临床病程的进展速度和癌细胞的成熟度可分为:急性及慢性白血病。其次,再依细胞的来源及型态特徵,可细分为急性及慢性骨髓性白血病、急性和慢性淋巴球性白血病。
急性骨髓性白血病(AML):急性骨髓性白血病好发於成年人,约有80%的病人超过25岁。急性骨髓性白血病可再细分类为M1到M7型;M1型是「急性未成熟骨髓芽球性白血病」;M2是「急性成熟骨髓芽球性白血病」;M3是「急性多颗粒前骨髓细胞性白血病」;M4是「急性骨髓单核球性白血病」;M5是「急性单核球性白血病」;M6是「急性红血球性白血病」;M7是「急性巨核细胞性白血病」。
慢性骨髓性白血病(CML):慢性骨髓性白血病好发年龄层20岁~45岁的成年人。与费城染色体的异常有关,可再分为幼年型及成年型。
急性淋巴球性白血病(ALL):急性淋巴球性白血病好发於儿童,急性淋巴球性白血病又可再分为L1、L2、L3型。
慢性淋巴球性白血病(CLL):好发50岁以上的老年人。淋巴球可分为B细胞及T细胞,故可再分为慢性B淋巴球性白血病以及慢性T淋巴球性白血病。
血癌的病因
白血病的成因复杂,目前可能的致病原因及看法包括:
放射线:正常人罹患血癌的机率约在两万五千分之一左右,但在原子弹爆炸圈的幸存居民,罹患白血病的机率竟然高达六十分之一。另外怀孕妇女的腹部X光照射,出生的小孩罹患白血病的机率也较高。
化学药剂:长期的接触有机苯的工人,或曾接受过含氢化合物(Alkylating agents)化学治疗的病人。
遗传及基因突变:先天染色体异常,如唐氏症候群(Down's)、布伦氏症候群(Bloom's)等先天疾病可能会诱导白血病的发生。如家族中罹患急性白血病,则罹病的机率也会比较高。
免疫能力:自体免疫能力的缺陷可能与慢性淋巴球性白血病有关。
病毒感荆旱谝恍腿死郥淋巴球细胞性病毒HTLV-I病毒感染与成年型T细胞白血病有关。
急性白血病:一般常见的临床表徵有不明原因的发烧:新陈代谢加速,不成熟白血球快速生长,容易出血:包括鼻血、牙龈出血、皮肤出现块状瘀血、女性会有月经量不止的情形。贫血:因红血球减少、血红素降低、导致容易疲倦、脸色苍白。关节疼痛:常发生在膝盖部位。其他如淋巴结肿大、牙龈肿胀、脾脏肿大、体重减轻、腹部有饱胀感等不适情形。
慢性骨髓性白血病:依其病程可以分为慢性期、加速期以及芽球期。在慢性期常见的症状为发烧、体重减轻、贫血等,约有百分之二十的病人并没有症状。加速期,常见肝脾肿大、不正常的白血球及血小板的增生。芽球期则病情就会转变如急性白血病。
慢性淋巴球性白血病:在初期几乎没有任何不舒服,有些人会有免疫力变差的现象,如长带状疹、及出现淋巴腺、脾脏肿大。有些病人会出现自体免疫溶血性贫血及血小板缺乏症。
血癌的诊断
血液检查:白血球数目增高,可能增高到数十万以上(但有少部份的病人反而减少白血球数目),且大量出现未成熟的白血球,其他如血红素下降、红血球数目减少,血小板数目减少等。
周边血液抹片检查:出现许多髓芽细胞,这些髓芽细胞就是不成熟的白血球。
骨髓穿刺切片检查:骨髓穿刺的部位通常是抽取胸骨或骨盆腔处的肠骨脊,医师会以穿刺针穿过皮肤,再以特殊的针钻过骨头表层,抵达骨髓腔,抽出少许骨髓血。骨髓切片做法同骨髓穿刺,只是使用的针为特殊的切片针,这两项检查可同时完成。
血癌的分期
对於白血病的病人而言没有意义,因为从一发病,恶性细胞就已经进入了周边血液,并进入各器官系统,所以临床以各细胞型态加以辨认后便可开始治疗。
血癌的治疗
I. 化学治疗
急性骨髓性白血病:近几年的研究报告,除了M3型使用口服的ATRA来治疗,其余六型所使用的化学治疗处方是一致的。Ara-C加上Daunorubicin是首选的药物,治疗效果可达70%的完全缓解率。但疾病缓解之后,若不继续接受巩固性的治疗,复发的机率相当高。
慢性骨髓性白血病:治疗开始是以化学药物为主,即可达缓解。使用干扰素治疗也可以使病人达到缓解,但通常仍无法根治。高剂量化学治疗合并骨髓移植是唯一可根治疾病的治疗。
急性淋巴球性白血病:常用的药物包括:Daunorubicin、Vincristine、Prednisolone以及L-asparaginase。当疾病完全缓解后,可以考虑巩固性的化学治疗,治疗之后,再以口服的化学药物进行维持性治疗。急性淋巴性白血病细胞常会侵犯中枢神经系统,所以应考虑给予头部的放射线治疗加上脊髓腔内化学治疗。
慢性淋巴球性白血病:当早期,如果没有特殊症状,并不需要急於治疗,当症状出现后,此时再考虑给予化学治疗。一些抗癌新药对慢性淋巴球性白血病皆有不错的控制。
II. 血液干细胞移植
骨髓移植:可分自体骨髓移植及异体骨髓移植。自体骨髓移植是输入自己的骨髓;而异体骨髓移植则是输入捐赠者的骨髓。
周边血液干细胞移植
脐带血液干细胞移植:利用胎盘来收集干细胞,这是近年来医界持续研究中的移植法。
III.放射线治疗
急性淋巴球性白血病病人,因为癌细胞容易侵犯病人的中枢神经系统,所以医师常会安排做预防性的放射线治疗。
预后
1.急性骨髓性白血病:经化学治疗后缓解率在60%之间,五年存活率约为20~40%。
2.慢性骨髓性白血病:经干扰素治疗初次缓解率达70~80%,如接受造血干细胞移植,五年存活率约40~60%。
3. 急性淋巴球性白血病:初次缓解率约70~80%,成人五年存活率约20~30%。
4. 慢性淋巴球性白血病:化学治疗后缓解率在70%左右,平均存活期约为六年。
追踪与展望
白血病的病人,须做血液检查以确定疾病没有复发,若是2,3年内没有复发,表示复发机会相当低。若接受骨髓移植者,必须服用抗排斥药至少半年,且须定期回门诊追踪。服用抗排斥药时免疫能力会降低,应避免受感染。
高危险因子包括家族中有罹患白血病、唐氏症候群、神经纤维瘤症、ataxia telangiectasia、HTLV-I病毒感染,曾接受过甲基类化学药物治疗者, 以及有不正常的染色体或抑癌基因缺损者,皆比常人高出许多倍的血癌致病机率。放射线污染的受害者更需定期做血液检查。维甲酸衍生物,维生素B6有促进分化及减少血癌细胞不正常增生,已得到学者的认同;惟需更多的研究加以证实。有原因不明的白血球或其它血球数目增加或减少,应做进一步的检查。
拜生物科技的快速发展,白血病的治疗在造血干细胞移植上有不错的进展。非亲属间的骨髓移植,近来成功率也日渐升高,对於抗排斥反应的药物,近年也有新的进展,病患可以不用再为找不到亲属关系的捐赠者而烦恼。 周边血液干细胞移植,目前研究显示由周边血液所收集的干细胞,有比骨髓更快恢复造血的能力。而未来脐带血银行的设立,更可以让病患能有更多的机会找到异体髓细胞捐赠者
首先血常规可见血小板,红细胞减少,白细胞可多也可减少
确诊靠骨穿结果,骨穿可见血象有原始细胞
根据原始细胞分类,比例,再分型,有急粒(又分7型),急淋(又分3型)
AML
①急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性粒细胞以下阶段不见或罕见。
②急性粒细胞白血病部分分化型(M2):分为二型:1)M2a:骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)>30%,<90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%.2) M2b:骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
③急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分为二亚型: 1)粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。2)细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④急性粒单核细胞白血病(M4):依原粒和单核细胞系形态不同,可包括以下四种亚型:1)M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞)。2)M4b:原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。3)M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%.4)M4EO:除上述特点外,有嗜酸性颗粒粗大而圆,着色较深的嗜酸性颗粒细胞,占5%~30%。
⑤急性单核细胞白血病(M5):分为以下二亚型:1)未分化型(M5a):骨髓中原始单核细胞(Ⅰ+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%.2)部分分化型(M5b):骨髓中原始或幼稚细胞≥30%(非红系细胞),原单核细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<80%。
⑥红白血病(M6):骨髓中红细胞>50%,且常有形态异常原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)(或原始十幼单核细胞)>30%;血片中原粒(Ⅰ+Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)>20%。
⑦巨核细胞白血病(M7):1)未分化型:外周血有原巨核(小巨核)细胞,骨髓中原巨核细胞>30%.原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。2)分化型:骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核为主。
2.急性淋巴细胞白血病(ALL)诊断标准
(1)急性淋巴细胞白血病的细胞形态学分型:
①第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径可大至正常小淋巴细胞约12μm)为主;核圆形,偶有凹及折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁小而少,不清楚,胞浆少,轻度或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性;原始细胞一般不超过3%.
②第二型(L2):原始或幼稚细胞以大细胞(直径可大至正常小淋巴细胞的2倍以上,> 12μm)为主,核形不规则,凹或折叠常见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个,胞浆量常较多,有些细胞深染。
③第三型(L3):似Burkitt型:原始或幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质较均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状,胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显呈蜂窝状。
每个人的症状不一样,先看血常规,如有不合格的指标就做个骨穿,确定一下得了急性白血病M3一要去正规医院,M3已攻克,全国用统一方案治疗,不要盲目就医,以防延误最佳治疗时期。我是M3,已5年。
败血症是一类造血干细胞美容系统的恶变疾病。主要是因为干细胞美容损伤,血夜中白红细胞丧失进一步分化成熟的能力,脊髓和其他造血机构中白体细胞很多增生堆积,并侵润别的人体器官和组织,进而正常的造血受抑止而引发的疾病产生。
发病急慢不一定。亚急性病发病人突然冒出似“发烧感冒”式情况,有流血特性。然后患者发生面色苍白、疲倦、或轻微微流血。或月通过多或拔后流血难活血而就诊才知道。各年纪可病发,一般以中老年病人易患,病发迟缓,初期常并没有自觉症状。患者可能因为别的疾病检查后发觉血项出现异常或脾脏肿大。由于病况发展趋势,患者出现困乏、低烧、汗多或出冷汗、体重下降等症状。好发于老人,病发迟缓,大多数素患者无自觉症状。许多是由于别的疾病检查后才被发现了。初期患者会有困乏疲惫,中后期发生食欲不佳,削瘦、低烧、出冷汗及贫血的症状。头颈、腋下、腹股沟区等处淋巴肿大。一小部分病发时间较短的,可暂时不严重贫血,时间一长必然也会出现贫血的症状,超过一半的患者就医时就会有严重贫血。
严重贫血的表现通常是精力差、嘴唇苍白、食欲差,可引起胸闷气短、胸闷气短。重则发生总想睡觉等。发烫近视度数不规律,一般都伴随有发烫,可低烧还可以高烧达39-40℃之上。败血症自身便会发烫,但是一般发生高烧都显示有传染很有可能。例如肺部感染、扁桃体发炎、泌尿系感染等。有近40%的患者初期主要表现流血,主要是以皮肤出现淤点、流鼻血、牙龈肿痛出血、月通过多等易患,流鼻血的非特异不太高,假如以上好多个一起发生就需要引起重视了。可引起淋巴肿大,脾脏肿大,少年儿童还很容易出现骨关节骨骼疼痛,常在肩胛骨下面发生压疼。
更为严重是指人体器官损害,急性淋巴细胞性败血症会导致这些症状的出现,坐落于下颌、腋窝下及其内脏器官附近的淋巴结节会有无痛性肿胀。肿瘤细胞侵袭到消化道,会影响消化道,除此之外还会造成消化道的流血。中性粒的细胞的降低再加上肿瘤细胞的侵润,使肺脏很容易被感柒。除此之外,还有一些状况会有对心血管和肾脏功能的损伤。
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