淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,指导意见可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类,发病原因尚不明确.
套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大,经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变,常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及,胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。
常见的恶性淋巴瘤的转移部位有: 淋巴瘤的肝脾转移:引起肝脾肿大; 淋巴瘤的胃肠道转移:有腹痛、腹胀、肠梗阻和出血的表现; 淋巴瘤的肺和胸膜转移:淋巴瘤的胸肺转移引起咳嗽、胸腔积液; 淋巴瘤的骨骼转移:引起骨痛、病理性骨折; 淋巴瘤的皮肤转移:引起皮肤搔痒、皮下结节; 扁桃体和口、鼻、咽部转移:引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽; 淋巴瘤的神经系统转移:引起脊髓压迫、颅神经病变等等。出现转移,大多数淋巴瘤晚期了,治疗的话,很有局限性,建议采取中西医结合的治疗方法,中药人参皂苷Rh2(护命素)是人参皂苷中抗癌效果较好的一种,这是一种次生皂苷,通过诱导一些酶的作用使肿瘤细胞凋亡,抑制肿瘤细胞的增殖,在与化疗药物联合使用,可以有增效减毒的效果,没有什么毒副作用,这是一种很有前景的新型抗肿瘤药物。
淋巴瘤是淋巴组织的恶性肿瘤,它分为非霍奇金淋巴瘤与霍奇金病。两种淋巴瘤发病的原因不同,当然表现的症状也不同。我们具体的了解 淋巴瘤晚期症状有哪些?
淋巴瘤晚期症状有哪些1.淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性肿大,表面光滑,质地较韧,触之如乒乓球感,或者鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见,腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现,比如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大,起病比较隐匿,发现时淋巴结肿大往往比较明显。
2.肿大的淋巴结有可能对周围的组织器官造成压迫,并引起相应的症状,如纵隔巨大淋巴结可压迫上腔静脉,导致血液回流障碍,表现为面颈部肿胀、胸闷胸痛、呼吸困难等;盆腔、腹腔巨大淋巴结可压迫胃肠道、输尿管或者胆管等,造成肠梗阻、肾盂积水或者黄疸,并引起腹痛、腹胀。
3.淋巴瘤也可以侵及淋巴系统以外的器官,表现为相应器官的受侵、破坏或压迫、梗阻,如胃肠道淋巴瘤的表现如同胃癌、肠癌,可出现腹痛、胃肠道溃疡、出血、梗阻、压迫等;皮肤淋巴瘤常误诊为银屑病、湿疹、皮炎等;侵及颅脑,可致头痛、视物模糊、言语障碍、意识不清、性格改变、瘫痪;侵及骨骼,可致骨痛、骨折;侵及鼻咽部,可出现鼻塞、流涕、鼻出血等,类似于鼻咽癌的表现。
4.淋巴瘤是全身性的疾病,因此,除了上述局部症状,约半数患者还可出现发热、盗汗、乏力、消瘦、食欲不振、皮疹、搔痒、贫血等全身症状。
孕前检查 淋巴瘤的治疗霍奇金淋巴瘤的治疗
霍奇金淋巴瘤占淋巴瘤的10%左右,是一组疗效相对较好的恶性肿瘤,分两大类、共五种类型,即4型经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。其中,经典型霍奇金淋巴瘤中的结节硬化型和混合细胞型最常见,治疗方案相对简单经济,治疗效果较好,远期生存概率也比较高。局限期(I-II期,早期)、无明显不良预后因素的霍奇金淋巴瘤可以选择化、放疗联合的治疗模式,也可以单纯选择ABVD方案化疗,10年生存率达80%左右;但是早期患者如果伴有比较多的不良预后因素,以及晚期患者,则以BEACOPP方案为首选方案,必要时也可以联合放疗,10年生存率仍然可以达到50-60%。结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是预后最好的淋巴瘤类型,10年的生存概率达到95%,可惜的是这型淋巴瘤非常罕见,在霍奇金淋巴瘤中的比例不足10%。
非霍淋巴瘤的治疗
在我国,非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤病例的90%左右,并且发病率逐年升高。非霍奇金淋巴瘤分为B细胞型和T/NK细胞型两大类。B细胞型淋巴瘤占70%左右,又进一步分为高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤三大类,T/NK细胞型淋巴瘤占30%,主要分为高度侵袭性和侵袭性两大类,少数病理类型属于低度恶性淋巴瘤。随着基础和临床研究的不断发展,淋巴瘤的分类还在进一步的细化和完善。
弥漫大B细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中最常见的类型,约占40%。这也是一组有治愈希望的淋巴瘤。I-II期、没有危险预后因素的患者可以选择美罗华+CHOP的化疗方案,3-4个周期,根据病情可联合局部放疗,不宜放疗者可行6-8周期化疗。 III-IV期、有危险预后因素的患者应该行6-8周期化疗。美罗华是第一个应用于临床的免疫靶向治疗药物,尽管价格昂贵,但是该药使弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗有效率和总生存率都得到了15%-20%的提高,而且与传统化疗药物不同,该药几乎没有明显毒性。正是美罗华的应用帮助人类首次实现了靶向治疗恶性肿瘤的梦想。
外周T/NK细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中的另一大类,包括多种类型,在我国和其他亚洲国家更为常见,但是遗憾的是这类淋巴瘤对现有的化疗方案疗效都较差。一般参考弥漫大B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是由于这类淋巴瘤细胞表面缺乏美罗华的治疗靶点,因此不能应用美罗华。治疗有效的患者很容易出现复发或者病情进展,因此,大多数III-IV期、尤其伴有多个不良预后因素的患者,在获得缓解后建议考虑行大剂量化疗联合自体干细胞移植进行巩固治疗,有些病例甚至需要考虑异基因干细胞移植。尽管经历了强烈的治疗,多数T/NK细胞淋巴瘤类型的患者长期生存率仍然很低,五年生存率徘徊于30%左右,是淋巴瘤治疗中的 ?困难户?,也是全世界淋巴瘤专家关注的焦点。正因如此,该领域研制的新药也比较多,正在进行多种临床试验,初步结果令人鼓舞。
惰性淋巴瘤也是非霍奇金淋巴瘤的一大类型,包括多种B细胞和少数T细胞亚型。这组淋巴瘤进展缓慢,可以长期带病生存,甚至不影响患者的生活质量,但是迁延不愈。强烈治疗无法根治这组淋巴瘤,但是小强度化疗可以延长无病生存的时间,让患者生活的更加乐观、更接近健康人的生活状态。因此,在没有比较严重的症状或者不适、病情进展不快的情况下,可以推迟治疗的时间。但是部分惰性B细胞淋巴瘤患者,有可能会进展成侵袭性的淋巴瘤类型,此时就需要积极治疗。
不同的淋巴瘤类型,治疗的原则不同,治疗方案和疗程也不同;即便是同一种类型,不同的分期、发病部位和预后因素、不同的年龄,治疗也不完全相同;血象、肝肾功能、心脏疾病、糖尿病、肝炎等等都会影响到治疗方案的选择和药物剂量的调整。
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由于病变部位和范围不尽相同,临床表现很不一致,原发部位可在淋巴结,也可在结外的淋巴组织,例如便扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。疾病传播散方式有从原发部位向临近淋巴结一此转移如HD,也有越过邻近而向远处淋巴结转移者,常见于NHL,NHL还可以多中心起源,所以临床一旦确诊,常已播散全身,以下分别阐述HD和NH主要临床表现:
一、
霍奇金病
多见于青年,儿童少见,首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(
占60%~80%),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大,肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉,如果淋巴结压迫神经,可引起疼痛,少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大,深部淋巴结肿大可压迫邻近器官,表现的压迫症状,例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等;腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水;硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人(30%~50%)以原因不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,病变较为弥散,常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤搔痒,多为年轻患者,特别是女性。全身搔痒可为HD的唯一全身症状。
体验脾肿大者并不常见,约10%左右,脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛,少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来,所以肝较脾肿大为少。
HD尚可侵犯各系统或器官:例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏,以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD,约占5%~16%。
二、非霍奇金淋巴瘤
可见于各种年龄组,但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现,但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵犯纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身搔痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外,NHL一般发展迅速,易发生远处扩散。
咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵犯倾向,尤其是弥漫性组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及肠胃道部位以小肠为多,其中半数以上为回肠,其次为胃,结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块,症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证实约1/4~1/
2受累,脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或(和)胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期,约有10%,以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3,与类型有关,骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见,股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。弥漫性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼,患者年龄较轻,多在长骨,主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见,多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33.5%,但临床表现仅23%,主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道,随淋巴瘤缓解而好转。
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