肾病综合征全身浮肿且胸腔和腹腔有大量积液

1．微小病变型肾病光镜下：肾小球形态正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫荧光多无免疫球蛋白和补体成分，偶见微量免疫球蛋白及C3沉着；电镜下：肾小球囊脏层上皮细胞广泛足突融合，伴上皮细胞空泡变性、微绒毛形成、蛋白吸收及溶酶体增加，基底膜正常。好发于儿童，成人发病率低。

2．系膜增生性肾小球肾炎光镜下：以弥漫性系膜细胞及基质增生为特点，肾小球基底膜正常，系膜细胞、基质增生差异较大，依其增生程度，分为轻、中、重度。免疫荧光区分为IgA肾病或非IgA系膜增生性肾炎，后者常称为系膜增生性肾炎。系膜区以IgG或IgM沉积为主，伴有或不伴有C3沉积。电镜下：有系膜细胞增生和系膜区电子高密度物质沉积。

3．膜性肾病光镜下可见肾小球弥漫性病变，肾小球基底膜弥漫性增厚，很少或不伴有细胞或系膜增生为特点。免疫荧光检查肾小球基底膜上皮细胞弥漫性免疫复合物沉积，IgG和C3呈弥漫性、均匀一致沿基底膜广泛增厚，毛细血管襻管腔变窄、堵塞，肾小球透明样变，膜性肾病国内发生率较国外低，好发于中老年人，占肾病综合征的10％左右。此种类型易合并高凝状态，肾静脉血栓形成发生率可达50％，在病理发展过程中25％～30％患者可自然缓解。60％～70％的早期患者经糖皮质激素和细胞毒药物治疗后可达临床缓解，随病程进展，病理变化加重，治疗效果较差。

4．系膜毛细血管性肾炎光镜下肾小球基底膜增厚和系膜细胞、基质弥漫重度增生，系膜细胞及基质长入基底膜与内皮细胞之间，与肾小球基底膜共同形成“双轨征”，免疫荧光检查IgG、IgM和C3呈颗粒状于系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下：系膜区及内皮下电子致密物沉积。此种病理类型约占成人肾病综合征的10％，患者常表现为无痛性血尿和蛋白尿，高血压、贫血、肾功能损害出现较早，约半数患者血C3持续降低，激素和细胞毒类药常无疗效，预后较差。

5．局灶性节段性肾小球硬化光镜下病变呈局灶性（部分肾小球）、节段性（每个肾小球的部分毛细血管襻）分布，主要表现为受累节段硬化。免疫荧光检查IgM、C3呈不规则、团块状、结节状沉积。电镜下：大部或全部肾小球足突融合。

此种类型国内相对少见，占原发性肾病综合征的10％～20％，常具有肾病综合征的典型表现，多合并近曲小管功能障碍，如肾性糖尿和氨基酸尿等。

【临床表现】患者常因上呼吸道感染、受凉及劳累起病，急缓不一，隐匿起病者也不少见。多以水肿为突出表现，水肿可遍及全身，以下垂部位明显，水肿皮肤指压凹陷性强，体重明显增加，重者常并腹腔、胸腔甚至心包腔积液，并伴有少尿，持续少尿可发生高血容量性心力衰竭，出现胸闷、气急、呼吸困难，不能平卧，并随利尿消肿后缓解。多数患者血压正常，少数有轻或中度高血压，偶有血容量不足的表现如体位性低血压、口渴等。多数患者有全身乏力、精神差、食欲缺乏、面色苍白、消瘦等营养不良表现。

【并发症】

1．感染患者常因免疫功能紊乱、蛋白营养不良及应用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗等原因，易致感染。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。

2．血栓、栓塞性并发症纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及X因子增加，血小板数目增加，应用激素及利尿药加重血液高凝状态，易发生血栓、栓塞性并发症，以肾静脉血栓为多见，次为下肢静脉血栓，脑动脉、肺动脉及冠状血管也可发生血栓或栓塞。

3．急性肾衰竭可发生肾前性氮质血症、急性肾小管坏死和特发性急性肾衰竭。肾前性氮质血症可随利尿而好转；肾小管坏死多见于中、老年，常伴有小动脉透明样变及弹力层扩张，大部分为肾小球轻微病变；特发性急性肾衰竭原因未明，可能与肾间质高度水肿压迫肾小管，或肾小管被蛋白管型阻塞，使肾小球内压升高，肾小球滤过率下降有关。

概述,病因,病理,分类,发生机制,饮食,概述肾脏是身体排出水分的主要器官，当肾脏患病时，致使水分不能排出体外，潴留在体内时，称为肾性浮肿。水肿是肾脏疾病最常见的症状，轻者眼睑和面部水肿，重者全身水肿或并有胸水、腹水。水肿的程度可轻可重，轻者无可见的浮肿，仅有体重增加或在清晨眼睑稍许肿胀。重者可全身明显水肿，甚至有胸、腹腔积液，致体重增加数十公斤（重度浮肿）。最常见的应该是指凹性水肿，即用手指按下去你会看到出现凹陷。 肾性水肿原因一般分为两类：一是肾小球滤过下降，而肾小管对水钠重吸收尚好，从而导致水钠潴溜，此时常伴全身毛细血管通透性增加，因此组织间隙中水份潴溜，此种情况多见于肾炎。另一种原因是，由于大量蛋白尿导致血浆蛋白过低所致。 因肾脏原发性疾病引起的全身性水肿，称为肾性水肿。肾性水肿既是肾脏疾病的主要表现又是诊断肾炎的重要线索，按其发生机制可分为肾炎水肿和肾病性水肿。病因①肾小球滤过率降低，水钠潴留。 ②全身毛细血管通透性增加，使液体容易由血管内进入组织间隙。 ③血浆蛋白水平降低，特别是白蛋白水平降低，引起血浆胶体渗透压下降，水分容易移向组织间隙。 ④有效血容量减少，导致继发性醛固酮增多，加重了水钠潴留。病理肾炎性水肿发生机制，主要是球-管失衡导致钠水滞留所致。其实质是肾小球滤过率明显下降而不伴有肾小管重吸收的相应减少。由于肾小球血管内皮细胞和间质细胞发生肿胀和增生。炎性细胞渗出和纤维蛋白的堆积和充塞囊腔，使后者变得狭窄，以致通过肾小球的血流大为减少，肾小球的有效滤过面积又明显下降，其结果是肾小球钠水滤过显著下降。但此时完整的肾小管仍以正常速度重吸收钠和水，故产生高渗性少尿甚至无尿。大量钠水滞积于体内，引起血浆容量和血管外细胞外液量的明显增多，组织间液因而增多而不能被淋巴回流所代偿，于是出现全身水肿。肾小球毛细血管壁因炎症而通透性增高，故可出现蛋白尿，但低蛋白血症不明显。当然钠水滞留可稀释血浆蛋白，但此因素引起次要作用。 慢性肾小球炎有时也可伴有水肿，但不及急性肾小球肾炎明显。因残存肾单位能在一定程度上代偿。如出现水肿，其发生机制与下述因素有关； ①正常肾单位明显减少使滤过总面积明显下降； ②持续的肾性高血压加重左心负担，严重时导致心力衰竭； ③长期蛋白尿所致的低蛋白血症。分类 肾病性水肿是肾病综合征的四大特征之一。因组织间隙蛋白含量低，水肿多从下肢部位开始。 ①由于长期、大量蛋白尿造成低蛋白血症所致的血浆胶体渗透压下降，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿，是其发病的中心环节。 ②继发于有效循环血量减少的钠水潴留在肾病性水肿发展中也将起重要作用。此外，部分患者因有效血容量减少， *** 肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增加和抗利尿激素分泌增加，可进一步加重水钠潴留，加重水肿。 肾炎性水肿 肾病水肿主要见于急性肾小球肾炎。因组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面部开始。 发病机制：肾小球滤过率明显下降的同时，肾小管的重吸收无相应减少，有的反而增加，因而发生严重的球-管失衡，肾小球滤过分数（肾小球滤过率/肾血浆流量）下降，导致钠水潴留所致。肾炎性水肿时，血容量常为扩张，伴肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性抑制、抗利尿激素分泌减少，因高血压、毛细血管通透性增加等因素而使水肿持续和加重。发生机制肾炎性水肿发生机制，主要是球-管失衡导致钠水滞留所致。其实质是肾小球滤过率明显下降而不伴有肾小管重吸收的相应减少。由于肾小球血管内皮细胞和间质细胞发生肿胀和增生。炎性细胞渗出和纤维蛋白的堆积和充塞囊腔，使后者变得狭窄，以致通过肾小球的血流大为减少，肾小球的有效滤过面积又明显下降，其结果是肾小球钠水滤过显著下降。但此时完整的肾小管仍以正常速度重吸收钠和水，故产生高渗性少尿甚至无尿。大量钠水滞积于体内，引起血浆容量和血管外细胞外液量的明显增多，组织间液因而增多而不能被淋巴回流所代偿，于是出现全身水肿。肾小球毛细血管壁因炎症而通透性增高，故可出现蛋白尿，但低蛋白血症不明显。当然钠水滞留可稀释血浆蛋白，但此因素引起次要作用。 慢性肾小球炎有时也可伴有水肿，但不及急性肾小球肾炎明显。因残存肾单位能在一定程度上代偿。如出现水肿，其发生机制与下述因素有关；①正常肾单位明显减少使滤过总面积明显下降；②持续的肾性高血压加重左心负担，严重时导致心力衰竭；③长期蛋白尿所致的低蛋白血症。饮食肾性水肿的特点是：首先发生在组织疏松的部位，如眼睑或颜面部、足踝部，以晨起为明显，严重时可以涉及到下肢及全身。肾性水肿的性质是软而易移动，临床上呈现凹陷性浮肿，即用手指按压局部皮肤可出现凹陷。 出现水肿，其饮食方面也要注意一下几点： 限制水、钠和蛋白质摄入 1、蛋白质摄入严重水肿伴低蛋白血症病人，可给予蛋白质每日每千克体重1g，其中60%以上为优质蛋白，轻中度水肿每日每千克体重0.5～O.6g蛋白质，给予蛋白质的同时必须要有充足热量摄入，每日125.5～146.4kJ/kg(30～35kcal/kg)。 2、水盐摄入轻度水肿尿量>1000ml/d，不用过分限水，钠盐限制在3g/d以内，包括含钠食物及饮料。严重水肿伴少尿每日摄水量应限制在1000ml以内，给予无盐饮食(每天主副食中含钠量<700mg)。