急性髓细胞白血病除了移植骨髓治愈外,别的方法只是保守治疗。
指导建议:
髓细胞白血病的费用是因人而异的,花费在1050万不等。
什么原因可使人得白血病
前白血病的确切原因尚不十分清楚,但大量科学研究表明,放射线、某些化学品、病毒和遗传因素等可诱发白血病。放射线如γ线、X线等是放射物质发出的一种肉眼看不到的射线,人一次大量地或多次少量地接触放射线均可导致白血病。这里应说明我们到医院拍片、透视、放射线剂量非常小不会引发白血病。许多化学物质对造血系统有害,有的可诱发白血病。这里列举一些比较肯定的化学物质和药品,如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染发剂(含苯胺)等等;药物致病如氯霉素、保泰松等,还有一些治疗癌症的烷化剂可导致白血病。病毒可导发白血病已被公认,如人类T淋巴细胞通病毒(Ⅰ型和Ⅱ型)可引发白血病,人们感染了这种病毒,不会立刻发生白血病,只有当一些危险因素存在时才可促发本病,这些危险因素是放射线、化学品和某些药物,大量病毒的多次接触,机体免疫功能降低以及患者的年龄等都是危险"催化"因素。白血病的病因中与遗传因素相关,这里的"遗传"不是指的父母患病可以遗传给子女,而指的是染色体和基因的异常白血病的发病率明显高于正常人。如PH、染色体的存在与慢性粒细胞性白血病的发病非常相关。双胞胎中,一人患白血病另一人危险性就很大.
慢性粒细胞性白血病的诊断标准
1.临床表现症状:起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
2.实验室检查
血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。
血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和.
慢性粒细胞白血病的分型及临床表现
慢性白血病在小儿时期较少,约占儿童白血病的3%~5%,其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia,CML)。
CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别,故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。
1.幼年型慢性粒细胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia,JCML)此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。
起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大,甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。
JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7,+8(8三体)或+21(21三体)。
周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:红为3~5:1。粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。
由于JCML常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。
2.成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia,ACML)发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系、红系、巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。
发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。
周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞<10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒:红为10~50:1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。
慢性淋巴细胞白血病的临床表现
典型B细胞慢淋起病缓慢,早期常无症状,可在体检或血常规检查时偶然发现,另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。
(一)淋巴结肿大 最常见(占70%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征。
(二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例。
(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现,较慢粒多见,特异性的如结节、红皮病等,也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见,可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%),溶骨少见。病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润,但一般病变轻微,约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润,甚至结节性脑瘤形成,也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变,颅内压可增高。
(四)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤,尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者,称为Richter综合征,发生率约3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。
T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多,常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部,对治疗反应差,生存时间短。
性淋巴细胞性白血病的诊断标准
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)、CLL临床分期及鉴别诊断
1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。
Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。
2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。
白血病治疗
一、化疗
1946年6月国外第1例化疗药物治疗白血病获得缓解,开辟了白血病治疗的新纪元。70年代后联合化疗、维持、巩固治疗等策略逐渐完善,近年来随着新的抗白血病药物的应用,白血病的治疗疗效有了长足的进步,最新研究结果表明,儿童ALL完全缓解(CR)率已达85%-95%。5年无病存活≥50%-70%。成人ALL的CR率接近75%-85%。5年无病存活期≥40%-50%,成人急性髓性白血病的CR率65%-85%。60岁以下长期无病存活可达40%-50%。随着白血病治疗研究的进展,疗效还在不断提高。为根治白血病带来了希望。为达此目的,必须根据每个病人的不同特点,综合现代化治疗手段,充分认识到白血病的治疗是一个整体,特别要分析、认识每例病人自身的特点,如年龄、性别、白血病类型、血液学特征、细胞遗传学和分子生物学特征、白血病细胞的细胞动力学等。在此基础上为病人设计最佳的治疗方案,合理利用现代化治疗手段,如化疗、造血干细胞移植、生物及基因治疗、中西医结合治疗等多种手段互相配合、相互协调,最大可能的避免各种毒副作用。杀灭白血病细胞,使病人达到长期存活乃至治愈的目的。
化疗一般分为诱导缓解治疗(白血病初治为达CR所进行的化疗);巩固治疗(CR后采用类似诱导治疗方案所进行的化疗);维持治疗(是指用比诱导化疗强度更弱,而且骨髓抑制较轻的化疗);强化治疗(是指比诱导治疗方案更强的方案进行的化疗)分早期强化和晚期强化。
化疗的重要原则是早期、足量、联合、个体化治疗。化疗剂量和强度的增加是白血病人CR率和长期存活率提高的主要因素之一。当白血病人CR时骨髓形态学分类白血病细胞虽然<5%,但机体内的白血病细胞总数仍可高达106-9,如不尽早进行CR后的早期强化,白血病细胞会很快增殖、生长、导致复发并产生耐药性,故白血病人应尽早进行足量有效的CR后治疗。
80年代以来白血病的化疗多采取联合化疗、联合化疗注重细胞周期和序贯用药,一般选择作用于不同细胞周期,并可相互促进、加强杀灭白血病细胞能力但毒付作用不同或能互相减轻毒副作用及相对选择性杀灭白血病细胞的多种药物联合化疗。
白血病化疗的个体化原则是白血病治疗研究的需要发展,其原则强调四个方面①对不同的白血病类型应选择不同的化疗方案,对ALL应选择和AML不同的药物、剂量、疗程。②对具有不同预后因素的白血病个体其治疗方案应有所侧重和不同,如对T-ALL和B-ALL除常规方案治疗外,加用CTX或MTX及Ara-C可明显改善其CR率和生存期。③病人化疗前的健康状况亦是化疗个体化要考虑的问题。对肝肾心脏功能不全者化疗药物应减量。④严密观察化疗中病人的血象骨髓像变化、区别不同情况及时增加或减少化疗剂量。
白血病化疗失败的原因:化疗失败主要是化疗期内因感染和出血引起早期死亡,或白血病细胞耐药而无效果。一般失败有以下几种情况:①白血病细胞完全耐药,表现为化疗后骨髓增生抑制但白血病细胞不减少;②白血病细胞部分耐药,表现为化疗后白血病细胞部分减少,但不理想而随之白血病细胞又再增生;③骨髓增生不良,化疗后四周骨髓造血未恢复;④骨髓增生不良并在四周内死亡;⑤化疗中因出血、感染等不能控制早期死亡;⑥化疗后CR但髓外白血病存在。尚有少数病人,化疗后白血病细胞迅速减少,骨髓、血象亦迅速抑制,但不久白血病细胞及WBC再度快速倍增,病情迅速恶化,此类病人处理困难、预后差、缺乏有效治疗方法。
二、中西医结合治疗
中西医结合治疗,能取长补短,中医中药能弥补西医化疗不分敌我一味杀的不足,又能解决对化疗药耐药的问题,同时一些低增生性白血病,本来白血胞、血小板很低,经不住强力的化疗药,可用中医中药来治疗,既避免了西药的毒副作用,又能缓解病情,中西医结合治疗有以下形式。
1.单纯中医中药治疗,适用于低增生性的白血病,不能耐受化疗,可用中药。再是患病之初始终未用化疗药,尚未产生耐药性者,可用中医中药,中医药治疗适于幼稚细胞不是很高的患者。坚持每日服药,经过一段时间(一般在3-4个月)可达到CR。我院治疗本病,提出"细胞逆转法"治疗白血病的新方法,"细胞逆转"雷同于西医的诱导分化。其内容是以祛瘀,清血、扶正、解毒一系列药物组合,有效地控制白血病细胞的增长,逐渐使之转化分解,同时杀死部分白血病细胞,再是通过调节人体免疫、提高人体新陈代谢、使毒素排出体外。通过如上对人体整体调节和针对性、综合性作用,达到治愈白血病的目的。传统中医给我们治疗白血病带来了曙光。我们在此方面将进行更深入的研究,寻找更安全有效治疗白血病的方法。
2.中西药结合,即化疗期后配合扶正中药。以升提白细胞、血小板、增强人体的免疫机能及抗感染。止血的功能,在化疗缓解期仍可使用中医药,一是促进人体的恢复,二是巩固化疗的效果,延缓下一次化疗时间。
三、生物调节剂治疗
随着免疫学和基因技术的发展生物调节剂治疗已被用于临床,其中白介素Ⅱ、多种造血刺激因子如GM-CSF、G-CSF、M-GCSF红细胞生成素,肿痛坏死因子,干扰素等,经临床验证,白介素Ⅱ,LAK细胞等对白血病有一定疗效,G-CSF、GM-CSF等用于化疗后骨髓抑制病人,可明显缩短骨髓和血象的抑制,加速缓解并减少并发症的发生。
四、基因治疗
基因治疗就是向靶细胞(组织)导入外源基因,以纠正补偿或抑制某些异常或缺陷基因,从而达到治疗目的。其治疗方式可分成四类:①基因补偿:把有正常功能基因转入靶细胞以补偿缺失或失活。②基因纠正:消除原药异常基因,以外源基因取代之。③基因代偿:外源正常基因表达水平超过原药的异常基因表达水平。④反义技术:用人工合成或生物体合成的特定互补的DNA或RNA片段或其化学修饰产物抑制或封闭异常或缺失的基因表达。
基因治疗白血病作为一个新的方法正逐步从理论研究向临床试验过渡,在美国已通过Ⅱ期临床试验阶段,目前基因治疗主要是应用反义寡核基酸封闭原癌基因的研究。反义技术因不需改变基因结构能对目的基本及其产物进行治疗。故是基因治疗方法中最简单明了的手段。CML是目前应用反义核酸技术研究最多的白血病,通过现有技术的改进,使用递转杀病毒公导包括BCR/ABL融合基因在内的多种反义DNA/RNA和辅助基因系统,有望不久CML基因治疗取得突破。
五、骨髓移植(BMT)
1.异基因骨髓移植(Allo-BMT),是对病人进行超大剂量放疗,化疗预处理后,将健康骨髓中的造血干细胞植入病人体内,使其造血及免疫功能获得重建的治疗方法。
采用骨髓治疗疾病始于1891年Brown-Sequard给病人口服骨髓治疗贫血,1939年Osgood首次静脉输注骨髓,1951年Lorenz等首次成功进行了骨髓移植试验,20世纪70年代来内HLA组织配型技术的发展,移植免疫学等基础医学研究的深入,使BMT的临床应用得到了迅速发展,世界各地相继建立了一批BTM中心。我国的BMT也有了长足的进步,近几年来我国异基因BMT病例已达300多例,疗效也基本达到了国际同等水平。
Allo-BMT治疗白血病的长期无病生存率达约在50%左右。据1993年国际BMT登记处统计结果,BMT治疗白血病五年生存率为:急淋(ALL)第一次完全缓解期(CR1)为50%左右,ALL第二次完全缓解期(CR2)或第二次以上完全缓解期为32左右,ALL复发其为18%左右,急性髓性白血病(AML)CR1为52%左右。CR2或>CR2为35%左右,慢性髓性白血病(CML)慢性期为45%左右,加速期为36%左右,急变期6%左右,可见白血病人化疗CR后应尽早进行BMT治疗。
BMT治疗风险在哪里,主要有两点:一是BMT中存在许多移植相关并发症,二是BMT后仍有白血病复发问题:主要的移植相关并发症有:肝静脉闭塞病,其发病率为25%,死亡率为80%,移植物抗宿主病,发病率10%-80%。BMT后白血病复发率大约为15%-30%。
Allo-BMT的步骤:
1)选择HLA(人类白细胞抗原)完全相合的供者,选择顺序是同胞间HLA基因型相合,其次是HLA表型相合的家庭成员,再次则是一个HLA位点不合的家庭成员或HLA表型相合的无关供者,最后是选择一个HLA位点不合的无关供者或家庭成员中二个或三个HLA位点不相合者。
2)受者的准备,应核实和确定白血病的诊断和分型,一般年龄应限制在45-50岁以下,重要脏器的功能基本正常,要清除体内多种感染灶,进行全面体验和必要的化验,辅助检查一般十几项。受者提前一周住进无菌层流病房。
3)进行组织相容性抗原与基因配型。
4)BMT预处理应达到三个月的,一是摧毁受者体内原有的造血细胞,给植入的造血干细胞准备植入生长的空间。二是抑制受者体内的免疫细胞和功能,利于骨髓的植活。三是大量清除和杀灭受者体内的白血病细胞。
5)骨髓的采集、处理和输注:在输注骨髓的当天在手术室内无菌条件下采集供者骨髓,经过过滤后尽快经静脉输注给受者,避免造血干细胞损失。对ABO血型不合者的骨髓要进行处理后才能输注。
6)BMT过程中经常必需的营养和支持治疗。
7)早期防治BMT并发症,排除消化道毒性反应,控制多种感染,出血及其他主要并发症。
8)防治BMT晚期并发症,如慢性移植物抗宿主病等。
9)BMT造血重建和植入证据,BMT后病人要经历原有的造血系统衰竭和新植入骨髓的造血重建的过程,BMT后网织红细胞的逐渐增高被视为骨髓植入的一个较早出现的指标。外周血象恢复正常,一般需3-6个月。另外红细胞抗原、白细胞抗原的检测细胞遗传学的分析等可直接证明BMT植入是否成功。
10)BMT后白血病的复发,一般的说年龄大者复发率高,非第一次完全缓解和CML非慢性期者复发率高,BMT预处理中TBI(全身照射)剂量偏小者复发率高,其复发大多数为(95%)受者型复发。复发原因主要是BMT时白血病细胞清除不彻底,即体内残留的白血病细胞较多和BMT后移植物抗白血病作用不强有关。
2.自体干细胞移植和脐血造血干细胞移植
所谓"自体干细胞移植"是指在大剂量放化疗前采集自体造血干细胞,使之免受大剂量放化疗之损伤,并在大剂量放化疗后回输,自体造血干细胞可来源于骨髓,亦可采集于患者外周血。自体干细胞移植由于无移植物抗宿主病等合并症,可用于年龄较大的患者。其步骤是将造血干细胞采集后,在零上和零下温度保存,然后解冻回输,移植前首先需要进行自体干细胞的纯化和残留白细胞的净化。对患者进行必要的检查和放化疗预处理,移植后要予控制感染、出血等支持治疗,自体干细胞移植效果优于常规化疗,有报告认为是急性白血病CR后有效的巩固治疗措施之一,其缺点是复发率高,对于其存活时间及原因尚无统一说法。
慢性淋巴细胞白血病的治疗
良性型(A期)淋巴细胞轻度增多,病情稳定,一般不需化疗,以定期观察、对症治疗为主。对进展型(B至C期)患者症状明显,淋巴结和脾逐渐肿大者,则应予积极化疗。
(一)化学治疗
1.单一化疗 ①苯丁酸氮芥为首选药物,效果最好,缓解率50~98%,成人一般剂量为0.08~0.1mg/kg·d,当血象低于正常值时应停用。须维持治疗者,剂量宜调节在0.04~0.08mg/(kg·d),直至缓解。文献也主张应用间歇大剂量苯丁酸氮芥0.4~0.8mg/(kg·d),连服4天,间歇4~6周,作为诱导缓解,可能较小剂量为佳,但应警惕骨髓毒性反应。②环磷酰胺与苯丁酸氮芥疗效相仿,常用于苯丙酸氮芥不敏感,病情较重,幼淋巴细胞较多或血小板减少者。常用剂量1~3mg/(kg·d),口服或20mg/kg,静注,每2~3周一次。③氟哒拉滨单磷酸盐(fludarabinemonophosphate),作用机制与干扰腺甙核甙酸代谢有关,对进展型慢淋半数有效,可按25~30mg/(m2·d),5天,静滴,每间歇4周重复疗程。④2-氯脱氧腺苷(2-chlorooxyadenosine),按0.05~0.2mg/kg·d×7,持续静滴,有效率55%。⑤脱氧肋间型霉素(Deoxycoformycin)25%患者有效,对B-慢淋,4mg/m2每周或每2周静注;对顽固性T-慢淋可5~19mg/(m2·d),3~5天,静注。
并发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少性紫癜及对烷化剂有抗药性者为应用泼尼松的指征,能特异性溶解慢淋淋巴细胞,常用剂量为20~60mg/d,见效后可用间歇维持,每周服2日,40~60mg/d,一般不主张长期应用。也有主张应用短程(5天)泼尼松较多量(80mg/d)方案,作为与苯丁酸氮芥的联合治疗。
2.联合化疗 可试采用多发性骨髓瘤M2方案,完全缓解为15%。Liepmen(1978)等应用抗淋巴瘤的cop治疗36例慢淋,完全缓解16例,中数生存期超过2年;CHOP方案治疗C期慢淋患者,有效率也可达50~70%,剂量方法参见有关疾病。
(二)放射治疗 有明显淋巴结肿大(包括纵隔或巨脾者)可考虑采用局部照射,以缓解压迫症状。Sparr等(1974)应用胸腺照射治疗22例,完全缓解11例,部分缓解7例。Heilmann(1978)应用体外血细胞照射治疗12例,见B淋巴细胞数明显降低,而T淋巴细胞无改变,但需要特殊设备。放射性32P仅对化疗无效者考虑采用,剂量应小于其他类型白血病,每次1~2mci(3.7×107~7.4×107Bq),每周1~2次。
(三)其他治疗 有低γ球蛋白血症而反复感染者可定期静注丙种球蛋白。经肾上腺糖皮质激素或脾区放射治疗无效时,可考虑脾切除术。淋巴细胞明显积聚增多者,采用淋巴细胞分离可能也有帮助。
急性淋巴细胞白血病的治疗
(2002-04-30 16:51:59)
近20年来,由于新的抗白血病药物不断出现,新的化疗方案和治疗方法不断改进,ALL的预后明显改善。现代的治疗已不是单纯获得缓解,而是争取长期存活,最终达到治愈,并高质量生活。
1.联合化疗 是白血病治疗的核心,并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞,清除体内的微量残留白血病细胞,防止耐药的形成,恢复骨髓造血功能,尽快达到完全缓解,尽量少损伤正常组织,减少治疗晚期的后遗症。
白血病的缓解标准是:
(1)完全缓解(CR)①临床无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现;②血象血红蛋白>90g/L,白细胞正常或减低,分类无幼稚细胞,血小板>100×109/L;③骨髓象原始细胞加早幼阶段细胞(或幼稚细胞)<5%,红细胞系统及巨核细胞系统正常。
(2)部分缓解 临床、血象及骨髓象3项中有1或2项未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞<20%。
(3)未缓解 临床、血象及骨髓象三项均未达到完全缓解标准,骨髓象中原始细胞加早幼细胞>20%,其中包括无效者。
常用抗白血病化疗药物 有关药物的介绍详见肿瘤篇概述。这类药物在白血病治疗时的用法、剂量、适应证及其副作用,参阅肿瘤篇常用抗癌药物简表(表33-2)。
设计化疗方案时,应考虑周期特异性与周期非特异性药物联合应用,选择周期特异性药物时,应选用不同时相的药物配伍。
白血病,1847年,由国病理学家鲁道夫·魏尔啸(Rudolf Virchow 1821~1902)命名。
资料来源:请搜“中国医院数字图书馆--儿童白血病的发展历史和现状”,是一个电子资料,得用专门软件,我没下。
1、白血病的命名
白血病的命名是根据血液中出现了异常的细胞是白细胞而得名,并不是血液变成了白色血液。
这是因为人体血液中主要成分是由红血球组成,红血球是由红色的血红蛋白构成,人的血液中红血球的拥有量是白血球的500至1000倍,即使白血球异常增加几倍或几十倍也改变不了血液的红色。
? 白血病被发现被定名时间并不很长。
19世纪中叶,随着显微镜技术的进步,医学家对白血病才有了进一步的认识,最初法国医生多奈观察到某些病人出现原因不明的贫血、懒散、倦怠、发热、牙龈和皮下出血以及肝脾肿大、淋巴结肿大的现象,在他们的血液中都会发现有大量的无色细胞团。
由于这些病人体质越来越弱,不久都会死亡。
当时人们没有意识到这是一种什么疾病。
受当时法国占主导地位的临床学派的影响,多奈等人没有在临床观察的基础上进行进一步的研究探讨。
到了1847年英国医学家本尼特和德国医学家维尔肖几乎同时指出,这种特征为血液中的白细胞及其幼稚细胞的异常增生是一种血液疾病。
当时维尔肖称之为白血病,本尼特称之为白细胞病。
?
本尼特在苏格兰爱丁堡大学医学院毕业后,在法国著名医生多奈指导下工作了两年, 在这期间他注意 到多奈正在对白细胞在造血细胞中无限增生进行深入研究,回国后他也深入地进行了研究,并明确指出这是一种特殊的疾病。
但是在解释白细胞来源时,他错误地认为是来自浓血细胞,而德国医学家维尔肖正确地指出了白血病的直接原因就是白细胞数量在造血过程中的无限制增加。
2、现代医学对白血病的认识:
现代医学已经能够清楚地认识白血病、解释白血病。
其实白血病并不是一种单一的疾病,而是一类疾病,也就是说白血病有多种多样。
维安肖当时即指出白血病至少有两种,一种是以脾肿大为特点,另一种表现为淋巴肿大;19世纪末德国医生爱拔斯坦又将白血病分为急性和慢性两种;到20世纪医学家对白血病有了更深的认识,认为白血病是由于造血细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病,它不仅影响骨髓及整个造血系统,并且侵犯身体其他器官。
主要表现为贫血及皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染,白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状,如浸润皮肤可引起结节、肿块;如浸润中枢神经系统则会出现头痛、呕吐、视力模糊;浸润到脾、肝、gao丸则会引起肿大等等。
3、人类T淋巴细胞白血病病毒发现与命名
80年代初,美国的Gallo实验室和日本的Miyoshi实验室分别从成人T淋巴细胞白血病(ATL)病人外周血培养的T细胞中分离出一种反转录病毒,1982年日本Kalyanaraman报告一例T细胞变异的多毛细胞白血病患者,其血清和前者的有交叉反应,1983年在美国冷泉港的T淋巴细胞白血病病毒讨论会上统一将前者命名为人类T细胞白血病病毒1型(HTLV-1),后者命名为HTLV 2型(HTLV-2)。
4、中医有关白血病的记载
《素问·阴阳应象大论》:“形不足者,温之以气;精不足者,补之以味。”
《诸病源候论·虚劳病诸候》:“夫虚劳者,五劳六极七伤是也。
《千金要方·卷十二·吐血》:“犀角地黄汤,治伤寒及温病应发汗而不汗之内蓄血者,及鼻衄吐血不尽,内余瘀血,面黄,大便黑,消瘀血方。”
《景岳全书·杂证谟·虚损》:“凡虚损之由,具道如前,无非酒色、劳倦、七情、饮食所致。”“病之虚损,变态不同,因有五劳七伤,证有营卫藏府,然总之则人赖以生者,惟此精气,而病为虚损者,亦惟此精气。
气虚者,即阳虚也;精虚者,即阴虚也。”
《景岳全书·杂证谟·积聚》:“凡积聚之治,如经之云者,亦既尽矣。
然欲总其要,不过四法,曰攻,曰消,曰散,曰补,四者而已。”
《医宗必读·虚劳》:“夫人之虚,不属于气,即属于血,五藏六府,莫能外焉。
而独举脾肾者,水为万物之元,土为万物之母,二藏安和,一身皆治,百疾不生。”
5、从中医角度看白血病
白血病是一种原因不明的血液系统恶性疾病。
其特征为白细胞及其幼稚细胞(白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中无自制能力地弥漫增生,浸润各种组织产生不同的症状。
国外自1845年起开始认识本病,至今虽已有一个半世纪,但病因尚未完全阐明,可能与遗传、病毒感染及某些理化因素(如电离辐射、苯、氯霉素、某些农药中毒)等有关。
国内外尚无特异的药物能彻底治愈。
西医采用联合化疗方法诱导缓解,但有明显的毒副作用。
有资料表明,我国白血病死亡率3~4/10万,预后较差。
中医无白血病这一病名,但类似症候在历代的一些医书中有所记载。
如《金匮要略?血痹虚劳病》中描述的“五劳虚极羸瘦”,《圣济总录·虚劳门》之“急劳”等。
而随着病情的发展,可逐渐形成“症瘕”。
因而,白血病可归属于中医学中“虚劳”、“急劳”、“症瘕”、“积聚”、“痰核”等范畴中。
现代约自1955年起就开始应用中医药治疗急性白血病。
此后,直至60年代,是我国中医和中西医结合方法研究白血病的初始阶段,这一时期,临床资料及理论探讨文章不多,仅23篇,且多数属个案治疗经验。
多数的临床经验总结主要是在70~80年代累起来的。
70年代中,从中药中提取出的靛玉红、三尖杉脂碱等,经临床验证,对白血病疗效良好,是我国发现的治白血病良药,提示开发应用中医药对玫克白血病具有广阔的前景。
80年代报道病例数不断增多,至1990年为止,国内期刊共发表了有关中医及中西医结合治疗白血病研究的文章近200篇(包括5例以下的个案50多篇)。
据粗略统计,报道的总病例数有3000例左有,使研究不断向纵深发展。
如对白血病的病因调查研究和中医学探讨,从细胞动力学、免疫学指标、动物实验对照治疗和辨证分型与血象、骨髓及血、尿环核苷酸的关系等不同角度,进行了多方面的研究,以探讨中医中药的治疗机理。
还有人系统地研究了150例急性白血病患者的脉象变化特点,认为脉象的变化与疾病性质、感邪轻重和正气盛衰有一定的规律,进一步完善了中医诊治白血病的系统性和完整性。
从临床应用来看,用中药治疗白血病有两方面的倾向:?是根据已知中药对白血病具有明确的疗效,且本身毒副作用较小的特点,以中药为主进行治疗。
二是利用中药具有调整机体偏胜、降低化疗药物毒性的作用,以中药为辅,配合西药进行治疗。
据观察,中西药合用,疗效一般优于单用中药或西药,故临床上常以中西医结合方法治疗为主。
此外,也有一些用气功、针灸、中成药治疗本病的零星报道。
用中医药治疗白血病虽已积累了相当多的经验,但如何使治疗方案、疗效标准趋于统一、稳定,减少组方用药的随意性,提高中医药的疗效,除必要的文献研究总结外,还需要临床进一步作药物筛选,有效成分分析及剂型改革等等。
中医通过40年左右的经验积累,加之病因学的调查,其病因病机可概括为以下几个方面:
精气内虚 素体虚弱或长期偏食、早婚、房事不节、多次妊娠等因素致精血失守,损伤肾气,不能主骨生髓移精于脏腑,以致精气内虚,而成虚劳之体。
温毒内伏 温毒之邪,侵犯人体,邪热壅盛,耗气伤血,正邪交争,中肾伤髓,导致耗阴夺精,阴损及阳,最终造成阴阳两竭。
七晴所伤 情志太过与不及,均可导致气机不畅,气血失和及阴阳失调,从而造成机体的抗邪能力降低。
另外,情志因素作为一种致病因素,对已确诊的白血病患者可能造成第二次精神创伤,使病情加剧恶化。
白血病的发病过程大致有因虚致病、因病致虚、虚实夹杂三种,尤其是虚劳和温毒之邪,可互相影响,互为因果。
此外,血运不畅,瘀阻脉络,也是不可忽视的病机。
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补充一个资料:
1845 兰根贝克(Langenbeck,B.R.C.von)发现放线菌。
贝内特(Ben,J.H.)初步报道白血病。
微尔啸(Virchow,R.L.K;)进一步描述白血病,微尔啸认为血栓是败血症的发病原因。
1827年Velpeau等描述了第一例白血病;1845年Bent和Virchow(微尔啸)各自将白血病作为一个独立病种来报道;1847年Virchow首先定义了白血病(leukemia),并随后进行了一系列研究,并于1856年将白血病分为脾型(splenic)和淋巴型(lymphatic)二型。
1976年FAB协作组提出急性白血病形态学分型建议,标志着急性白血病现代诊断与分型的开端。
180多年来,经过一代又一代众多学者的艰苦探索和大胆创新,人们对急性白血病病因、分型和治疗方法的认识不断深入,使它从不明原因的“不治之症”,逐步成为目前公认的由综合因素导致基因突变,骨髓干祖细胞异常克隆而发生的造血系统恶性肿瘤。
1946年6月,全球第1例化学药物治疗白血病获得缓解,开辟了白血病治疗的新纪元。
随着人们对急性白血病发病机制认识的不断深入、治疗策略的逐渐完善、抗白血病新药的相继问世、各种化疗方案及支持疗法的完善、造血干细胞移植的应用等,急性白血病的预后已大有改观,白血病患者的缓解率明显提高,缓解期、生存期,特别是无症状存活期延长,相当一部分病人长期存活,甚至治愈。
近年来,经采用联合化疗、诱导分化、造血干细胞移植、生物和免疫疗法、支持疗法,以及中医药疗法等综合治疗,急性白血病的疗效不断提高,其完全缓解(CR)率可达70-90%,五年无病生存率(DFS)可达30-40%左右。
但仍存在一些问题,如化疗的多药耐药、化疗后支持治疗费用的昂贵、化疗强烈的副作用、干细胞移植技术尚不成熟、骨髓库资源贫乏及移植的严重并发症和高昂的移植费用等,致使现代医学治疗急性白血病的疗效受到很大限制,急需一种新的疗效好、毒副作用低、少耐药、成本-效益好的药物的问世,以改变急性白血病的治疗现状。
白血病是造血系统最常见的恶性肿瘤,同时也是对人类健康威胁最大的十大常见恶性肿瘤之一。
全世界平均发病率约3.1/10万,国内发病率约为3~4/10万,占癌肿发病率的第6~8位,为十大恶性肿瘤之一。
本病发病人数男性多于女性,是儿童及青少年最常见、病死率最高的恶性肿瘤。
据国内1986-1988年的统计,其发病率为2.76/10万人口,约占癌肿总发病率的5%左右。
安徽省儿童医院曾调查分析1992-2001年期间安徽省儿童医院收治的确诊白血病患儿的流行病学特征。
结果显示,132例病例中,年龄以1-5岁最多,占56.1%。
类型最多为急性淋巴细胞白血病(ALL-L1型,50.76%),其次为急性髓细胞白血病(AML,15.9%)。
随着工业化现代化时代的相继到来,白血病的发病率还呈现不断上升的趋势,如儿童白血病入院病例数年均上升2.42%(P>0.05),其中ALL病例上升趋势明显,年均上升9.1%(P<0.01);AML则呈下降趋势,年均下降10.5%(P<0.05)。
目前,急性白血病患者居血液系统疾病住院总人数之首位。
1.化疗
(1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。
(2)巩固治疗目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C),可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14~21天,能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m,每12小时1次,静脉注射,6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗,或与有效的诱导方案交替应用,每个疗程4周,共6个疗程(即六个月)。
(3)维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用,目前尚无最终定论。
2.支持治疗
支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。
(1)加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法:口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59μmol/L时需要大量输液和碱化尿液。
(3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期减少感染,保证强化疗的顺利实施。
(4)需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应,有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
(5)开始化疗10~14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”,需禁食,应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
(6)积极防治继发感染:坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。
3.造血干细胞移植
此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD),5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高,复发率低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少。但对于儿童患者,随着大规模的临床研究的开展,目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿,采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效,对于中危和高危组AML,采用化疗还是移植仍有争论,因为移植复发率可能较低,但却存在早期或晚期的移植相关并发症。
院士谈白血病
央视国际 2003年11月24日 17:07
1、陆道培 教授 北京大学血液病研究所所长 出生于医学世家,从五十年代开始从事血液病学临床和实验研究,是我国凝血疾病研究奠基人之一,他将北京大学的血液病研究所建设成为了我国规模最大的骨髓中心,移植效果位居世界领先水平,他大力推动造血干细胞移植在全国的迅速发展,在白血病的临床研究领域发挥着承前启后的作用,多年的海外求学经历,近半个世纪的行医生涯,陆道培积累了230多部中英文论著,取得了丰硕的医学成果,96年荣获了中国工程院院士的称号,这既是一项难得的荣誉,更是一块崭新的里程碑。(左图)
2、陈欢 北京人民医院血液病研究所副主任医师 近十年来主要从事白血病化疗及造血干细胞移植临床研究工作 完成各类造血干细胞移植100多例 其中包括配型不合骨髓移植及非血缘骨髓移植等,还参与血研所多项临床科研项目 具有一定的造血干细胞移植基础理论和临床经验,发表学术论文十余篇。(右图)
主持人:观众朋友们,你们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目,今天我们来聊的是白血病方面的问题。
近日著名的儿童白血病医学专家,中国工程院院士,儿童医院名誉院长胡亚美教授呼吁白血病的病因可能会和环境的因素有关。在装饰房间的油漆当中含有一些对人体有害的物质,在油漆挥发的时候如果儿童吸入就有可能导致白血病的发生,今天是11月20日也是世界儿童日,在这个日子到来之际由中国室内装饰学会、室内环境监测中心和中国儿童卫生保健疾病防治指导中心共同举办的,全国城市儿童白血病患者室内环境污染监测调查与研究工作正式展开,活动将会在全国范围内面向14岁以下的城市白血病患儿进行免费的家庭室内环境污染监测,重点是要检测造成白血病的环境因素。全国的儿童白血病患者可以通过中国室内环境网(www.cietc.com)进行检测单位查询以及相关的登记工作。
主持人:来看看一个片子:对于张秋兰来说今天是一个很特殊的日子,40年前使她的生命获得重生的救命恩人我国著名的血液病专家陆道培院士亲自来到她的家中进行看望,老院士的到来使张秋兰分外激动。四十年前张秋兰在北京平谷一家医院当护士,当时由于感冒她服用了大量的消炎药(合霉素),结果没过几天就发现自己的口鼻出血不止,去医院一查确诊为严重再生障碍性贫血,这对于当时只有22岁的她来说无疑是一个晴天霹雳。然而同样年轻的陆道培医生却给予了她不断的鼓励,他决定用骨髓移植的方法给张秋兰进行治疗,在当时的亚洲还没有人使用过这种方法,可陆道培却从大量的成功试验中看到了希望,经过紧张的准备和精心的手术,陆道培成功完成了亚洲第一例,世界第四例异体同基因的骨髓移植,张秋兰获得了重生。这次成功的手术像一颗启明星一样宣告了中国造血干细胞移植事业的开始,一晃四十年过去了,张秋兰也早已当上了祖母,每当她回忆起四十年前争分夺秒时的惊心动魄,她就会感慨万千。
张秋兰:是陆大夫给了我第二次生命。
主持人:再生障碍性贫血和白血病有什么关系?
陆道培:再生障碍性贫血和白血病都是骨髓疾病,都会引起血小板减少、贫血、正常白细胞减少。再生障碍性贫血是骨髓的衰竭,而白血病是骨髓细胞恶性增生。白血病也叫血癌,是体内有了白血病细胞而且引起一些症状和血象的改变。白血病的发病情况是逐渐在上升,二十年前的统计情况是每年的发病率十万人中大约有4-5例病人,而现在远不止这个数字。白血病在青少年肿瘤发病率中是占第一位的。
陈欢:发病率增高的原因应该是多方面的,影响因素包括环境污染、辐射、化工产品增多等,另外还有一个不可忽视的因素就是药物与白血病的发生有很密切的关系,我们平时在工作中追问白血病人病史的时候发现很多白血病人都有服用止疼药物的病史,这也是一个值得医患双方共同注意的问题。
主持人:来看一个片子:
患者甲:当初知道自己得的是白血病后心情很沉重,觉得自己肯定完了。
患者乙:知道自己是白血病后心情很糟,父母心情也很沉重。
患者丙:拿到确诊单后精神几乎崩溃了,99年我31岁,有限的知识只是知道这是一种很可怕的疾病。
患者丙家属:当时心情非常沉重,再加上孩子当时才2岁就更觉得心里难受。
陈欢:我们在平时工作中接触到大量类似情况的病人,我们也觉得非常惋惜,但是随着医学不断的发展,还有许多新的药物的出现,相信白血病还是能够逐步被治愈的。
主持人:白血病的分类是怎样的?
陆道培:白血病从病程来分可以分为急性白血病、慢性白血病、亚急性白血病。从细胞来源来分可以分为淋巴细胞性白血病、水性白血病。广义上来说血液系统的其他肿瘤如多发性骨髓瘤等都属于白血病的范畴。急性白血病起病比较急如果不给予合理的治疗,病人的生命不会超过半年。亚急性白血病如果不给予合理的治疗往往病程在一年半左右。慢性白血病的病程则相对较长。
主持人:白血病有哪些具体的临床症状?
陈欢:可以表现为发热、出血、乏力等。
陆道培:白血病有时候可能会和许多疾病混淆起来,血癌细胞没有控制地增生可以随着血流到处浸润,比如牙龈浸润、肝脾肿大、脑膜浸润等。其他症状还有血小板减少引起出血、正常白细胞减少引起感染发烧。
主持人:目前白血病治疗是怎样的?
陆道培:治疗白血病我们是着眼于根治治疗,但是首先要进行缓解。白血病的治疗特别是根治治疗可以分为三方面:1、药物治疗2、造血干细胞移植(包括骨髓移植、脐带血移植)3、免疫治疗。
主持人:药物治疗包括哪些方面?
陆道培:药物治疗最主要是化疗,化疗有一定的毒性,但是几十年来化疗的发展也是很快的,特别对于儿童急性白血病根治的机会还是很高的。除了化疗以外还有一些有针对性的治疗,比如早幼白血病过去是一种很凶险的疾病,现在我们医院可以用硫化砷进行治疗,病人可以100%缓解病情,联合治疗后病人可以有95%以上长期存活。
主持人:来看一位接受了这种治疗的患者的情况:
患者:用药大约一个月就缓解了病情,然后是进行强化治疗,开始是隔着半个月治疗一次,以后是一个月一次,一直到每半年一次,最后一直到三年一次的时候大夫对我说没问题了,不用化疗了,这样才把我解放了。从那以后每半年我都要进行一次骨髓移植,一个月做一次血象检查,这样做了两年后一直到现在完全恢复了。
陆道培:这位病人的治疗就是一种根治治疗,这位病人就是接受的单纯化疗,当然所谓的单纯化疗也是几种化疗药物的联合运用,他已经存活超过15年了,比他存活时间更长的病人还有很多。
主持人:在药物和化疗不起作用的时候我们应该怎么办?
陈欢:许多白血病紧紧依靠药物和化疗效果是不明显的,目前造血干细胞移植(包括骨髓移植)还是治疗白血病很重要的治疗手段。
陆道培:造血干细胞移植包括骨髓移植和脐带血移植,是指病人首先接受大剂量的化疗甚至于放疗,把病人的骨髓细胞清除后再把正常人的造血干细胞接种到病人体内,这样就可以代替有病的细胞,相当于是重建了造血和免疫的功能,并且这样还可以清除体内残存的白血病细胞。虽然种进去的造血干细胞的量很少,但是造血干细胞还可以不断在体内进行复制、增值、分化等。造血干细胞移植可以治疗白血病也可以治疗重症障碍性贫血。
主持人:来看一位接受了母亲的造血干细胞移植的患者的情况:
患者:我要感谢我的母亲,是她给了我第二次生命,我母亲献给我造血干细胞的时候也已经50岁了,这么大的年龄为了我献出了造血干细胞我十分感动。我92年做了骨髓移植后效果很好,现在心理状况和身体状况都非常好。
陈欢:通常我们在移植以前病人还要经过严格的查体,来评估一下病人的各脏器状况。
主持人:造血干细胞捐献对于捐献者的身体来说有影响吗?
陆道培:造血干细胞捐献对于捐献者来说可以说是绝对没有影响的,基本上所谓的影响和献血差不多,基本不存在大的影响。
主持人:来看一段片子:
患者丙妻子:当初决定进行移植后他的两个姐姐都进行了检查,由于他们姐弟三个长得很像开始都以为肯定没问题,可是后来听说他有一个位点在亚洲很少见,然后就是配脐血,巧合的是居然有九个适合的,都说我们造化好。
陆道培:我们选择造血干细胞供者第一选择是有血缘关系的、配型完全相同的供者,这种机会往往比较小。第二我们选择没有血缘关系的、配型完全相同的供者,这个可以有造血干细胞登记的自愿者来捐献,也可以用没有血缘关系的脐带血来移植。脐带血实际上就是胎盘血,胎盘血里面含有丰富的造血干细胞,而且对配型要求不是太严格。
主持人:再来看这个片子:
患者丙妻子:开始还以为配骨髓没希望才选择配脐带血,后来陆大夫说能做,说是两份脐血可以放到一起。最后在专家的解释下我们决定做了。
患者丙:我现在的身体状况基本达到了生病前60%的身体素质,我觉得能捡回这条命就已经很满意了,目前的状况我觉得都赚了。
陆道培:这是世界上第一例成功的双份脐带血移植,因为他的体重很重(当时95公斤),一份脐带血不够所以用了双份脐带血,手术非常成功。
主持人:请您整体介绍一下造血干细胞移植。
陆道培:当病人身体状况允许的时候我们就要给病人进行移植,尽量不让病人复发,这样患者复发的机会虽然不是绝对没有但是要少得多。首先是选择有亲缘关系的配型相同,还有有亲缘关系的单辈移植,比如父亲和儿子相互间移植。还有脐带血移植,脐带血等于是新生儿出生的时候给人间带来的厚礼,用这个脐带血我们存在脐带血库,需要的人就可以拿来运用。
主持人:来听听这几位战胜了白血病的患者的话:
患者甲:这个病我的经验就是不要害怕,越怕病魔越欺负你,这样更加削弱了精神状态。
患者丙:我觉得得了这种病自己还是要有坚定的、强烈的求生欲。只有很好配合医生才能够治好病。
患者丙妻子:我觉得家属也要有一个好的心态,不论怎样都应该有一个好的精神面貌面对患者。
陆道培:白血病已经不是不治之症了,我们用各种方法都可以针对性地对白血病进行治疗,我们有越来越多的病人可以得到根治。
主持人:病人经过治疗后还会复发吗?
陈欢:是有可能复发的。复发后我们还可以进行化疗、第二次移植、免疫治疗等。有一部分患者是可以缓解的。
陆道培:我们有过一个复发的病人,通过免疫治疗后现在情况很好。免疫治疗发展的时间很早,但是发展速度相对较慢,我们有各种免疫治疗方法对病情进行控制。
主持人:辽宁宋女士 30岁 我今年7月份诊断为M6型白血病,持续高烧,口腔溃疡严重,请问如何治疗?能做骨髓移植吗?
陆道培:具体病人要具体分析,病人必须到医院进行检查后我们对检查结果分析后就可以知道是否具备移植条件,并不是每个人都适合移植的,我们原则上是病人初步缓解后再移植,实在不缓解也是可以进行移植的。
主持人:四川陈先生 40岁 我妻子前年接受了骨髓移植,经过两年多的恢复,骨髓和血液指标都很正常,但月经一直没来,能否用激素治疗或者是中医调解,但又怕影响病情,请专家推荐一种好的方法。
陈欢:骨髓移植后很多病人包括女同志内分泌功能会受到一些影响,所以有的女病人月经不太正常,我觉得患者已经有了子女或者说对生活影响不大就没有必要一定要采取什么治疗,如果对生活质量有影响进行雌激素治疗也是可以的。
主持人:山东孙先生 31岁 我患有骨髓增生异常综合征2期合并乙肝,请问适合做骨髓移植吗?
陆道培:乙肝我们现在是非常小心的,骨髓移植不能够治愈乙肝,患者要先治疗乙肝,否则骨髓移植后肝炎复发病人抵抗力低,肝炎复发如果很厉害愈后就不会好。
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